《原著》あたらしい眼科33（6）：903.908，2016c緑内障様視野変化を生じた高血圧性網膜症の1例砂田貴子森脇光康三宅絵奈大阪市立十三市民病院眼科ACaseofHypertensiveRetinopathywithGlaucoma-LikeVisualFieldDefectTakakoSunada,MitsuyasuMoriwakiandEnaMiyakeDepartmentofOphthalmology,OsakaCityJusoHospital緑内障様視野変化を生じる疾患はさまざま報告されており，眼底に特徴的な変化がみられない場合には診断に苦慮することがある．今回，緑内障様視野変化を生じた高血圧性網膜症の1例を経験したので報告する．症例は49歳，女性．主訴は右眼視力低下．高血圧で入院中に眼科紹介受診．初診時の右眼視力は（0.6）．眼底は細動脈の狭細化を認め，白斑・網膜出血を多数認めた．フルオレセイン蛍光造影眼底検査では範囲の狭い無血管領域を認め，後期では視神経乳頭・乳頭周囲から漏出による過蛍光を認めた．右眼視神経乳頭の耳下側に蒼白化を認め，光干渉断層計で網膜内層の菲薄化を認めたため，視野検査を施行したところ緑内障様視野変化がみられた．今回の症例では，蛍光眼底造影検査から虚血性視神経症に類似した病態が生じ，緑内障様視野変化を惹起したものと考えた．眼底所見の消失した高血圧性網膜症でも緑内障様視野変化がみられるため，診断には注意が必要と考えた．Variousretinaldiseasesandopticnervediseasesarereportedascausingglaucoma-likevisualfielddefect.Wereportacaseofhypertensiveretinopathywithglaucoma-likevisualfielddefect.A49-year-oldfemale,whohadprogressivelossofvisioninherrighteye,consultedusduringherhypertensiontreatment.Thebest-correctedvisualacuityinherrighteyewas0.6.Narrowingofarterioles,withretinalexudatesandretinalhemorrhages,wasobservedinbotheyes.Fluoresceinangiographyshowedanonperfusionareainbotheyesandleakageoffluorescencefromtheopticdiscintherighteyeinthelate-stageoftheangiogram.Therightopticdischadbecomepaler,withthinningoftheretinainnerlayerinopticalcoherencetomography,atthelowerhalfareaintherighteye.Examinationrevealedaglaucoma-likevisualfielddefectintherighteye.Inthiscase,fluorescenceangiogramfindingsrevealedaconditionsimilartoanteriorischemicopticneuropathyintherighteye；thiswasthecauseoftheglaucoma-likevisualfielddefect.Cautionisrequiredinviewofthefactthathypertensiveretinopathycanbecomeacauseofglaucoma-likevisualfielddefect.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）33（6）：903.908,2016〕Keywords：緑内障様視野変化，高血圧性網膜症，Humphrey視野計，虚血性視神経症．glaucoma-likevisualfielddefect,hypertensiveretinopathy,Humphreyvisualfieldanalyzer,ischemicopticneuropathy.はじめに緑内障様視野変化を生じる網膜疾患・視神経疾患はさまざま報告されている1）．網膜虚血性疾患では，病初期には眼底に網膜出血や軟性白斑，網膜浮腫などの特徴的な変化がみられるため，診断に苦慮することは少ない．しかし，病初期を過ぎた網膜虚血性疾患では，特徴的な変化が消失していたりなどして診断に困難をきたしたり，視神経疾患では緑内障類似の乳頭変化がみられることがあり，診断に苦慮することもある．今回，筆者らは高血圧性網膜症の経過中に視野検査を施行したところ，緑内障様変化を認めた1例を経験したので報告する．I症例患者：49歳，女性．初診：2013年11月15日．主訴：右眼視力低下．既往歴：特記すべきことなし．現病歴：2013年10月中旬からの嘔吐と食欲低下の精査目〔別刷請求先〕砂田貴子：〒532-0034大阪市淀川区野中北2-12-27大阪市立十三市民病院眼科Reprintrequests：TakakoSunada,DepartmentofOphthalmology,OsakaCityJusoHospital,2-12-27Nonakakita,Yodogawa-ku,Osaka532-0034,JAPAN0910-1810/16/\100/頁/JCOPY（143）903 的にて，11月5日に近医より当院消化器内科に紹介された．11月7日，上部消化管内視鏡検査施行前の血圧が230/149mmHgと高値であり，検査後も血圧が降下せず当日入院となった．入院時の頭部コンピュータ断層像（computedtomography：CT）で高血圧性脳症を認め内科に転科となった．その後，入院前からの右眼視力低下を主訴に11月15日に当科に紹介となった．初診時所見：視力は右眼0.05（矯正0.6），左眼0.05（矯正1.0）．眼圧は右眼14mmHg，左眼14mmHg．中心フリッカ値は右眼20Hz，左眼30Hz．前眼部・中間透光体に異常を認めなかった．眼底には両眼とも細動脈の狭細化を認めた．また，軟性白斑，網膜出血，ならびに硬性白斑を多数認めた．フルオレセイン蛍光眼底造影（fluoresceinangiography：FA）の早期像では，両眼とも軟性白斑に一致した低蛍光を認め，右眼黄斑部上方血管アーケード内に範囲の狭い無血管領域を，左眼黄斑部上方血管アーケード内に広めの無血管領域を認めた．後期像では，右眼視神経乳頭の耳側ならびに左眼視神経乳頭の鼻側や視神経乳頭周囲の無血管領域に接する血管からの蛍光色素漏出による過蛍光を認めた．また，網膜静脈の壁染色も認めた（図1）．光干渉断層計（opticalcoherencetomography：OCT）では，右眼の黄斑部に，また左眼の黄斑部から下方にかけて漿液性網膜.離を認めた．また左眼では上方無血管領域に一致する上方網膜の内層の菲薄化を認めた（図2）．経過：入院後から降圧薬の持続点滴を開始し，血圧が安定したところで内服薬に移行となった．その後，血圧は安定し2013年11月27日に退院となった．2014年1月14日の眼科再診時には，両眼底の白斑・網膜出血は減少していたが，右眼の視力は初診時とほぼ変化はみられなかった．3月25日には両眼底の白斑・出血はほぼ消失しており，右眼の矯正視力は1.2と改善した．