あたらしい眼科

《第54回日本眼炎症学会原著》あたらしい眼科39（5）：649.654，2022c梅毒による強膜炎の2例播谷美紀伊沢英知南貴紘曽我拓嗣田中理恵東京大学医学部附属病院眼科CTwoCasesofBilateralSyphiliticScleritisTreatedbyIntravenousPenicillinGandTopicalBetamethasoneMikiHariya,HidetomoIzawa,TakahiroMinami,HirotsuguSogaandRieTanakaCDepartmentofOphthalmology,TheUniversityofTokyoHospitalC梅毒によるびまん性強膜炎をC2例経験したので報告する．症例C1はC65歳，男性．ステロイド点眼で症状が改善せずに東京大学医学部附属病院（以後，当院）を紹介受診した．両眼のびまん性強膜炎を認め，血液検査で梅毒血清反応（STS）定量C512倍，トレポネーマ抗体陽性を認め，梅毒による強膜炎と考えられた．髄液検査で神経梅毒の合併と診断された．ペニシリンCG点滴治療，ベタメタゾンC0.1点眼を右眼C3回，左眼C2回で開始し強膜炎は改善した．症例C2は65歳，男性．9カ月前に発症した両眼の充血の増悪と前房内炎症があり，当院を紹介受診した．両眼のびまん性強膜炎と強膜菲薄化，前房内細胞C1＋，硝子体混濁，眼底に多発する黄白色の斑状病変を認めた．血液検査でCSTS定量C256倍，トレポネーマ抗体陽性を認め，梅毒による強膜ぶどう膜炎と考えられた．髄液検査で神経梅毒の合併と診断された．ペニシリンCG2点滴，ベタメタゾンC0.1点眼をC6回開始後，強膜ぶどう膜炎は改善した．CPurpose：Toreporttwocasesofsyphilis-relatedbilateraldi.usescleritisthatweretreatedbyadministrationofintravenouspenicillinGandbetamethasoneeyedrops.CaseReports：Case1involveda65-year-oldmalewhowasCreferredCtoCtheCUniversityCofCTokyoCHospitalCdueCtoChyperemia.CUponCexamination,CbilateralCdi.useCscleritisCwasCobserved,CandCtheC.ndingsCofCaCserologicCtestCforsyphilis（STS）andCaCtreponemaCpallidumChemagglutinationassay（TPHA）testCwereCbothCpositive.CCerebrospinalC.uidCexaminationCresultedCinCaCdiagnosisCofCneurosyphilis.CIntravenouspenicillinGandbetamethasoneeyedropswereadministered,andthescleritissubsequentlyimproved.Case2involveda65-year-oldmalewhowasreferredtoourhospitalduetohyperemia.Uponexamination,bilater-aldi.usescleritis,scleralthinning,andanteriorchambercellswereobserved.Fundusexaminationrevealedvitre-ousCopaci.cationCandCyellowishCspottyClesions,CandCSTSCandCTPHACtestCresultsCwereCbothCpositive.CCerebrospinalC.uidCexaminationCresultedCinCaCdiagnosisCofCneurosyphilis.CIntravenousCpenicillinCGCandCbetamethasoneCeyeCdropsCwereCadministered,CandCtheCscleritisCsubsequentlyCimproved.CConclusion：WeCexperiencedCtwoCcasesCofCsyphiliticCdi.usescleritisthatweree.ectivelytreatedviatheadministrationofintravenouspenicillinGandbetamethasoneeyedrops.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）C39（5）：649.654,C2022〕Keywords：梅毒，強膜炎，眼梅毒，神経梅毒，駆梅療法．syphilis,scleritis,ocularsyphilis,neurosyphilis,syphi-listreatment.Cはじめに梅毒の眼症状は多彩であり，ぶどう膜炎，網膜炎，乳頭炎，視神経炎，視神経萎縮，結膜炎，上強膜炎，強膜炎などがみられる1,2）．前部ぶどう膜炎はC6.1％，中間部ぶどう膜炎はC8.4％，後部ぶどう膜炎はC76.2％，汎ぶどう膜炎はC8.4％，強膜炎はC0.9％3）と報告されており，眼梅毒のなかで強膜炎は比較的まれである．一方，強膜炎の原因としては，関節リウマチ，抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophilCcytoplasmicantibody：ANCA）関連血管炎，再発性軟骨炎などが多い4.6）．強膜炎のC4.6.18％は感染症が原因である3,7,8）が，そ〔別刷請求先〕播谷美紀：〒113-8655東京都文京区本郷C7C-3-1東京大学医学部附属病院眼科医局Reprintrequests：MikiHariya,M.D.,DepartmentofOphthalmology,TheUniversityofTokyoHospital,7-3-1Hongo,Bunkyo,Tokyo113-8655,JAPANCのなかでもっとも多い原因はヘルペスウイルス感染4,6,9）と報告されている．強膜炎の原因としても梅毒はまれである．今回，梅毒による強膜炎と診断した症例C2例を経験し，臨床像を検討した．CI症例提示〔症例1〕65歳，男性．主訴：両眼充血．現病歴：17カ月前に上記主訴にて近医を受診し，上強膜炎と診断された．14カ月前に両眼の白内障手術が施行され，術後のステロイド点眼で強膜充血は改善しなかった．9カ月前に眼圧上昇がみられ緑内障点眼を開始された．7カ月前に緑内障点眼下で両眼C30CmmHg以上の高眼圧となり，ステロイド性高眼圧が疑われたため，リンデロン（0.1％）点眼は中止された．その後眼圧はC15CmmHg以下に低下したものの，フルオロメトロン（0.1％）点眼では充血は改善せず，プレドニゾロンC10Cmgが開始された．症状が改善しないため，本人の希望で当院紹介受診となった．既往歴・家族歴に特記すべきものはなかった．初診時，右眼C1.0Cp（1.2C×cyl.0.75DAx70°），左眼C0.2（0.6pC×sph＋1.25D（cyl.2.25DAx80°）で，眼圧は右眼C22CmmHg，左眼C16CmmHgであった．両眼にびまん性強膜炎を認めた（図1）が，前房内炎症は認めなかった．左眼の眼底に分層黄斑円孔を認めたが，両眼ともに明らかな網膜病変や硝子体混濁は認めなかった．血液検査を行ったところ，C反応性蛋白（CRP）0.90Cmg/dl，赤血球沈降速度C40Cmm，リウマチ因子C5CIU/ml以下，抗核抗体陽性，抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体（MPO-ANCA）0.5CIU/ml以下，抗好中球細胞質抗体（PR3-ANCA）0.5CIU/ml以下，抗シトルリン化ペプチド抗体C0.6CU/ml未満，梅毒血清反応（serologicCtestCforsyphilis：STS）定量512倍，トレポネーマ抗体陽性を認め，梅毒による強膜炎を疑った．本人が遠方在住のため，近医総合病院内科へ紹介し，髄液検査で髄液細胞数がC152/μlと上昇，STS定量C4倍であり神経梅毒の合併と診断された．