2014年8月6日の眼底検査では硬性白斑がわずかに残存するのみとなっており，右眼の視神経乳頭の耳下側に蒼白化がみられたが視神経乳頭陥凹は認めなかった．FAの早期像では色素沈着に伴う斑状の低蛍光を認めたが，無血管領域は変わりなかった．後期像では明らかな蛍光漏出は認めなかった（図3）．黄斑部のOCTでは両眼ともに漿液性網膜.離は消失していたが，右眼の下方と左眼の上方の網膜内層の菲薄化を認めたが，外層に関しては変化を認めなかった（図4）．また，視神経乳頭周囲のOCTでは右眼の耳側全体と左眼の視神経乳頭耳側上下の神経線維束の菲薄化がみられた（図5）．そのため感度低下がないか視野検査を施行した．その結果，右眼のHumphrey視野計では上方の広範な感度低下ならびに下鼻側の感度低下を，Goldmann視野計（Goldmannperimeter：GP）では固視点上下に深い暗点を認めた．左眼のHumphrey視野計では固視点下方に感度低下，GPで比較暗点を認めた（図6）．その後は定期的904あたらしい眼科Vol.33，No.6，2016に視野検査，視力検査を行い経過観察をしているが，視力低下や視野障害の進行はみられなかった．II考按視野障害で緑内障と鑑別が必要な疾患としては，網脈絡膜循環障害（網膜静脈分枝閉塞症，糖尿病など）2）や網膜変性疾患（加齢黄斑変性，強度近視など），神経眼科疾患（虚血性視神経症，視神経炎，視交叉病変など）3,4）などがあげられている．従来より緑内障性の視野障害は進行性であるが，網脈絡膜疾患や視神経疾患の視野障害は急性期を過ぎれば進行しない場合が多い．また，網脈絡膜循環障害では急性期には眼底検査で所見が得られ，循環障害が生じた部位に対応した視野障害がみられる．しかし，視神経乳頭の循環障害では，前部虚血性視神経症のように水平性の視野障害や緑内障に類似した視野障害が認められ，緑内障との鑑別が重要となる．網脈絡膜循環障害の一つである高血圧性網膜症では，網膜動脈の攣縮による出血や虚血のため当該部位に視野変化が生じる．また，脈絡膜循環障害によっても視野欠損はみられ，脈絡膜動脈の攣縮，虚血が生じた部位には網膜外層の障害に伴う視野障害を生じる．今回の症例では，右眼のOCTで下方の網膜外層に構造上の変化はみられず，同部位の脈絡膜の障害による視野障害は否定的であると考えられる．また，発症初期に撮影したFA上，右眼黄斑部上方の狭い無血管領域ならびに左眼黄斑部上方の広い無血管領域が各々右眼下方の感度低下ならびに左眼下方の感度低下に該当する可能性がある．しかし，右眼上方の広範な感度低下に一致した無血管領域は認めなかった．しかし初診時のFAで，早期の右眼視神経乳頭の耳下側に低蛍光がみられ，右眼視神経乳頭耳側からの色素漏出を後期に認めた．このFA上の所見から，今回の症例においては病初期に虚血性視神経症に類似した病態が生じていたものと考えられた．また，経過とともに右眼視神経乳頭下耳側に蒼白化がみられたものの乳頭陥凹がみられなかったことも，右眼視神経乳頭に前部虚血性視神経症に類似した病態が生じていたためと考えられた．以上の病初期のFAより，今回の右眼の緑内障様の視野変化は，網膜循環障害ならびに脈絡膜・網膜中心動脈・軟膜動脈から循環を受けている視神経の循環障害により生じたものと考えた．以前は，非動脈炎性の虚血性視神経症ではGPで下方の水平半盲を呈することが多いとされていた5）．しかし，その後のHumphrey視野計による検討では上もしくは下のどちらか一方に限局した半視野欠損はまれで，上下の弓状神経線維束欠損がもっとも多かったと報告されている6）．今回の症例の右眼の視野障害も右眼の上下の神経線維束欠損に伴う障害および右眼の黄斑上方の無血管領域の影響が混在している可能性が考えられた．また，Humphrey視野計とOCTを比較（144） 図1初診時の眼底写真上段：初診時眼底写真．細動脈の狭細化，軟性白斑，網膜出血，ならびに硬性白斑を多数認めた．中段：FA早期像．軟性白斑に一致した低蛍光と無血管領域を認めた．下段：FA後期像．視神経乳頭・視神経乳頭周囲や無血管領域に接する血管からの漏出による過蛍光と網膜静脈の壁染色を認めた．図2初診時OCT右眼の黄斑部と左眼の黄斑部から下方にかけて漿液性網膜.離を認めた．また，左眼の上方網膜の内層の菲薄化を認めた．（145）あたらしい眼科Vol.33，No.6，2016905 図32014年8月6日再診時の眼底写真上段：再診時眼底写真．硬性白斑がわずかに残存するのみとなっており，右眼の視神経乳頭の耳下側に蒼白化がみられたが，視神経乳頭陥凹は認めなかった．中段：FA早期像．色素沈着に伴う斑状の低蛍光を認めたが，無血管領域ははっきりとは造影されなかった．下段：FA後期像．明らかな蛍光漏出は認めなかった．図42014年7月8日再診時OCT両眼ともに漿液性網膜.離は消失していたが，右眼の下方と左眼の上方の網膜内層の菲薄化を認めたが，網膜外層に関しては変化を認めなかった．906あたらしい眼科Vol.33，No.6，2016（146） 図52014年8月6日再診時OCTの乳頭周囲網膜神経線維層厚右眼の耳側全体と左眼の視神経乳頭耳側上下線維層厚の菲薄化がみられた．した報告では非動脈性虚血性視神経症では視野検査上欠損の認められない乳頭の区域ですでにOCT上神経線維束欠損が生じており，Humphrey視野計で捉えうる以上に障害が広がっていることが示唆されている7）．筆者らの症例でも右眼はOCT上耳側全体の神経線維束の菲薄化を認めており，視野障害で捉えうるよりも広範囲の神経線維が障害されていた．これらのことより，今回の症例では右眼の視神経乳頭の循環障害が視野障害の主たる原因である可能性が考えられた．この症例おいては経過中の視野障害の進行はみられず，OCT上も神経線維層の菲薄化の変化は認めていない．しかし，病初期の眼底所見やFA所見がなければ，今回の症例の視野変化を緑内障性ではないと理解するまでには難渋した可能性も考えられた．眼底所見の消失した高血圧性網膜症でも，虚血性視神経症に類似した緑内障様視野変化がみられる可能性があるため，診断には注意が必要と考えた．（147）あたらしい眼科Vol.33，No.6，2016907 図6視野検査上段：Humphrey30-2視野．右眼では上方の広範な感度低下ならびに下鼻側の感度低下を認め，左眼では固視点下方に感度低下を認めた．下段：GP．右眼では固視点上下に深い暗点を認め，左眼では比較暗点を認めた．文献1）目加田篤：視野障害で緑内障と鑑別が必要な疾患．あたらしい眼科25（増刊号）：96-99,20082）KohJW,ParkKH,KimMSetal：Localizedretinalnervefiberlayerdefectsassociatedwithcottonwoolspots.JpnJOphthalmol54：296-299,20103）田口朗：後天性視神経疾患と緑内障．あたらしい眼科30：1525-1531,20134）BeckRW,TrobeJD,OpticNeuritisStudyGroup：WhatwehavelearnedfromtheOpticNeuritisTreatmentTrial.Ophthalmology102：1504-1508,19955）宮崎茂雄：虚血性視神経症の臨床．日本医事新報4279：66-70,20066）FeldonSE：ComputerizedexpertsystemforevaluationofautomatedvisualfieldsfromtheIschemicOpticNeuropathyDecompressionTrial：methods,baselinefields,andsix-monthlongitudinalfollow-up.TransAmOphthalmolSoc102：269-303,20047）Deleon-OrtegaJ,CarrollKE,ArthurSNetal：Correlationsbetweenretinalnervefiberlayerandvisualfieldineyeswithnonarteriticanteriorischemicopticneuropathy.AmJOphthalmol143：288-294,2007＊＊＊908あたらしい眼科Vol.33，No.6，2016（148）
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緑内障様視野変化を生じた高血圧性網膜症の1例
2016年6月30日 木曜日虚血性視神経症の臨床的背景
2014年3月31日 月曜日《原著》あたらしい眼科31（3）：449.452，2014c虚血性視神経症の臨床的背景春木崇宏＊1,2市邉義章＊2清水公也＊2＊1海老名総合病院眼科＊2北里大学医学部眼科学教室ClinicalBackgroundsofIschemicOpticNeuropathyTakahiroHaruki1,2）,YoshiakiIchibe2）andKimiyaShimizu2）1）DepartmentofOphthalmology,EbinaGeneralHospital,2）DepartmentofOphthalmology,KitasatoUniversity目的：虚血性視神経症患者の臨床的背景を検討した．対象および方法：2001年1月.2010年12月までに虚血性視神経症の診断で入院加療した患者41例44眼（男性27名，女性14名，平均年齢67.6歳）の診療録を基に，その背景因子につき後ろ向きに検討した．結果：男性が66％，発症年齢は65.69歳にピークがみられ，初診時視力は0.01.0.1未満が多かった．ステロイドは全体の88％で使用し，非動脈炎性にステロイド使用した場合の視力改善率は50％であった．糖尿病の合併は20％で，糖尿病合併群は合併しない群と比べ最終視力が不良で，vWF（vonWillebrandfactor）値が高かった．結論：虚血性視神経症に糖尿病の合併率は低いが重要な発症危険因子の一つであり，視力予後不良因子になる可能性が示唆された．非動脈炎性に対するステロイド治療は今後，多施設による前向きな検討が必要である．Purpose：Toreporttheclinicalbackgroundofpatientswithischemicopticneuropathy（ION）.Subjectandmethod：Weretrospectivelyinvestigatedtheclinicalbackground,basedonmedicalrecords,of44eyesof41patientswithION（27male,14female；averageage：67.6years）whohadbeenhospitalizedforischemicopticneuropathybetweenJanuary2001andDecember2010.Results：Peakonsetagerangedfrom65.69years；66％ofthepatientsweremale.Manyofthosehadinitialvisualacuityof0.01.0.1.Ofallpatients,88％weretreatedwithsteroid；50％ofthosewithnon-arteriticIONwhoreceivedsteroidshowedimprovedvisualacuity.Thosewithassociateddiabetescomprised20％；thediabetesgrouphadpoorprognosiscomparedwiththenon-diabetesgroup,andhadahighlevelofvonWillebrandfactor（vWF）onthebloodtest.Conclusions：Thediabeticincidenceofcomplicationwaslow,butdiabeteswasanimportantonsetriskfactor.IONpatientswithdiabetesmayhavepoorvisualprognosis.Steroidtherapyfornon-arteriticIONwillrequireprospectiveexaminationatmanyinstitutionsinthefuture.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）31（3）：449.452,2014〕Keywords：虚血性視神経症，非動脈炎性，糖尿病，ステロイド，RAPD．ischemicopticneuropathy,non-arteritic,diabetes,steroid,RAPD.はじめに虚血性視神経症は中高年における代表的視神経疾患であり，大きく動脈炎性と非動脈炎性に分類される．動脈炎性は側頭動脈炎（巨細胞性動脈炎）の他に，結節性多発動脈炎，全身性エリテマトーデス（systemiclupuserythematosus：SLE）などが原因疾患としてあげられるが採血上，赤沈やC反応性蛋白（C-reactiveprotein：CRP）の上昇がみられ，また巨細胞性動脈炎の最終診断は側頭動脈の生検によってなされる．一方，非動脈炎性は動脈硬化，心筋梗塞，高血圧，糖尿病，血液疾患などが背景因子として考えられており，わが国では動脈炎性は少なく非動脈炎性が多い．本症は50歳以上の発症がほとんどだが，まれに若年者にも発症することがあり，その場合前述した基礎疾患の他に小乳頭など先天的な眼局所の異常が危険因子になるとされている1.4）．過去にも本症の背景因子に関する報告はあるが5,6），今回，筆者らは当科に虚血性視神経症で入院した患者の検査データ，治療などの診療録を基に分析し，改めてその臨床的背景を検討してみたので報告する．〔別刷請求先〕春木崇宏：〒243-0433海老名市河原口1320海老名総合病院眼科Reprintrequests：TakahiroHaruki,M.D.,DepartmentofOphthalmology,EbinaGeneralHospital,1320Kawaraguchi,Ebina,Kanagawa243-0433,JAPAN0910-1810/14/\100/頁/JCOPY（145）449 I対象2001年1月.2010年12月までの10年間に虚血性視神経症の診断で入院加療した患者41例44眼で男性27名，女性14名，平均年齢は67.6歳であった．虚血性視神経症の診断は発症年齢が40歳以上，片眼性の急激な視力または視野障害，限界フリッカー値の低下，相対的求心路瞳孔障害（relativeafferentpupilarydefect：RAPD）陽性を絶対条件とし，造影剤検査で視神経，脈絡膜の充盈遅延または欠損があり，コンピュータ断層撮影（CT），磁気共鳴画像（MRI），また髄液検査で圧迫や脱髄を含め異常なく，さらに動脈炎性は赤沈，CRP，vWF（vonWillebrandfactor）値の上昇を参考事項とした．