また，性感染症のスクリーニングも施行され，尿中クラミジア・トラコマティスPCRが陽性となりアジスロマイシン内服治療が開始された．その他CHBs抗原，HCV抗体，HIV抗体，淋菌は陰性だった．アモキシシリンC3,000CmgとプロベネシドC750CmgをC3週間内服したのち，ペニシリンCG2,400万単位/日をC12日間点滴治療され，眼局所治療としてはベタメタゾンC0.1％点眼図1症例1の前眼部写真a,b：初診時の前眼部写真（Ca：右眼，Cb：左眼）．びまん性強膜炎を認める．Cc,d：ペニシリンCG点滴開始後C2週間の前眼部写真（Cc：右眼，d：左眼）．強膜充血は消失した．図2症例2の前眼部写真a,b：症例C2の初診時の前眼部写真（Ca：右眼，Cb：左眼）．びまん性強膜炎を認める．一部強膜は菲薄化している．Cc,d：ペニシリンCG点滴開始後C2週間の前眼部写真（Cc：右眼，Cd：左眼）．強膜充血は消失した．強膜菲薄化によりぶどう膜が透見される．を右眼C3回，左眼C2回で開始した．その後，STS定量はC4倍からC1倍へと改善し，両眼のびまん性強膜炎はアモキシシリン開始後約C1週間で軽快した．両眼のびまん性強膜炎の軽快に伴い，ベタメタゾン点眼を中止したが，その後C3カ月間再発なく当科は終診となった．〔症例2〕65歳，男性．主訴：両眼充血．現病歴：9カ月前に両眼充血で近医眼科を受診するも改善せず，3カ月前に別の眼科を受診し，強膜炎を指摘され，ベタメタゾンC0.1％点眼両眼C4回が開始となった．2週間前に両眼の充血の増悪と前房内細胞を認めたため精査加療目的に当科紹介となった．既往歴は高血圧とCC型肝炎治療後であった．初診時の矯正視力右眼C0.3（1.0CpC×cyl.3.00DCAx90°），左眼C0.3Cp（0.6C×sph.0.50D（cyl.2.50DAx105°），眼圧は右眼C13CmmHg，左眼C13CmmHgであった．両眼のびまん性強膜充血と一部に強膜菲薄化を認めた（図2）．両眼の前房内細胞C1＋で，左眼には微細角膜後面沈着物を認めた．両眼の眼底にびまん性硝子体混濁C1＋，左眼眼底優位に多発する黄白色の斑状病変を認めた（図3）．斑状病変は，光干渉断層計検査にて網膜色素上皮の結節状の隆起と，ellipsoidzoneの不明瞭化を認めた（図4）．蛍光眼底造影検査では，両眼に早期から後期にかけて点状の組織染，一部過蛍光領域を認めた（図5）．また，早期から後期にかけて視神経乳頭の蛍光増強を認めた．血液検査では，CRP0.41Cmg/dl，赤血球沈降速度36mm，リウマチ因子5IU/ml以下，抗核抗体陰性，MPO-ANCA0.5CIU/ml以下，PR3-ANCA0.6CIU/ml，抗シトルリン化ペプチド抗体C0.6CU/ml未満，STS定量C256倍，トレポネーマ抗体陽性を認め，梅毒による強膜ぶどう膜炎を疑った．当院感染症内科へ紹介し，髄液検査にて髄液細胞数がC76/μlと上昇，STS16倍であり神経梅毒の合併と診断された．またCHCV抗体は陽性，その他のCHBs抗原，HBs抗体，HIV検査は陰性だった．治療としてペニシリンCG2,400万単位/日をC14日間点滴，ベタメタゾンC0.1％を両眼C6回で開始し，両眼充血は約C2週間で消失，両眼の硝子体混濁はC1カ月でほぼなくなり，眼底の黄白色病変も軽快した．ベタメタゾン点眼は漸減し，治療開始後C4カ月で当院終診となった．図3症例2の眼底写真両眼に硝子体混濁C1＋，眼底に多発する黄白色の斑状病変を認めた．図4症例2の左眼眼底に認めた黄白色斑状病変の光干渉断層像網膜色素上皮の結節状の隆起と，ellipsoidzoneの不明瞭化を認めた．II考按今回の症例は，ステロイド点眼で長期間改善しない両眼充血を主訴に紹介受診となったC2症例で，どちらも両眼性にびまん性強膜炎を認めた．血液検査で梅毒が原因として疑われ，髄液検査にて神経梅毒の合併も認めた．ペニシリン全身投与による駆梅療法が施行され，びまん性強膜炎はC2週間ほどで改善し，その後の強膜炎の再発もなかったことから梅毒性強膜炎であったと推測される．梅毒は梅毒トレポネーマによる感染症である．2000年代から世界中でその感染数が再増加3）しており，とくに男性間での接触感染，ドラッグ使用者によるもの，HIV感染の合併例が多いとされる2）．眼梅毒も再増加が指摘されており3），眼痛，視野欠損，飛蚊症，光視症，眼圧変動，羞明といったさまざまな症状が生じる1）．ほぼすべての眼構造が影響を受けるため，角膜実質炎，中間部ぶどう膜炎，網脈絡膜炎，網膜血管炎，網膜炎，神経周囲炎，乳頭炎，球後視神経炎，視神経萎縮，視神経ゴム腫などが認められる13）．梅毒のどの病期でも眼病変は生じうるが，とくに第C2期，第C3期梅毒の眼梅毒が多い10）．そのなかで梅毒性強膜炎はまれであり1,3），強膜炎のタイプとしても結節性強膜炎が多い10.14）とされるが，今回のC2症例はびまん性強膜炎であった．また，症例C2は梅毒性強膜ぶどう膜炎であり，梅毒の多彩な病変がうかがえる．梅毒のおもな感染経路は性行為による接触感染である．症例C1の感染経路については，他院内科で治療されており，詳細不明である．症例C2については不特定多数の異性との性的接触が原因として考えられる．既報では梅毒第C2期の患者約C25％に中枢神経系障害が起こりうるとされる13）．両症例とも神経梅毒の合併を認めたた図5症例2の蛍光造影検査両眼性に早期から後期にかけて点状の組織染，staining，一部過蛍光領域を認めた．また早期から後期にかけて視神経乳頭の蛍光増強を認めた．め，それぞれの症例の病期について考察した．症例C1は両眼充血が生じてから当科初診までC17カ月，症例C2については両眼充血が生じてからC9カ月経過していた．両症例とも皮膚症状などの他症状はあまりみられず全身状態は良好であった．神経梅毒と眼梅毒ともにどの病期でも起こりうるが，第2期の潜伏期か第C3期の可能性が高いと考えられた．また，眼梅毒であるC68人の患者のC46％が髄液検査を施行され，そのC1/4で神経梅毒が明らかになった2）ことから，眼梅毒と診断した場合には髄液検査による神経梅毒の精査が重要である．神経梅毒合併時の治療はペニシリン全身投与によりC1カ月以内で改善する10,11,13,14）とされ，今回のC2症例とも両眼強膜炎はC2週間程度で速やかに改善し，神経梅毒も改善がみられ有効であったと考える．眼病変に対する局所治療については，局所のみのステロイド使用例では改善と再発を繰り返したという報告14）があり，筆者らの症例でも前医でステロイド点眼が開始されていたものの改善がみられず当科に紹介となっていた．強膜炎を認めた場合，梅毒も鑑別疾患の一つとして考え，全身検査を施行する必要がある．そして梅毒と診断された場合は，ペニシリン全身投与による全身治療が必要である．今回，筆者らは血液検査により梅毒が原因として疑われ，駆梅療法で速やかに改善し，梅毒による強膜炎と診断したC2例を経験した．既報では結節性強膜炎の報告が多いが，2例ともびまん性強膜炎であった．強膜炎の原因疾患としては梅毒の頻度は高くないが，梅毒も強膜炎の鑑別疾患の一つとして忘れてはならない．利益相反：利益相反公表基準に該当なし文献1）DuttaMajumderP,ChenEJ,ShahJetal：Ocularsyphi-lis：AnCupdate.COculCImmunolCIn.ammC27：117-125,C20192）MargoCE,HamedLM：Ocularsyphilis.SurvOphthalmolC37：203-220,C19923）FurtadoCJM,CArantesCTE,CNascimentoCHCetal：ClinicalCmanifestationsandophthalmicoutcomesofocularsyphilisatCaCtimeCofCre-emergenceCofCtheCsystemicCinfection.CSciCRepC8：12071,C20184）TanakaCR,CKaburakiCT,COhtomoCKCetal：ClinicalCcharac-teristicsandocularcomplicationsofpatientswithscleritisinJapanese.JpnJOphthalmolC62：517-524,C20185）WieringaCWG,CWieringaCJE,CtenCDam-vanCLoonCNHCetal：Visualoutcome,treatmentresults,andprognosticfac-torsCinCpatientsCwithCscleritis.COphthalmologyC120：379-386,C20136）SainzCdeClaCMazaCM,CMolinaCN,CGonzalez-GonzalezCLACetal：Scleritistherapy.OphthalmologyC119：51-58,C20127）HemadyCR,CSainzCdeClaCMazaCM,CRaizmanCMBCetal：SixCcasesofscleritisassociatedwithsystemicinfection,AmJOphthalmologyC114：55-62,C19928）WatsonCPG,CHayrehSS：ScleritisCandCepiscleritis.CBrJOphthalmolC60：163-191,C19769）MurthyCSI,CSabhapanditCS,CBalamuruganCSCetal：Scleritis：Di.erentiatingCinfectiousCfromCnon-infectiousCentities,IndianJOphthalmolC68：1818-1828,C202010）CaseyCR,CFlowersCCM,CJonesCDDCetal：AnteriorCnodularCscleritisCsecondaryCtoCsyphilis.CArchCOphthalmolC114：C1015-1016,C199611）WilhelmusCKR,CYokohamaCM：SyphiliticCepiscleritisCandCscleritis.AmJOphthalmolC104：595-597,C198712）EscottCSM,CPyatetskyD：UnilateralCnodularCscleritisCsec-ondarytolatentsyphilis.ClinMedResC13：94-95,C201513）ShaikhCSI,CBiswasCJ,CRishiP：NodularCsyphiliticCscleritisCmasqueradingCasCanCocularCtumor.CJCOphthalmicCIn.ammCInfectC5：8,C201514）GoelCS,CDesaiCA,CSahayCPCetal：BilateralCnodularCsclero-keratitisCsecondaryCtoCsyphilis-ACcaseCreport.CIndianCJCOphthalmolC68：1990-1993,C2020＊＊＊

《原著》あたらしい眼科33（7）：1066〜1069，2016©眼窩脂肪容積の増大と続発緑内障をきたした再発性多発性軟骨炎の1例石崎典彦＊1小嶌祥太＊2高井七重＊2勝村ちひろ＊2小林崇俊＊2植木麻理＊2杉山哲也＊3菅澤淳＊2池田恒彦＊2萩森伸一＊4槇野茂樹＊5＊1八尾徳州会総合病院眼科＊2大阪医科大学眼科学教室＊3中野眼科医院＊4大阪医科大学耳鼻咽喉科学教室＊5大阪医科大学内科学I教室ACaseofRelapsingPolychondritiswithIncreasedOrbitalFatandSecondaryGlaucomaNorihikoIshizaki1）,ShotaKojima2）,NanaeTakai2）,ChihiroKatsumura2）,TakatoshiKobayashi2）,MariUeki2）,TetsuyaSugiyama3）,JunSugasawa2）,TsunehikoIkeda2）,Shin-ichiHaginomori4）andShigekiMakino5）1）DepartmentofOphthalmology,YaoTokushukaiGeneralHospital,2）DepartmentofOphthalmology,OsakaMedicalCollege,3）NakanoEyeClinic,4）DepartmentofOtolaryngology,OsakaMedicalCollege,5）DepartmentofInternalMedicine（I）,OsakaMedicalCollege目的：眼球突出，強膜炎をきたし，続発緑内障を合併した再発性多発性軟骨炎（RP）の症例を経験したので報告する．症例：54歳，男性．両耳介の発赤，腫脹，両眼の充血，眼球突出を認めた．眼圧は右眼18mmHg，左眼33mmHgで，強膜炎および続発緑内障と診断した．さらに，眼所見，耳介軟骨炎と軟骨生検からRPと診断された．保存的治療にても40mmHg以上の高眼圧となったため，線維柱帯切除術および水晶体再建術を施行した．術後の眼圧は20mmHg以下に安定した．眼球突出の精査目的に施行した頭部MRIでは，眼窩脂肪容積の増大を認めた．結論：RPでは眼窩脂肪容積の増大や続発緑内障にも注意が必要と考えられた．Purpose：Toreportacaseofrelapsingpolychondritis（RP）complicatedwithsecondaryglaucomaandexophthalmos.Case：A54-year-oldmalepresentedwithrednessandswellingofbothauricles,andinjectionandproptosisinbotheyes.Uponexamination,hisintraocularpressure（IOP）was18mmHgODand33mmHgOS；hewassubsequentlydiagnosedwithscleritisandsecondaryglaucoma.Inadditiontotheocularfindings,chondritisofbothauriclesandassociatedpathologicalfindingsledtothediagnosisofRP.Despiteconservativetreatment,hisIOPelevatedtomorethan40mmHg.Trabeculectomycombinedwithcataractsurgerywasthereforeperformedonbotheyes；postoperativeIOPthendeclinedtolessthan20mmHg.Subsequentorbitalmagneticresonanceimaging（MRI）performedtoexamineexophthalmosrevealedbilateralincreaseoforbitalfatvolume.Conclusion：OurfindingsshowthatsecondaryglaucomaandexophthalmoscandevelopincasesofRP.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）33（7）：1066〜1069,2016〕Keywords：再発性多発性軟骨炎，続発緑内障，眼窩脂肪，眼球突出，強膜炎．relapsingpolychondritis,secondaryglaucoma,orbitalfat,exophthalmos,scleritis.はじめに再発性多発性軟骨炎（relapsingpolychondritis：RP）は自己免疫が関与する全身の軟骨および類系組織の炎症性疾患と考えられている．眼組織，鼻軟骨，耳介軟骨，内耳，喉頭気管支軟骨，関節軟骨，心弁膜，全身血管，腎臓などに再発性の炎症および組織の変形，破壊を生じ，多彩な局所症状，全身症状を呈する．発症率は3.5人/100万人とまれな疾患であり，発症の男女比はなく，40～60歳代に発症のピークを有するが，10〜80歳代まで発症する1）．RPは高頻度に眼合併症を認め，結膜炎，上強膜炎，強膜炎，角膜炎，虹彩炎，脈絡膜炎，網膜静脈分枝閉塞症，虚血性視神経症，眼窩偽腫瘍，外眼筋炎，外眼筋麻痺，眼瞼浮腫などの合併が知られている1～3）．今回，筆者らは強膜炎，眼窩脂肪容積の増大，続発緑内障を合併したRPの1例を経験したので報告する．I症例と経過患者：54歳，男性．主訴：両眼の充血．既往歴：30歳頃にC型肝炎に対してインターフェロン療法を受けた．49歳時に顔面挫創に対してデブリードマン，植皮を受けた．