II方法，検討項目診療録を基に性別，年齢，左右の割合，視力，前部虚血性視神経症と後部虚血性視神経症の割合，赤沈，CRP，vWF値，トリグリセリド，総コレステロールなど発症に関すると考えられる血液データ，自己抗体の有無，乳頭の大きさの評価としてWakakuraらのDM/DD比7），糖尿病の有無，治療につき後ろ向きに検討した．III結果男女比は66％と男性に多く，発症年齢は男女ともに65.69歳にピークがみられ，さらに高齢になると減っていくという傾向があった（図1）．発症眼は右眼発症が55％，左眼発症が45％であった．また，乳頭の蒼白浮腫を呈する前部虚血性視神経症と乳頭に異常がない後部虚血性視神経症の割合は，前部虚血性が78％を占めた．初診時視力は0.01.0.1未満が多く，光覚弁や手動弁など重篤な視力障害は少なかった（図2）．初診時で多かった0.01.0.4までの視力の割合は最終視力では減少し，日常読み書きが可能な視力とされている0.5以上が66％を占めた（図3）．小数視力をlogMAR（logarithmicminimumangleofresolution）視力に変換し，0.2以上の変化を改善あるいは悪化とした場合の視力予後をみてみると，改善39％，不変50％，悪化11％であった（図4）．視野異常は虚血性視神経症に特徴的といわれている水平性は31％で中心性が54％，その他が14％であった．血液データの結果において，まず赤沈は男性の場合，年齢/2，女性は（年齢＋10）/2を正常上限とすると40例中13例（33％）が高値であり，これらの症例を動脈炎性の疑い（生検をしていないため）とし，正常範囲内であった27例（67％）を非動脈炎性とした．つぎに基準値以上を高値とした場合，CRPが26％，血管内皮障害の指標となるvWF値は65％において高値であった．その他，トリグリセリドは41％，450あたらしい眼科Vol.31，No.3，2014総コレステロールは28％で高値，さらに35％で抗核抗体が陽性であった．つぎに，視神経乳頭の大きさの評価として眼底写真を用いDM/DD比を計算した．DM/DD比3.0以上を小乳頭，2.4未満を大乳頭とすると，虚血性視神経症発症のリスクファクターといわれている小乳頭は計測できた36例中8例（22％）であった．また，乳頭が大きい例は1例のみ（3％）にみられた．治療に関しては，ステロイドパルス（メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム1,000mg/日を3日間）施行後にプレドニゾロンの内服漸減をする方法が68％と最も多く，ついで内服のみが15％，ステロイドパルスのみが5％，計88％でステロイドを使用していた（図5）．非動脈炎性にも27例中22例（82％）にステロイドを使用していた（表1）が，使用した22例中18例（82％）は，いわゆる乳頭浮腫をきたしている前部虚血性であった．前述と同様の基準でlogMAR値0.2以上を視力改善とすると，改善率は非動脈炎性でステロイドを使用した場合は50％，動脈炎性は全例ステロイドを使用していたが視力改善率は30％であった．最後に糖尿病の合併は，当院基準値HbA1C5.8％（JDS）を超えるものを糖尿病とした場合，その割合は41例中8例，20％という結果であった．また，HbA1C7％を超えるようなコントロール不良例はなかった．糖尿病を合併する群（8例）と，しない群（33例）でその臨床的背景を比較してみると糖尿病合併群のほうが最終視力不良で，vWF値が高かった（表2）．IV考按水平性視野障害は虚血性視神経症の特徴的な視野異常といわれている2.5,8）が，今回の検討では31％にとどまり，約半数54％が中心性であった．この結果は中心性視野障害でも虚血性視神経症を念頭に置かなければいけないという従来から指摘されていることが再確認された．本疾患の診断は他のデータや所見と併せ慎重に進めていく必要がある．今回の検討では後部虚血性視神経症は22％で，ほとんどが乳頭腫脹を伴う前部虚血性であった．視神経の眼球に近い部分（篩状板付近）は毛様動脈系の短後毛様動脈から血流の供給を受けており，通常この血管閉塞によるものはいわゆる蒼白浮腫とよばれる視神経の腫脹をきたす（前部虚血性視神経症）．短後毛様動脈は脈絡膜の栄養血管でもあり，フルオレセインやインドシアニングリーン蛍光眼底造影検査で，脈絡膜の循環不全が検出されることにより診断が可能である1,3,4,9.11）．一方，後部虚血性視神経症の眼底は正常で，視神経の後部はおもに軟膜動脈から血流の供給を受けており，先に述べた蛍光眼底造影検査では異常が検出されない．他疾患との鑑別がむずかしいところではあるが，今回の検討では（146） 症例数男性（n＝27）女性（n＝14）121086420眼数1.210.90.80.70.60.50.40.30.20.10.01～指数弁手動弁光覚弁14121086420症例数男性（n＝27）女性（n＝14）121086420眼数1.210.90.80.70.60.50.40.30.20.10.01～指数弁手動弁光覚弁1412108642045～4950～5455～5960～6465～6970～7475～7980～84少数視力年齢（歳）図1発症年齢分布と男女比図2初診時視力11％50％39％0.5～0.01～0.4～手動弁～光覚弁39％66％55％28％4％4％2％2％初診時改善不変悪化（n＝44）視力最終視力図4視力予後図3初診時視力と最終視力表1非動脈炎性視神経症に対する治療非動脈炎性27例前部虚血性後部虚血性5％ステロイド使用（n＝22）18（82％）4（18％）ステロイド非使用（n＝5）3（60％）2（40％）12％15％68％ステロイドパルス後内服内服のみ表2各検討項目の中央値ステロイド非使用ステロイドパルスのみ糖尿病合併なし糖尿病合併あり（n＝33）（n＝8）（n＝41）図5治療方針片眼性，急激発症で乳頭腫脹がなく，MRI，髄液検査においても視神経の炎症所見を認めなかったものを除外診断にて後部虚血性視神経症と診断したが，後部虚血性視神経症の割合が低いことは診断が困難であることも関与しているものと思われる．また，放射線照射の既往や真菌感染はいずれの症例にも認めなかった．近年，急性帯状潜在性網膜外層症（acutezonaloccultouterretinopathy：AZOOR）を代表とする一見眼底が正常な網膜疾患も存在するので，虚血性視神経症の診断は網膜電図（ERG）や光干渉断層計（OCT）を用いた網膜疾患の鑑別も必須で，慎重になされるべきであると考える．虚血性視神経症の治療は，動脈炎性ではステロイドパルス療法などただちにステロイドの大量療法を開始，以後赤沈やCRPなどの血液データも参考にしながらゆっくり漸減して（147）年齢（歳）67.570.0初診視力（logMAR）0.401.05最終視力（logMAR）＊0.051.02赤沈（mm/h）15.029.5CRP（mg/dl）0.0650.252vWF＊176.5227.0＊p＜0.05Wilcoxonのt検定．いくことが推奨されている3,8,10,12）．また，ステロイドの投与により僚眼の発症予防にもなることもわかっている13）．一方，非動脈炎性では一般的には，原因疾患の治療やコントロール，抗血小板薬，循環改善薬，ビタミン剤の投与が推奨されているが，治療に関し明確なエビデンスはない14,15）．今回，動脈炎性の疑いと診断したのは33％であり，既報6）と同様にわが国では動脈炎性は少ない結果であった．血液データの赤沈の値で今回は診断しているが，一般的に高齢者や糖尿病患者では赤沈は亢進しており，血液データのみでは診断はつかず，確定診断には側頭動脈など動脈の生検が必要である．