高血圧に対して内服加療している．現病歴：中国に滞在中の2008年10月頃より両耳介の発赤，腫脹，11月頃より両眼の充血を自覚した．ウイルス性結膜炎として，ステロイド，ガンシクロビル点眼が行われたが軽快せず，12月に帰国した際に近医の眼科を受診した．両眼の強膜炎と右眼30mmHg，左眼50mmHgの眼圧上昇を指摘され，アセタゾラミド（ダイアモックス®）の内服，ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム点眼液（リンデロン0.1％®），チモロールマレイン酸塩持続性点眼液（チモプトールXE0.5％®）が投薬されたうえで，精査加療目的に大阪医科大学附属病院（以下，当院）眼科へ紹介受診となった．当科初診時所見：視力は右眼1.5（矯正不能），左眼0.2（1.0×sph−1.00D）．眼圧は右眼18mmHg,左眼33mmHg．前眼部は両眼に結膜および上強膜，強膜のびまん性の充血，左眼に角膜浮腫，前房内フレアを認めた（図1）．中間透光体は両眼に軽度の白内障を認めた．眼底は視神経乳頭に緑内障性変化を認めなかった．隅角は両眼ともShafferIV，周辺虹彩前癒着を認めなかった．ヘルテル眼球突出計で右眼20.5mm，左眼21.0mm（base105mm）と両側の眼球突出を認めた．両耳介の発赤，腫脹を認めた．臨床検査所見：CRP0.29mg/dl（基準値＜0.25mg/dl），IgG1,246mg/dl（基準値870～1,700mg/dl），IgA247mg/dl（基準値110～410mg/dl），IgM28mg/dl（基準値35～220mg/dl），血清補体価（CH50）68.4U/ml（基準値32.0～48.0U/ml），C3111mg/dl（基準値65～135mg/dl），C432.3mg/dl（基準値13.0～35.0mg/dl）であり，CRP，IgG，血清補体価が高値であった．経過：強膜炎および炎症に伴う続発緑内障と診断し，前医の投薬は継続とした．耳介の発赤，腫脹を認めたため，当院耳鼻咽喉科を受診し，耳介軟骨生検が施行された．両側の耳介軟骨炎およびその病理所見，眼症状からDamianiら4）の診断基準によりRPと診断された．眼炎症所見が軽快しないため，ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム点眼液は継続し，0.05％水溶性シクロスポリン点眼液を開始した．アセタゾラミドの内服，チモロールマレイン酸塩持続性点眼液，ブリンゾラミド点眼液（エイゾプト®），ジピベフリン塩酸塩点眼液（ピバレフリン0.1％®）の点眼により眼圧は10〜20mmHg台で経過した．当院の膠原病内科により2009年1月からプレドニゾロン（プレドニン®）55mg/日の投与を開始し，以後漸減した．耳介の発赤，腫脹は軽快したが，両眼充血はやや改善したのみであった．10月受診時に左眼矯正視力0.5に低下し，動的視野検査で左眼の下鼻側に視野欠損を認めた．アセタゾラミドの内服，トラボプロスト点眼液（トラバタンズ®），チモロールマレイン酸塩持続性点眼液，ブリンゾラミド点眼液の点眼下でも両眼圧が40mmHg以上と高値であったので，12月両眼に対して線維柱帯切除術＋水晶体超音波乳化吸引術＋眼内レンズ挿入術を施行した．術後は両眼ともに浅前房の傾向，眼内レンズが前方移動する傾向があったが，レーザー切糸やニードリングを行い，濾過胞の形成は良好で眼圧は20mmHg以下で安定した．2015年2月現在，矯正視力は右眼1.2，左眼0.4，眼圧は眼圧下降薬の投与なく，両眼ともに16mmHg，視野は右眼が正常，左眼が下方の視野に欠損を認めており，経過観察中である．初診時より眼球突出を認めていたため，2010年2月に血液検査を施行したが，甲状腺ホルモン，甲状腺刺激ホルモン，甲状腺関連自己抗体に異常を認めなかった．また，眼窩部の磁気共鳴画像法（magneticresonanceimaging：MRI）では外眼筋の肥厚は認めず，T1,T2強調画像で高信号を示す組織が眼窩内に充満していた（図2,3）．T1強調画像で高信号であった部分は，short-TIInversionRecovery（STIR）法で一部等信号な部分を認めたが，全体的に抑制されていた（図4）．II考察RPに眼症状は51％2）〜65％3）合併する．眼症状としてもっとも多いものとしては，結膜炎，上強膜炎，強膜炎があげられる2,3）．上強膜炎，強膜炎はBradleyら2）が本症の14.3％，McAdamら3）が35.2％に認めたと報告しており，本症例でも眼科へ受診する動機となった症状だった．RPの眼球突出については，McAdamら3）が2.9％に認めたと報告しているが，画像診断，病理診断の報告は渉猟した限りではこれまでになかった．本症例の眼窩内の組織は，MRISTIR法でT1強調画像で高信号であった部分に一部等信号な部分を認めたが，全体的に抑制されていたことから，脂肪が主体と考えられた．甲状腺眼症で推測されているように5），本症例でも眼窩内の炎症に続いて，眼窩脂肪組織内に水分の貯留が起こり，眼窩脂肪容積が増大している可能性が考えられた．Crovatoら6）はRPに甲状腺疾患が合併し，眼球突出を認めた症例を報告しているが，本症例では，甲状腺疾患は血液検査から否定的であり，RPに眼窩脂肪容積の増大が合併したと考えられた．本症例の初診時の眼圧上昇の機序としては，以下の2つの可能性が考えられた．第一は強膜炎から線維柱帯炎および上強膜静脈圧の上昇による機序であり，Jabsら7）はびまん性強膜炎の12.1％に高眼圧を認めたと報告している．第二は眼窩脂肪容積が増大したことによる眼窩内圧および上強膜静脈圧の上昇による機序であり，Ohtsukaら8）は一般集団に比して，甲状腺眼症において開放隅角緑内障，高眼圧が多いことを報告している．また，Devら9）は甲状腺眼症に対して眼窩減圧術を行うと眼圧が下がることを報告している．これらの報告から眼窩内組織の増大は眼圧上昇をきたすと推測される．一方で初診後1年が経過して，再度眼圧が上昇したのはステロイド内服，点眼に伴う続発緑内障が合併した可能性を否定できない．本症例は，強膜炎および眼圧上昇により眼科を受診し，耳鼻咽喉科，膠原病内科での精査によりRPの確定診断となった．両眼の強膜炎に加えて耳介の発赤，腫脹を認める場合は，RPを考慮する必要がある．また，RPでは従来報告されてきた合併症に加え，眼窩脂肪容積の増大や続発緑内障にも注意が必要である．本論文の要旨は第21回緑内障学会（福岡）で発表した．文献1）GergelyPJr,PoórG：Relapsingpolychondritis.BestResClinRhematol18：723-738,20042）BradleyLI,LiesengangTJ,MichetCJ：Ocularandsystemicfindingsinrelapsingchondritis.Ophthalmology93：681-689,19863）McAdamLP,O’HanlanMA,BluestoneRetal：Relapsingpolychondritis：Prospectivestudyof23patientsandareviewoftheliterature.Medicine55：193-215,19764）DamianiJM,LevineHL：Relapsingpolychondritis.reportoftencases.TheLaryngoscope89：929-946,19795）陳栄家，鹿児島武志，石井康雄ほか：甲状腺眼症における眼窩内脂肪組織の病理組織学的検討．日眼会誌94：846-855,19906）CrovatoF,NigroA,MarchiRDetal：Exophthalmosinrelapsingpolychondritis.ArchDermatol116：383-384,19807）JabsDA,MudunA,DunnJPetal：Episcleritisandscleritis：clincalfeaturesandtreatmentresults.AmJOphthalmol130：469-476,20008）OhtsukaK,NakamuraY：Open-angleglaucomaassociatedwithGravesdisease.AmJOphthalmol129：613-617,20009）DevS,DamjiKF,DeBackerCMetal：Decreaseinintraocularpressureafterorbitaldecompressionforthyroidorbitopathy.CanJOphthalmol33：314-319,1998図1初診時前眼部写真左：右眼，右：左眼．両眼ともに結膜，強膜に充血を認めた．図2頭部MRI：T1強調画像（水平断）高信号を示す組織が眼窩内に充満し，眼球突出を認めた．図3頭部MRI：T2強調画像（冠状断）高信号を示す組織が眼窩内に充満していた．図4頭部MRI：STIR（冠状断）眼窩内のT1強調画像で高信号であった部分は一部等信号な部分を認めたが，全体的に抑制されていた．〔別刷請求先〕石崎典彦：〒581-0011大阪府八尾市若草町1番17号八尾徳州会総合病院眼科Reprintrequests：NorihikoIshizaki,DepartmentofOphthalmology,YaoTokushukaiGeneralHospital,1-17Wakakusachou,Yao-shi,Osaka581-0011,JAPAN0190160-61810/あ160910-1810/16/¥100/頁/JCOPY（141）あたらしい眼科Vol.33，No.7，201610671068あたらしい眼科Vol.33，No.7，2016（142）（143）あたらしい眼科Vol.33，No.7，20161069

1714（82あ）たらしい眼科Vol.27，No.12，20100910-1810/10/\100/頁/JC（O0P0Y）《原著》あたらしい眼科27（12）：1714.1716，2010cはじめに再発性多発性軟骨炎（relapsingpolychondritis）は，全身の軟骨組織を冒す自己免疫疾患で，II型コラーゲンに対する自己免疫が発症に関与しているといわれている．1976年にMcAdamら1）が両側耳介軟骨炎，非びらん性血清反応陰性多発関節炎，鼻軟骨炎，眼の炎症症状，気道軟骨炎，蝸牛・前庭機能障害が6大症状とする診断基準を報告した．今回25年間虹彩炎・強膜炎などの眼症状をくり返した症例で，再発性多発性軟骨炎と診断されたまれな1例を経験したので報告する．I症例患者：51歳の男性．主訴：右眼視力低下．既往歴：4歳時にアデノイド摘出．家族歴：父：筋萎縮性側索硬化症（ALS）．母：Sjogren症〔別刷請求先〕能谷紘子：〒162-8666東京都新宿区河田町8-1東京女子医科大学病院眼科Reprintrequests：HirokoNotani,M.D.,DepartmentofOphthalmology,SchoolofMedicine,TokyoWomen’sMedicalUniversity,8-1Kawada-cho,Shinjuku-ku,Tokyo162-8666,JAPAN再発性多発性軟骨炎の1例能谷紘子＊1島川眞知子＊1豊口光子＊1菅波由花＊1上村文＊1幸野敬子＊2堀貞夫＊1＊1東京女子医科大学病院眼科＊2幸野メディカルクリニック眼科ACaseofRelapsingPolychondritisHirokoNotani1）,MachikoShimakawa1）,MitsukoToyoguchi1）,YukaSuganami1）,AyaUemura1）,KeikoKono2）andSadaoHori1）1）DepartmentofOphthalmology,SchoolofMedicine,TokyoWomen’sMedicalUniversity,2）DepartmentofOphthalmology,KonoMedicalClinic長期に遷延していたぶどう膜炎の原因検索において，再発性多発性軟骨炎と診断された1例を経験した．症例は51歳の男性．25歳頃より，両眼のぶどう膜炎，両耳介の変形，鼻根部の発赤・腫脹・疼痛をくり返していたが精査をされなかった．50歳時に右眼視力低下を主訴に東京女子医科大学眼科を初診し，視力は右眼（0.3），左眼（0.8），両眼に眼球突出，輪部に沿った全周の著明な強膜菲薄化と角膜混濁があり，右眼には，フィブリン塊を伴う虹彩炎，虹彩後癒着を認めた．耳介軟骨炎，鼻軟骨炎，ぶどう膜炎，気管軟骨炎，感音性難聴を認め，再発性多発性軟骨炎と診断した．再発性多発性軟骨炎は全身の軟骨組織を冒すまれな自己免疫疾患で，耳介軟骨や鼻中隔軟骨，気管軟骨，眼球，関節などに多彩な症状を呈する．生命予後は不良であり，眼合併症による視機能低下を予防するためにも早期診断，治療が重要である．Wereportararecaseofchronicuveitisassociatedwithrelapsingpolychondritis.Thepatient,a51-year-oldmalewitha25-yearhistoryofbilateralrecurrentuveitis,hadbilateralauriculardeformityaccompaniedbyrecurrentnasalinflammation,butnofurtherinvestigationhadbeenconducted.Heconsultedourclinicwithchiefcomplaintofdecreasedvision.Hiscorrectedvisualacuitywas0.3ODand0.8OS.Exophthalmos,scleralthinningandcornealopacitywereobservedbilaterally.Inaddition,iritiswithfibrinformationandposteriorsynechiawaspresentintherighteye.Ocularfindings,togetherwithassociatedsystemicfindingsofchondritisofauricles,nasalcartilage,bronchusandsensorineuraldeafness,ledtothediagnosisofrelapsingpolychondritis.Arareautoimmunediseaseaffectingcartilagetissuessuchasauricularcartilage,nasalseptalcartilage,trachealcartilages,theeyeballandarticulation,relapsingpolychondritisshouldbediagnosedandtreatedassoonaspossible.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）27（12）：1714.1716,2010〕Keywords：再発性多発性軟骨炎，ぶどう膜炎，強膜炎，耳介軟骨炎，鼻軟骨炎．relapsingpolychondritis,uveitis,scleritis,chondritisofauricles,nasalcartilage.（83）あたらしい眼科Vol.27，No.12，20101715候群疑い，子宮癌，狭心症．現病歴：25歳頃より，両眼のぶどう膜炎を発症し，約3カ月に一度の割合で，再燃していた．同時期より両耳介の変形，鼻根部の発赤・腫脹・疼痛をくり返し，45歳頃には突発性難聴と診断され，ステロイド治療を受けた．25年間特に精査をされずに近医でステロイドの内服，局所投与で加療されていた．50歳時に転院をきっかけに，Wegener肉芽腫などの膠原病が疑われ，精査目的に東京女子医科大学眼科初診となった．初診時所見：1）眼所見：矯正視力は右眼0.08（0.3×.3.50D（cyl.1.25DAx20°），左眼0.30（0.8×.1.75D（cyl.2.00DAx140°）で，眼圧は右眼4mmHg，左眼10mmHgであった．Hertel眼球突出計で両眼ともに19mmと眼球突出がみられた．前眼部では両眼とも輪部から後方約6mm幅で全周にわたってぶどう膜が透見されて，強膜菲薄化が著明であった（図1）．角膜周辺部には全周に硬化性角膜炎を示唆する実質混濁があり（図2），以前に強膜炎が持続していたことが推測された．右眼前房内炎症細胞2＋あり，前房内下方に多くのフィブリン塊，さらに5時方向に虹彩後癒着を認めた．両眼とも虹彩紋理が粗になっていた．中間透光体に中等度白内障を認め，右眼虹彩後癒着のため散瞳不良であり，両眼にびまん性の硝子体混濁で透見困難であったが，眼底には明らかな出血，滲出斑，血管炎などはなかった．