しかし，実際の臨床の現場では本症が高齢者に多いこあたらしい眼科Vol.31，No.3，2014451 とや生検を拒否する患者も多く全例に生検を行うことは困難であり，なるべく侵襲性の少ない検査による診断基準の作成が望まれる．動脈炎性の場合，ステロイドの使用は異論のないところであると思うが，問題は非動脈炎性の治療である．Hayrehらは，2008年に乳頭腫脹を伴った非動脈炎性前部虚血性視神経症に対するステロイド療法の有用性を述べている．ステロイド治療をした場合，発症から2週間以内で視力は69.8％，視野は40.1％で改善，それに対し無治療では視力は40.5％，視野は24.5％の改善にとどまったと報告し，ステロイドの有効性として①ステロイド使用でより速い視神経乳頭の浮腫改善，②視神経乳頭における毛細血管の圧迫減少，③視神経乳頭の血流改善，④低酸素状態の軸索機能の回復，さらに⑤フリーラジカルによる視神経ダメージの抑制をあげている15）．この論文には賛否両論はある16,17）が，決定的な治療法がない現段階では非動脈炎性の場合，乳頭腫脹のみられる前部虚血型に対しては血糖のコントロールや全身状態に問題がなければステロイド治療も選択肢の一つにしてよいのではと考えるが，今後，多施設による多数例の前向きな検討をしていく必要がある．糖尿病における視神経疾患として乳頭は腫脹するものの視力低下がない，あるいは軽度な糖尿病乳頭症，そして急激な視力，視野障害で発症する虚血性視神経症が知られている18,19）．従来から非動脈炎性虚血性視神経症の全身危険因子として糖尿病があげられている20）．しかし，今回の結果のように臨床上，虚血性視神経症で糖尿病合併例を経験することはむしろ少なく，過去の報告でも虚血性視神経症の糖尿病合併率は今回の検討と同様に20％21），逆に糖尿病の虚血性視神経症の合併率は0.2.0.5％とされている22）．Leeらは，68歳以上の糖尿病患者25,515人と，この患者群と同人数の対照群の非動脈炎性前部虚血性視神経症の発症率を後向きに比較検討しており，糖尿病は非動脈炎性前部虚血性視神経症発症リスクを有意に増大させることを報告している23）．今回の検討では虚血性視神経症を発症した時点で糖尿病の合併は少なかったとはいえ，この報告にあるように糖尿病は非動脈炎性前部虚血性視神経症の発症リスクを増大させるので，やはり重要な全身危険因子として管理されるべきと考える．V結論虚血性視神経症の臨床的背景は過去と同様の結果であった．本症に糖尿病の合併率は低いが重要な発症危険因子の一つであると同時に，視力予後不良因子にもなる可能性が示唆されたためその管理は十分になされるべきと考える．非動脈炎性虚血性視神経症に対する治療は，今回の結果で452あたらしい眼科Vol.31，No.3，2014はステロイドの有効例もみられたが今後，多施設による多数例の前向きな検討が必要である．文献1）山上明子：視神経乳頭異常を呈する視神経疾患のみかた．日本の眼科83：728-733,20122）三村治：視神経炎と虚血性視神経症はこうして見分ける．臨眼65：794-798,20113）田口朗：動脈炎性虚血性視神経症の診断と治療．神経眼科27：4-10,20104）宮崎茂雄：虚血性視神経症の臨床．日本医事新報4279：66-70,20065）柳橋さつき，佐藤章子：虚血性視神経症の治療成績．臨眼58：1743-1747,20046）太田いづみ，太田浩一，吉村長久：前部虚血性視神経症の検討．眼紀54：979-982,20037）WakakuraM,AlvarezE：Asimpleclinicalmethodofassessingpatientswithopticnervehypoplasia.Thediscmaculardistancetodiscdiameterratio（DM/DD）.ActaOphthalmol65：612-617,19878）大野新一郎：神経疾患．眼科53：789-796,20119）中馬秀樹：虚血性視神経症．眼科51：1353-1359,10）中馬秀樹：動脈炎性虚血性視神経症．眼科51：675-683,200911）加島陽二：虚血性視神経症．眼科52：1571-1575,201012）石川裕人，三村治：虚血性視神経症（動脈炎性を含めて）．眼科54：1511-1515,201213）BirkheadNC,WagenerHP,ShickRM：Treatmentoftemporalarteritiswithadrenalcorticosteroids；resultsinfifty-fivecasesinwhichlesionwasprovedatbiopsy.JAmMedAssoc163：821-827,195714）大野新一郎：非動脈炎性前部虚血性視神経症．眼科51：783-789,200915）HayrehSS,ZimmermanMB：Non-arteriticanteriorischemicopticneuropathy：roleofsystemiccorticosteroidtherapy.GraefesArchClinExpOphthalmol246：10291046,200816）中馬秀樹：非動脈炎性虚血性視神経症の治療の可能性と問題点．神経眼科27：41-50,201017）中馬秀樹：非動脈炎性虚血性視神経症にステロイド投与は有効か？あたらしい眼科29：763-769,201218）中村誠：糖尿病関連視神経症．臨眼62：1836-1841,200819）加藤聡：網膜症以外の眼合併症．臨眼61：136-141,200720）HayrehSS,JoosKM,PodhajskyPA,LongCR：Systemicdiseasesassociatedwithnonarteriticanteriorischemicopticneuropathy.AmJOphthalmol118：766-780,199421）井上正則：糖尿病．新臨床神経眼科学，p234-235，メディカル葵出版，200122）船津英陽，須藤史子，堀貞夫：糖尿病眼合併症の有病率と全身因子．日眼会誌97：947-954,199323）LeeMS,GrossmanD,ArnoldAcetal：Incidenceofnonarteriticanteriorischemicopticneuropathy：increasedriskamongdiabeticpatients.Ophthalmology118：959963,2011（148）
片眼の虚血性視神経症で発症した再発性多発性軟骨炎
2010年4月30日 金曜日———————————————————————-Page1558あたらしい眼科Vol.27，No.4，2010（00）558（142）0910-1810/10/\100/頁/JCOPYあたらしい眼科27（4）：558563，2010cはじめに再発性多発性軟骨炎は比較的まれな疾患であるが，多彩な眼症状をきたす．眼症状の合併は約5060％と高率とされているが，虚血性視神経症の報告は少ない1,2）．今回，筆者らは片眼の虚血性視神経症で発症した再発性多発性軟骨炎を経験したので報告する．I症例患者：56歳，男性．主訴：左眼霧視．現病歴：2005年6月17日夕方より左眼霧視を自覚し近医眼科受診し，左眼視神経乳頭腫脹を指摘され，近医脳外科でMRI（磁気共鳴画像）などの精査を受けるも異常所見なく，6月27日金沢大学附属病院（以下，当院）眼科受診．眼症状出現前後から微熱，顎関節痛・両肩関節痛および両膝関節痛を認め，近医内科でリウマチと診断されていた．眼症状出現以降，眼痛は認めなかった．家族歴：特記すべきことなし．〔別刷請求先〕大久保真司：〒920-8641金沢市宝町13-1金沢大学医薬保健学域医学類視覚科学（眼科学）Reprintrequests：ShinjiOhkubo,M.D.,Ph.D.,DepartmentofOphthalmology&VisualSciences,KanazawaUniversityGraduateSchoolofMedicine,13-1Takara-machi,Kanazawa920-8641,JAPAN片眼の虚血性視神経症で発症した再発性多発性軟骨炎中野愛＊1大久保真司＊1東出朋巳＊1杉山和久＊1川野充弘＊2＊1金沢大学医薬保健学域医学類視覚科学（眼科学）＊2金沢大学附属病院リウマチ・膠原病内科RelapsingPolychondritiswithUnilateralAnteriorIschemicOpticNeuropathyAiNakano1）,ShinjiOhkubo1）,TomomiHigashide1）,KazuhisaSugiyama1）andMitsuhiroKawano2）1）DepartmentofOphthalmology&VisualSciences,KanazawaUniversityGraduateSchoolofMedicalScience,2）DivisionofRheumatology,DepartmentofInternalMedicine,KanazawaUniversityGraduateSchoolofMedicalScience片眼の虚血性視神経症で発症した再発性多発性軟骨炎を経験したので報告する．症例は56歳，男性で，左眼乳頭の発赤・腫脹，フルオレセイン蛍光造影で視野に対応する乳頭の楔状充盈欠損を認め前部虚血性視神経症と診断，その後に耳介の発赤・腫脹が出現し，耳介軟骨炎と関節炎と眼炎症の所見を認めたことから再発性多発性軟骨炎と診断した．ステロイド治療で視神経乳頭浮腫および全身状態は改善し，現時点で再燃は認めていない．左眼の視神経乳頭浮腫が消退後に視神経乳頭陥凹拡大を認めた．再発性多発性軟骨炎は血管炎を伴うこと，視神経乳頭陥凹を認めたことや非動脈炎性虚血性視神経症のリスクファクターを有しないことから，動脈炎による前部虚血性視神経症と考えられた．動脈炎性前部虚血性視神経症の原因の大部分は巨細胞性動脈炎であるが，比較的若い年齢で動脈炎性虚血性視神経症を認めた場合は再発性多発性軟骨炎も鑑別疾患として考慮する必要がある．Weobservedacaseofrelapsingpolychondritiswithunilateralanteriorischemicopticneuropathy（AION）.Thepatient,a56-year-oldmale,haddevelopedAIONinthelefteyeandsubsequentlyexperiencedbilateralswell-ingandrednessinhisauricles.Healsoshowedchondritisoftheauricles,inammatorypolyarthritisandocularinammation,resultinginadiagnosisofrelapsingpolychondritis.Steroidtherapyinducedimprovementintheopticdiscedemaandconstitutionalcondition；thedisorderhasnotrecurred.Fluoresceinangiographydisclosedseg-mentsofabsentllingofthedisc.Whentheopticdiscedemaresolved,opticdisccuppingenlargementwasnoted.Vasculitiscanoccurinrelapsingpolychondritis.Inthiscase,thoughopticdisccuppingenlargementwasobserved,noriskfactorsfordevelopmentofnon-arteriticAIONwerenoted.Wethereforefeelthatthiscasecouldbearterit-icAION.However,arteriticAIONisalmostalwaysduetogiantcellarteritis,weshoweddierentiaterelapsingpolychondritisincasesofrelativelyyoungindividualswithAION.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）27（4）：558563,2010〕Keywords：再発性多発性軟骨炎，虚血性視神経症，視神経乳頭陥凹拡大，動脈炎，ステロイド治療．relapsingpolychondritis,ischemicopticneuropathy,opticdisccuppingenlargement,arteritis,steroidtherapy.———————————————————————-Page2あたらしい眼科Vol.27，No.4，2010559（143）既往歴：2002年3月心筋梗塞．初診時所見：視力は右眼0.2（1.5×2.75D（cyl1.5DAx70°），左眼0.1p（1.2×2.0D（cyl1.75DAx90°）で，眼圧は右眼18mmHg，左眼14mmHg．対光反射は右眼正常，左眼減弱，相対的入力瞳孔反応（relativeaerentpupil-larydefect：RAPD）は左眼で陽性，中心フリッカ値は右眼42Hz，左眼30Hz．前眼部は両眼の浅在性の上強膜血管の拡張と蛇行を認め，拡張と蛇行した血管は可動性がみられたため上強膜炎と判断した．中間透光体は異常なし．眼底は右眼正常で，左眼は乳頭発赤を認め，視神経乳頭の境界不明瞭であった（図1A，B）．蛍光眼底造影：インドシアニングリーン蛍光造影では両眼の視神経乳頭周囲に脈絡膜循環不全および充盈欠損が認められ，フルオレセイン蛍光造影では左眼の早期で乳頭周囲の脈絡膜の充盈遅延（図1C）および乳頭上下での楔状充盈欠損がみられ（図1D），後期では視神経乳頭の他の部分が過蛍光を図1初診時の眼底写真とフルオレセイン蛍光造影A：眼底写真（右眼）．特に異常所見なし．B：眼底写真（左眼）．視神経乳頭発赤認め，境界不明瞭．C：左眼フルオレセイン蛍光造影（注入19秒後）．乳頭周囲の脈絡膜の充盈遅延（矢頭で囲まれた部位）を認めた．D：左眼フルオレセイン蛍光造影（注入1分10秒後）．乳頭上下での楔状充盈欠損（点線で囲まれた部位）を認めた．図2Goldmann視野検査A：初診時（2005年6月27日）左眼．求心性視野狭窄および水平半盲様の下方の視野欠損を認めた．B：2005年10月3日左眼．初診時と比較して下方の視野は広がり改善しているが，初診時に検出されていない上方の弓状暗点（矢印）が認められた．AB———————————————————————-Page3560あたらしい眼科Vol.27，No.4，2010（144）示した．視野検査：Humphrey視野検査では左眼は全体的な感度低下を認め，Goldmann視野検査では左眼は求心性視野狭窄および水平半盲様の下方の視野欠損を認めた（図2A）．右眼では異常は認められなかった．Bモード，UBM（超音波生体顕微鏡）：強膜肥厚など異常所見なし．