その他の所見として，両耳介の変形（図3），鞍鼻（図4）を認め，耳介軟骨炎，鼻軟骨炎が疑われた．2）臨床検査所見：血液検査で白血球10,700/mm3，CRP（C反応性蛋白）10.41mg/dl，赤沈1時間値92mm，2時間値117mm，Ig（免疫グロブリン）G：2,264mg/dl，IgA：556mg/dl，IgE：210mg/dl，C3：145mg/dlと高値であったが，抗核抗体や抗白血球細胞質抗体（PR3-ANCA，MPOANCA）は陰性であった．その他の血液，生化学所見に特記すべき異常は認めなかった．3）頭部CT（コンピュータ断層撮影）所見：前頭洞，篩骨洞の粘膜肥厚を認め副鼻腔炎が示唆された．4）胸部CT所見：両側気管支の石灰化，内腔狭窄を認めた．5）気管支鏡検査所見：喉頭軟骨，輪状軟骨，主気管・気管支軟骨の浮腫を認めた．6）耳鼻科的所見：聴力検査で両側感音性難聴であり，耳介軟骨炎，鼻軟骨炎を認めた．Wegener肉芽腫に典型的な膿性，血性鼻汁，鼻中隔穿孔などの所見は認めず，特異的なANCAも陰性であり，当初疑ったWegener肉芽腫は否定的であった．以上より両耳介軟骨炎，鼻軟骨炎（鞍鼻），ぶどう膜炎，気管軟骨炎，難聴を認めることにより再発性多発性軟骨炎と診断された．図1前眼部両眼ともに19mmと両眼球突出が著明であり，前眼部は両眼ともに輪部から約6mmにわたり全周にぶどう膜が透見されて，強膜菲薄化が著明である．（図1～4は患者の同意のもにと写真を掲載）図2右眼周辺角膜実質混濁両眼ともに角膜輪部から約1mm幅で角膜実質混濁を認め，硬化性角膜炎を疑う．図4鞍鼻鼻背部が陥凹しており，鞍鼻を呈している．図3左耳介の変形左耳介の腫脹・変形．右耳介も同様の変形を認めた．1716あたらしい眼科Vol.27，No.12，2010（84）経過：内科で両側気管軟骨炎に対してプレドニゾロン（プレドニンR）60mg内服治療を開始した．ぶどう膜炎・強膜炎に対して，局所ステロイド治療，トロピカミド・フェニレフリン点眼液（ミドリンPR），0.05％シクロスポリン点眼薬を開始した．虹彩炎の再燃をくり返し，点眼加療にて改善を認めたが，強膜菲薄化，眼球突出，硝子体混濁に改善はみられなかった．現在白内障の進行により，徐々に視力低下をきたしているが，強膜の状態などから慎重に手術を検討予定である．全身状態はステロイド療法でやや緩解はしたが，依然として，気道軟骨炎，関節痛，耳漏などに加え，最近は帯状疱疹や呼吸器真菌症を併発し，今後とも他科での加療が必要である．II考按本症例は両側耳介軟骨炎，鼻軟骨炎，ぶどう膜炎，気道軟骨炎，蝸牛・前庭機能障害を認めた．1976年にMcAdamが報告した再発性多発軟骨炎の診断基準を，1979年にDamianiら2）が改定し，両側耳介軟骨炎，非びらん性血清反応陰性多発関節炎，鼻軟骨炎，眼の炎症症状，気道軟骨炎，蝸牛・前庭機能障害の6項目中，3項目以上あれば診断基準を満たすと改定した．本症例は5項目が当てはまり，再発性多発性軟骨炎の確定診断に至った．再発性多発性軟骨炎は，全身の軟骨組織やムコ多糖類を多く含む組織を冒すまれな自己免疫疾患である．II型コラーゲンに対する自己免疫が発症に関与しているともいわれている3）．耳介軟骨や鼻中隔軟骨，気管軟骨，眼球，多関節などに多彩な症状を呈する特徴がある．海外では，本症は50～70％に眼症状が合併すると報告されている1）が，わが国では，谷村ら4）が眼科領域の報告14例をまとめたところ，上強膜炎は8例（57％），ぶどう膜炎は6例（43％），視神経乳頭炎は5例（36％），角膜浸潤は4例（29％）に合併していた．欧米では前房蓄膿がみられたという報告5）があるが，ぶどう膜炎や強膜炎の病型や頻度はまだ明らかではない．そのほかにまれではあるが重篤な後部強膜炎，網膜静脈炎，漿液性網膜.離，視神経萎縮などの報告がある4,6）．気管軟骨病変が進行すると，肺炎や気管閉塞による窒息が生じることがあり，本症の5年生存率は70～80％といわれている7）．また，慢性関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患を合併することもあり症状はさらに多彩，複雑になる．本症の治療で主体をなすのは現在のところはステロイドの全身投与であり，ステロイド使用中の再燃例では，アザチオプリンやシクロフォスファミドなどの免疫抑制薬を併用することがある8）．本症例は眼症状が初発であり，25年間ぶどう膜炎をくり返した．すでに強膜の菲薄化が著明であり，眼球穿孔も危惧された．これは，強膜に軟骨の主成分であるムコ多糖類が存在しているため，強膜のくり返す炎症の後に菲薄化が生じたと考えられる9）．本症例のようにぶどう膜炎に対してステロイド内服・点眼を漫然と続けており，精査されずに，診断がついていないこともまれではない．実際に，眼症状・耳痛・呼吸苦で各診療科を受診していても，生前には診断がついていないままで，窒息による心肺停止に至った1例の報告もある10）．さらに，本症例は，ステロイド内服治療が開始された後に，肺真菌症や顔部帯状疱疹など，ステロイドの副作用と考えられる合併症を起こしている．そのため，他科と連携して，注意深く治療・経過観察していかなければならない．まれではあるものの，予後不良であるので，強膜炎，ぶどう膜炎をくり返す症例では，眼症状だけでなく，耳や鼻などの多臓器所見にも注意深い観察が必要で，原因疾患として本症も念頭におき，早期診断・早期治療をすることが重要である．文献1）McAdamLP,O’HanlanMA,BluestoneRetal：Relapsingpolychondritis：prospectivestudyof23patientsandareviewoftheliterature.Medicine55：193-215,19762）DamianiJM,LevineHL：Relapsingpolychondritis.Reportoftencases.Laryngoscope89：929-946,19793）FoidartJM,AbeS,MartinGRetal：AntibodiestotypeIIcollageninrelapsingpolychondritis.NEnglJMed299：1203-1207,19784）谷村真知子，横山勝彦，安部ひろみほか：後部強膜炎を合併した再発性多発軟骨炎の1例．臨眼61：1299-1303,20075）AndersonNG,Garcia-Valenzuela,MartinDF：Hypopyonuveitisandrelapsingpolychondritis.Ophthalmology111：1251-1254,20046）田邊智子，山本禎子，上領勝ほか：硝子体手術によりぶどう膜炎が軽快した再発性多発性軟骨炎の1例．臨眼61：215-219,20077）岡見豊一，松永裕史，白数純也ほか：多彩な眼症状を示した再発性多発性軟骨炎の症例．臨眼57：867-871,20038）渡邉紘章，平松哲夫，松本修一：視力障害を主訴とした再発性多発性軟骨炎の1例．内科98：939-941,20069）田中才一：眼症状を初発とし診断に苦慮した再発性多発性軟骨炎の一症例．眼臨紀1：662-666,200810）山口充，間藤卓，福島憲治ほか：窒息による心肺停止で搬入された再発性多発性軟骨炎の1例，日救急医会誌19：972-978,2008＊＊＊