造影MRI（2005/7/11施行）：視神経および強膜の信号強度の異常および造影効果を認めず，視神経炎や強膜炎は否定的であった（図3A，B）．本症例では以上のように初診時検査で，眼底所見で左眼乳頭の発赤，腫脹がみられ，フルオレセイン蛍光造影早期で左眼乳頭周囲の脈絡膜の充盈遅延および乳頭の楔状充盈欠損，後期で左眼乳頭の楔状充盈欠損部以外の部位の過蛍光を認め，左眼視野に上方の楔状充盈欠損部に対応する下方の水平半盲様の視野欠損を認めたため，左眼の前部虚血性視神経症と診断した．（またMRI，Bモード，UBMの所見から強膜炎や視神経炎の存在は否定的であった．）臨床検査結果：WBC（白血球）11,800/μl（正常値3,3008,800/μl），RBC（赤血球）399×104/μl（4.35.5×104/μl），Hb（ヘモグロビン）12.4g/dl（13.517.0g/dl），Ht（ヘマトクリット）37.5％（39.751.0％），Plts（血小板）36.1×104（1335×104/μl），血沈114mm/1時間（10mm以下），CRP（C反応性蛋白）9.1mg/dl（＜0.3mg/dl），抗核抗体＜20倍（20倍未満），抗SS-A抗体＜10倍（10倍未満），抗SS-B抗体＜15倍（15倍未満），抗カルジオリピン抗体＜10.0U/ml（10.0U/ml未満），MPO-ANCA（抗好中球細胞質抗体）＜10EU（10EU未満），リウマチ因子134IU/ml（＜20IU/ml），Na（ナトリウム）139mEq/l（138146mEq/l），K（カリウム）4.8mEq/l（3.65.0mEq/l），Cl（塩素）101mEq/l（99108mEq/l），UA（尿酸）8.2mg/dl（3.47.9mg/dl），Cr（クレアチニン）1.49mg/dl（0.501.30mg/dl），g-GTP（gグルタミル・トランスペプチターゼ）171IU/l（1148IU/l），AST（アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ）44IU/l（1048IU/l），ALT（アラニンアミノトランスフェラーゼ）100IU/l（350IU/l）．治療および経過：7月4日全身精査目的に当院リウマチ内科入院．7月7日から左耳介に疼痛を伴う発赤・腫脹・疼痛が出現し（図4），7月9日からは右耳介にも同様の症状が出現した．両耳介軟骨炎，炎症性多発関節炎，眼症状から再発性多発性軟骨炎と診断し，全身の炎症と左眼の虚血性視神経症の治療のため7月14日からメチルプレドニゾロン500mg点滴静注を3日間施行，7月17日からはプレドニゾロンを30mg内服として，プレドニゾロン漸減投与している（図5）．ステロイド投与後，炎症反応（CRPや血沈）は低下し，AB3MRI（2005年7月11日施行）A：造影脂肪抑制T1強調像．アーチファクトにより左眼窩内の脂肪が抑制されていないが，視神経腫大や強膜肥厚はみられない．また，視神経および強膜に造影効果はみられない．B：脂肪抑制T2強調像．アーチファクトにより左眼窩内の脂肪が抑制されていないが，視神経には高信号はみられない．図4耳介の写真左耳介の発赤，腫脹を認めた．耳介下端で軟骨組織のない部位（耳垂）には発赤や腫脹の所見は認めていない．———————————————————————-Page4あたらしい眼科Vol.27，No.4，2010561（145）7月19日には耳介の発赤や上強膜炎は消失した．左眼視神経乳頭の発赤・腫脹も7月21日には消失したが，乳頭蒼白となった（図6）．10月3日の視野検査では初診時と比較して改善しているが，下方視野欠損と初診時に検出されていない上方の弓状暗点が認められた（図2B）．これらの視野変化は初診時のフルオレセイン蛍光造影での視神経乳頭の上下の楔状充盈欠損とほぼ対応している（図1C）．ステロイド内服漸減で炎症の再燃なくコントロールされているが，その後の視野検査では改善なく，左眼の下方視野欠損と上方の弓状暗点は残存している．II考按再発性多発性軟骨炎は全身の軟骨組織と軟骨と共通の成分を有する眼や心弁膜などに慢性・再発性の炎症および破壊を特徴とする疾患である．再発性多発性軟骨炎の診断基準はMcAdamら2）が提唱したものをDamianiら3）が適応を拡大解釈したものを用いる場合が多い（表1）．本症例では軟骨生検は実施していないが，耳介軟骨炎，関節炎と眼炎症の所見を認めていることからDamianiらの基準を満たし再発性多発性軟骨炎と診断した．再発性多発性軟骨炎は比較的まれな疾患であるが，多彩な眼症状をきたす．再発性多発性軟骨炎の眼症状の合併は約5060％と高率とされている1,2）．強膜炎・上強膜炎の合併の頻度が最も高く，ほかに結膜炎や虹彩炎の割合も高いが視神経症の報告は少なく1,2），視神経炎は12例，虚血性視神経は4症例のみである4）．再発性多発性軟骨炎の病因は不明だが，軟骨組織に対する表1再発性多発性軟骨炎の診断基準McAdamの診断基準1）両耳介の再発性軟骨炎2）非びらん性血清反応陰性多発性関節炎3）鼻軟骨炎4）眼の炎症5）気道における軟骨炎6）蝸牛あるいは前庭障害，聴力障害，耳鳴り，めまいこのうち3項目以上満たし軟骨生検で組織学的所見を認める．Damiani＆Levineの改正基準1）McAdamの基準を少なくとも3項目あるいは2）少なくとも1項目の基準項目と軟骨炎症を示す病理組織像3）少なくとも解剖学的に隔たった2カ所に軟骨炎があり，ステロイドに反応すること図62005年7月21日の左眼底写真2005年7月21日には左眼視神経乳頭の発赤，腫脹は消失したが，乳頭蒼白化を認めた．図7HRTIIA：2005年7月12日左眼．視神経乳頭面積は1.76mm2，視神経乳頭陥凹面積は0.68mm2.B：2006年9月19日左眼．視神経乳頭陥凹面積は0.75mm2.cuparea0.75mm22006/9/19discarea1.76mm2cuparea0.68mm2cup/discarearatio0.382005/7/12BANHByNNIS$31NHE%0図5入院後の経過2005年7月14日16日にステロイドパルス（メチルプレドニゾロン500mg点滴静注×3日間）施行後，7月17日からプレドニゾロン内服を漸減投与．ステロイド投与後，血沈，CRPは低下し，現在まで再燃は認めていない．———————————————————————-Page5562あたらしい眼科Vol.27，No.4，2010（146）系統的疾患であり，ステロイドが有効であることなどから自己免疫疾患と考えられている．再発性多発性軟骨炎では，血清中に抗II型コラーゲン抗体あるいは抗IX，XI型コラーゲン抗体が存在することが認められている5）．その他，軟骨成分のmatrilin-1に対する免疫応答が認めるとの報告もある6）．したがって，II型あるいはIX，XI型コラーゲン，matrilin-1に対する自己免疫応答が病因に関与していると思われる．II型コラーゲンは硝子体や関節軟骨などを構成する硝子軟骨に局在し，IX型コラーゲンは硝子体，角膜，硝子軟骨に存在し，XI型コラーゲンは硝子軟骨に分布する7）．また，matrilin-1は成人では耳介，鼻，気管，肋軟骨に限って認められる抗原である6）．II型コラーゲンやXI型コラーゲンは眼組織の硝子体や角膜にも存在することから，再発性多発性軟骨炎における眼球組織の障害に関与している可能性が考えられる．本症例のように再発性多発性軟骨炎に虚血性視神経症を合併した症例の報告は，海外でのHermanら8）とKillianら9）による報告での2症例と国内での竹内ら10）と三国ら11）による症例報告の2例の合計4例のみである．そのなかでフルオレセイン蛍光造影の記載があるのは竹内らの症例報告の1例のみである．虚血性視神経症は視神経の梗塞であり，動脈炎性虚血性視神経症と非動脈炎性虚血性視神経症に大別される．動脈炎性虚血性視神経症は，巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）などで眼動脈およびその分枝である後毛様体動脈，網膜中心動脈に動脈炎が起き，血管内腔の炎症性閉塞の結果，循環障害から視神経の梗塞に至る病態である12）．非動脈炎性虚血性視神経症は小乳頭などの視神経乳頭の解剖学的危険因子および高血圧や糖尿病などの視神経の循環障害を起こしうるさまざまな因子が複合的に関与し，発症するものである13）．本症例ではHeidelbergRetinaTomograph-II（HRT-II）で測定した左眼視神経乳頭面積が1.76mm3（正常範囲1.632.43mm3）（図7A）と小乳頭ではなく，糖尿病や高血圧の既往はなく，非動脈炎性虚血性視神経症をきたすリスクは低いと思われる．非動脈炎性虚血性視神経症では視神経乳頭浮腫消退後の視神経乳頭陥凹拡大は程度も軽くて頻度も13％と報告されている14）が，動脈炎性前部虚血性視神経症では大部分の症例で視神経乳頭浮腫が消退後，緑内障と類似した視神経乳頭陥凹拡大を認めることを特徴としている13）．本症例でもステロイド治療前の2005年7月12日にHRT-IIで測定した左眼視神経乳頭陥凹面積は0.68mm2，視神経乳頭浮腫消退後の2006年9月19日では0.75mm2と乳頭陥凹面積の拡大を認めており（図7A，B），また再発性多発性軟骨炎の約1割の症例に全身性血管炎の合併を認めるとされている15）こと，血沈が114mm/1時間と高値を示したことから，本症例では動脈炎により前部虚血性視神経症となった可能性が考えられる．本症例では糖尿病や高血圧などの基礎疾患はないが，眼症状出現以前に心筋梗塞をきたしており，全身性血管炎の関与も疑われる．強膜炎が後部に及ぶ場合，視神経周囲炎をきたし，二次的血流障害をきたすことも考えうる16,17）が，本症例ではBモードやMRIにて強膜炎は否定的であり考えにくい．本症例や過去の報告における再発性多発性軟骨炎での前部虚血性視神経症と巨細胞性動脈炎での前部虚血性視神経症と比較すると，発症時に血沈亢進，CRP上昇を認めることが多いことは共通するが，好発年齢は，巨細胞性動脈炎が7080歳代と高齢である18）のに対して，再発性多発性軟骨炎での前部虚血性視神経症は本症例が発症時56歳で過去の報告でも4163歳と比較的若い点が異なる（非動脈炎性虚血性視神経症の好発年齢は5070歳代である）．また，予後については，巨細胞性動脈炎での前部虚血性視神経症は視力障害が重篤な場合が多く，0.01以下の症例が少なくないが，再発性多発性軟骨炎での前部虚血性視神経症は，本症例のように軽度のものから失明に至る重篤な場合とさまざまである．筆者らは虚血性視神経症を合併した再発性多発性軟骨炎を経験した．原因としては，動脈炎性虚血性視神経症と考えられる．再発性多発性軟骨炎は比較的まれな疾患であり，日本では動脈炎性虚血性視神経症もまれであるが，比較的若い年齢の虚血性視神経症を認めた場合は再発性多発性軟骨炎も鑑別疾患として考慮する必要がある．文献1）IssakBL,LiesegangTJ,MichetCJJr：Ocularandsys-temicndinginrelapsingpolychondritis.Ophthalmology93：681-689,19862）McAdamLP,O’HanlanMA,BluestoneRetal：Relapsingpolychondritis：prospectivestudyof23patientsandareviewoftheliterature.Medicine55：193-215,19763）DamianiJM,LevineHL：Relapsingpolychondritis-reportoftencases.Laryngoscope89：929-946,19794）HirunwiwatkulP,TrobeJD：Opticneuropathyassociatedwithperiostitisinrelapsingpolychondritis.JNeurooph-thalmol27：16-21,20075）AlsalamehS,MollenhauerJ,ScheupleinFetal：Preferen-tialcellularandhumoralimmunereactivitiestonativeanddenaturedcollagentypesIXandXIinapatientwithfatalrelapsingpolychondritis.JRheumatol20：1419-1424,19936）BucknerJH,WuJJ,ReifeRAetal：Autoreactivityagainstmatrilin-1inapatientwithrelapsingpolychondri-tis.ArthritisRheum43：939-943,20007）塩沢俊一：コラーゲン．膠原病学改訂2版，p211-231，丸善株式会社，20058）HermanJH,DennisMV：Immunopathologicstudiesinrelapsingpolychondritis.JClinInvest52：549-558,1973———————————————————————-Page6あたらしい眼科Vol.27，No.4，2010563（147）9）KillianPJ,SusacJ,LawlessOJ：Opticneuropathyinrelapsingpolychondritis.JAMA239：49-50,197810）竹内文友，大原孝和，宇治幸隆：虚血性視神経症を伴った反復性多発軟骨炎の1例．眼臨75：1383-1386,198111）三国信啓，戸田裕隆，愛川裕子ほか：再発性多発性軟骨炎に発症した急性閉塞隅角緑内障及び虚血性視神経症の1例．眼臨84：1671,199012）HenkindP,CharlesNC,PearsonJ：Histopathologyofischemicopticneuropathy.AmJOphthalmol69：78-90,197013）HayrehSS：Ischemicopticneuropathy.ProgRetinEyeRes28：34-62,200914）TrobeJB,GlaserJS,CassadyJC：Opticatrophy.Dieren-tialdiagnosisbyfundusobservationalone.ArchOphthal-mol98：1040-1045,198015）TrenthamDE,LeCH：Relapsingpolychondritis.AnnInternMed129：114-122,199816）林恵子，藤江和貴，善本三和子ほか：後部強膜炎に合併したと考えられた視神経周囲炎の4例．臨眼60：279-284,200617）OhtsukaK,HashimotoM,MiuraMetal：Posteriorscleri-tiswithopticperineuritisandinternalophthalmopl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