0910-1810/10/\100/頁/JCOPY（91）663《第43回日本眼炎症学会原著》あたらしい眼科27（5）：663.666，2010cはじめに強膜炎は，日常診療で遭遇することが珍しくない疾患であるが，自然軽快する症例から眼球摘出や失明に至る症例まで，その臨床像はさまざまである．強膜炎の約25.50％に全身性の免疫関連疾患がみられることが知られており1），感染性のものとしてヘルペスや梅毒，結核，非感染性のものとして関節リウマチ，血清反応陰性脊椎関節症，再発性多発軟骨炎などが知られている2）．しかし，わが国における多数例についての統計報告は少なく，荒木ら3）の75例や黒坂ら4）の106例，伊東ら5）の170例があるのみである．今回筆者らは，日本医科大学付属病院眼科（以下，当科）における最近の4年間の強膜炎および上強膜炎患者について統計学的検討を行った．I対象および方法2004年4月.2008年3月の4年間に当科外来を受診した強膜炎・上強膜炎患者59例（男性23例，女性36例）を対象とし，血液検査などの臨床検査結果の異常値の頻度，全身〔別刷請求先〕若山久仁子：〒113-8603東京都文京区千駄木1-1-5日本医科大学眼科学教室Reprintrequests：KunikoWakayama,M.D.,DepartmentofOphthalmology,NipponMedicalSchool,1-1-5Sendagi,Bunkyo-ku,Tokyo113-8603,JAPAN日本医科大学付属病院眼科における強膜炎患者の統計的観察若山久仁子堀純子塚田玲子伊藤由紀子高橋浩日本医科大学眼科学教室ReviewofScleritisandEpiscleritisatNipponMedicalSchoolHospitalKunikoWakayama,JunkoHori,ReikoTsukada,YukikoItoandHiroshiTakahashiDepartmentofOphthalmology,NipponMedicalSchool目的：過去4年間の強膜炎，上強膜炎の解析．対象：2004年から2008年までの4年間に当科を受診した強膜炎，上強膜炎患者59例．結果：男性23例，女性36例．平均年齢52.6歳．全体の52.5％が前部びまん性強膜炎で，ついで上強膜炎，前部結節性強膜炎，前部壊死性強膜炎，後部強膜炎と続いた．臨床検査結果に異常を示した割合は92％であり，異常頻度の高いものに蛋白分画，補体価，抗核抗体，リウマチ因子，免疫グロブリン値などがあった．約22％に全身性随伴疾患を認め，頻度の高い疾患として関節リウマチが38.5％，サルコイドーシスと再発性多発軟骨炎が各15.4％を占め，他に結核，血清反応陰性関節炎，トキソプラズマがあった．強膜炎の精査を契機に随伴疾患の診断に至った症例は69.2％であった．結論：強膜炎患者の9割が臨床検査結果に異常を呈し，約7割に随伴疾患が発見された．強膜炎診療における全身精査は重要である．Purpose：Toreviewcasesofscleritisandepiscleritisinourdepartment.Cases：Thisretrospectivestudyinvolved59newcasesofscleritisandepiscleritisduring4years,through2008.Results：Theseriescomprised23malesand36females,withanaverageof52.6years.Thetypeofscleritiswasdiffuseanteriorin52.6％,followedbyepiscleritis,nodularanteriorscleritis,necrotizinganteriorscleritisandposteriorscleritis.Ofourcases,92％hadabnormalresultsinlaboratorytests.Anassociatedsystemicdiseasewasrecognizedin13/59patients（22％）；rheumatoidarthritiswasfoundin5ofthe13（38.5％）,followedbysarcoidosisin2（15.4％）,andrelapsingpolychondritisin2（15.4％）.Thefindingofassociatedsystemicdiseasewasaresultoftheinitialdiagnosisin9ofthe13patients（69.2％）.Conclusion：92％ofourcasesshowedabnormalresultsinlaboratorytests.Specificattentionisneededtodetectassociateddiseasewhenscleritisisdiagnosedinitially.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）27（5）：663.666,2010〕Keywords：強膜炎，上強膜炎，全身性随伴疾患，関節リウマチ．scleritis,episcleritis,associatedsystemicdisease,rheumatoidarthritis.664あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（92）性随伴疾患についてレトロスペクティブに検討した．臨床所見に基づく分類はWatson分類6）に準じた．すなわち，今回の対象を上強膜炎，前部びまん性強膜炎，前部結節性強膜炎，前部壊死性強膜炎，後部強膜炎の5つに大別し，患者数，年齢，性別，異常を示した検査項目や全身性随伴疾患などについて検討した．強膜炎の原因検索のための臨床検査項目として，血算，生化学検査に加えて免疫グロブリン，リウマチ因子，補体価など表1にあげた検査を施行した（表1）．II結果1.患者数，年齢，性別対象期間中の当科における全初診患者に対する強膜炎新患患者の割合は約0.3％（59/20,412人）であった．内眼炎初診患者における割合は13.6％（59/433人）であった7）．初診時の年齢は22.83歳で，全体の平均年齢は52.6歳（男性48.6歳，女性54.9歳）であった．分布は20歳代から80歳代にわたり，40歳代でのみ男性に多い以外は他の年代ではすべて女性に多く，30歳代と50.60歳代に多いという二峰性のピークを示した．性別は男性23例，女性36例で，1：1.57と女性に多い傾向であった（図1）．2.部位別・形状別分類強膜炎の約52.5％が前部びまん性強膜炎で最も多く，ついで上強膜炎27.1％，前部結節性強膜炎17％，前部壊死性強膜炎1.7％，後部強膜炎1.7％と続いた．男女比では上強膜炎のみ男性に多く，他は女性に多くみられた（図2）．上強膜炎，前部結節性強膜炎は50歳代に最も多く，前部びまん性強膜炎は60歳代に最も多かった．前部壊死性強膜炎と後部強膜炎に関しては，症例数が少ないため，今後継続した観察が必要と思われる（図3）．3.臨床検査結果全強膜炎患者のうち，臨床検査結果に何らかの異常を示した割合は92％で，男性では76％，女性では100％すべての症例で何らかの異常を認めた．異常頻度の高いものとして，蛋白分画〔そのうちアルブミン（Alb），a1，a2，gグロブリン〕，補体価（CH50，C3），抗核抗体（ANA），免疫グロブリン，リウマチ因子（RF），C反応性蛋白（CRP）などがあった（表2）．また，ツベルクリン反応で強陽性を認めた4例のうち，1例は胸部X線上も異常陰影を認め，呼吸器内科で結核の診断に至った（表2）．病型別では，症例の50％以上に異常を示したa2グロブリンは，検査を実施していなかった前部壊死性強膜炎を除い表1検査項目血算，生化学，血液像免疫グロブリン（IgG,IgA,IgM）リウマチ因子（RF,RAPA）補体価（CH50,C3）蛋白分画（Alb,a1,a2,b,g）抗核抗体（ANA）抗好中球細胞質抗体（ANCA）アンギオテンシン変換酵素（ACE）トキソプラズマ抗体抗マイクロソーム抗体ツベルクリン反応胸部X線23年齢（歳）□男性■女性例数741614121086420～1011～1021～3031～4041～5051～6061～7071～8081～903587122321図1強膜炎，上強膜炎患者症例の性別・年齢別分布□後部強膜炎■前部壊死性■前部結節性■前部びまん性■上強膜炎1614121086420例数年齢（歳）～1011～1021～3031～4041～5051～6061～7071～8081～90図3部位別・形状別分類における年齢別分布前部びまん性（31例，52.5％）男性11女性20前部結節性（10例，17％）男性1女性9前部壊死性（1例，1.7％）男性0女性1上強膜炎（16例，27.1％）男性10女性6後部強膜炎（1例，1.7％）男性0女性1図2部位別・形状別分類（93）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010665て，どの病型でも全般的に異常高値を示した．上強膜炎は，a2グロブリンとリウマチ因子では高い異常頻度を示したが，他の病型で異常頻度の高いCH50やC3といった補体価や抗核抗体では異常を示さず，検査所見陽性の割合が低い傾向にあった（表3）．4.全身性随伴疾患全強膜炎患者の13例（男性4例，女性9例），約22％に全身性随伴疾患を認め，そのうち5例（38.5％）は関節リウマチであった．ついで再発性多発軟骨炎，サルコイドーシスが2例（約15.4％）であり，他に血清反応陰性脊椎関節症，結核，交感性眼炎，トキソプラズマが各1例であった（図表4全身性随伴疾患上強膜炎前部後部びまん性結節性壊死性16例31例10例1例1例59例（％）Total1831013（22.0％）関節リウマチ再発性多発軟骨炎サルコイドーシス血清反応陰性脊椎関節症結核交感性眼炎トキソプラズマ010000021201112001000100000000000005（8.5％）2（3.4％）2（3.4％）1（1.7％）1（1.7％）1（1.7％）1（1.7％）（）内の数字は全59例における割合を示す．表3病型別分類における異常頻度の高い検査項目症例数a2（％）26/48（54.2）CH50（％）11/29（37.9）C3（％）1/5（20）ANA（％）6/33（18.2）RF（％）7/50（14）上強膜炎167/12（58.3）0/7（0）0/1（0）0/10（0）3/14（21.4）強膜炎前部結節性106/8（75）3/4（75）1/3（33.3）0/7（0）2/8（25）前部びまん性3112/27（44.4）7/17（41.2）0/1（0）6/25（24）2/27（7.4）前部壊死性1─────後部11/1（100）1/1（100）0/0（0）0/1（0）0/1（0）＊異常値を示した例数/検査した例数（％）．再発性多発軟骨炎：2例（15.4％）サルコイドーシス：2例（15.4％）血清反応陰性脊椎関節症：1例（7.7％）結核：1例（7.7％）交感性眼炎：1例（7.7％）トキソプラズマ：1例（7.7％）関節リウマチ：5例（38.5％）図4全身性随伴疾患表2異常を示した検査項目項目頻度（異常値の例数/検査例数）蛋白分画66.7％（32/48）Albumin27.1％（13/48）a110.4％（5/48）a254.2％（26/48）b4.2％（2/48）g10.4％（5/48）CH5037.9％（11/29）C320.0％（1/5）ANA8.2％（6/33）RF14.0％（7/50）免疫グロブリン14.9％（7/47）IgA4.3％（2/47）IgE6.4％（3/47）IgG2.1％（1/47）IgM2.1％（1/47）CRP10.2％（5/49）抗マイクロソーム抗体7.5％（3/40）ANCA（MPO）7.1％（1/14）WBC6.3％（3/48）RAPA5.1％（2/39）ZTT5.0％（2/40）CPK4.8％（2/42）ツベルクリン反応：陰性4.8％（1/21）：強陽性19.1％（4/21）Xp異常陰影19.1％（4/21）666あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（94）4）．このうち，強膜炎の精査がきっかけで随伴疾患の診断に至った症例は69.2％であり，平均年齢は52.6歳であった．病型別では，関節リウマチに随伴した強膜炎の病型は，前部びまん性強膜炎が2例，結節性2例，壊死性が1例であった．一方，再発性多発軟骨炎では上強膜炎，前部びまん性強膜炎1例ずつで，サルコイドーシスでは2例とも前部びまん性強膜炎であった（表4）．III考按わが国において，強膜炎の多数例について検討した報告は3報ある．それらと今回の結果を比較した．また，今回は欧米の報告とも比較検討するため，Watsonら6）による病型別分類に従い，上強膜炎も含め検討した．本研究における症例数は4年間で59例で，年間平均約14例である．これは他施設の年間約6.8例3.5）という結果に比べ多いことがわかった．男女比は，従来の欧米の報告では，強膜炎は女性に多い疾患とされ，わが国の報告でも同様だが，慶應義塾大学4）でのみ男性に多いという報告である．当科は他の大学での報告と同じく女性に多いという結果を示していた．平均年齢も既報とほぼ同様で，50歳前後であった．年齢分布は30歳代と50.60歳代に多いという二峰性の分布を示しており，既報と比較すると伊東ら5）の上強膜炎の分布でも同様に二峰性の分布を示していた．臨床分類において最も多かった前部びまん性強膜炎は，当科では52.5％であり，伊東ら5）の57.7％，黒坂ら4）の約60％の報告とほぼ一致していた．欧米のWatsonら6），Tuftら8）の40％前後と比し，わが国では前部びまん性強膜炎の割合が高いと推測される．全身の臨床検査結果で何らかの異常を認めた割合は，全強膜炎の92％，男性では76％，女性ではすべての症例で異常を認めたが，これは女性のほうが膠原病の発生が多いことや眼炎症疾患の頻度が高いことなどが背景としてうかがえる．強膜炎の臨床検査項目として，当科では血算，生化学，血液像に加えて免疫グロブリン（IgG，IgA，IgM），リウマチ因子（RF），補体価（CH50，C3），蛋白分画，抗核抗体（ANA），抗好中球細胞質抗体，アンギオテンシン変換酵素（ACE），抗マイクロソーム抗体，トキソプラズマ抗体，ツベルクリン反応，梅毒血清，胸部X線などを実施している．過去の報告において，RF高値の頻度は，Lachmannら9）の29％を除くと13.5.18.0％4.6,8）であり，当科の14％とほぼ同様の結果であった．抗核抗体陽性は当科では18.2％であり，他施設の20.5％4）や25％5）とほぼ同様である．しかし，抗核抗体は健常人でも低力価（40.160倍程度）の抗核抗体を検出することはまれではないといわれており，他の検査項目や問診などにより検査結果は総合的に判断することが必要と思われる．病型別の検査所見陽性の割合は，当科では上強膜炎が低い傾向にあったが，これは伊東ら5）の報告と同様であった．強膜炎と全身性疾患の関連はよく知られており，約25.50％に免疫関連疾患を合併するといわれている1）．当科での合併率は22％であった．すべての施設で最も多いとされている随伴疾患は，関節リウマチで共通していた．頻度は当科では11.6％（強膜炎43例中5例，上強膜炎では0例）であり，黒坂ら4）の3.8％を除き他施設の10.1.15％3,6,8）と同様であった．随伴疾患を認めたもののうち，約7割が強膜炎を契機に随伴疾患の診断に至った．当科では，強膜炎患者に上記の検査項目を施行しスクリーニングするとともに，詳しい問診を施行している．検査結果に異常を認めた症例，問診から随伴疾患の合併が疑われたりする症例については，リウマチ科や膠原病内科，呼吸器内科などと連携し，可能な限りその発見に努めている．このことにより，このような高い発見率になったと思われる．強膜炎において全身性随伴疾患の検索は重要である．なお，今回の対象症例においては，随伴疾患を認めた症例と認めなかった症例との間で，臨床検査結果の異常頻度に差を認めなかった．当科では，今後も症例を増やして継続した検討を行いたいと考えている．文献1）SmithJR,MackensenF,RosenbaumJT：Therapyinsight：scleritisanditsrelationshiptosystemicautoimmunedisease.NatClinPractRheumatol3：219-226,20072）堀純子：強膜炎と全身性疾患．日本の眼科79：1-5,20083）荒木かおる，中川やよい，多田玲ほか：最近11年間における強膜炎75例の解析．臨眼41：1075-1078,19874）黒坂裕代，村木康秀，鈴木参郎助：慶應義塾大学眼科における強膜炎106例の検討．眼紀45：797-803,19945）伊東崇子，園田康平，有山章子ほか：九州大学眼科における20年間の強膜炎の検討．臨眼60：1213-1217,20066）WatsonPG,HayrehSS：Scleritisandepiscleritis.BrJOphthalmol60：163-191,19767）伊藤由紀子，堀純子，塚田玲子ほか：日本医科大学付属病院眼科における内眼炎患者の統計的観察．臨眼63：701-705,20098）TuftSJ,WatsonPG：Progressionofscleraldisease.Ophthalmology98：467-471,19919）LachmannSM,HazlemanBL,WatsonPG：Scleritisandassociateddisease.BrMedJ1：88-90,1978＊＊＊