眼球を摘出した眼窩頭蓋底腫瘍の1例

admin — Sun, 30 May 2010 15:33:29 +0000

0910-1810/10/\100/頁/JCOPY（135）707《原著》あたらしい眼科27（5）：707.709，2010cはじめに髄膜腫はくも膜細胞由来の腫瘍であり，全頭蓋内腫瘍の約20％を占める1）．一方で，眼窩におけるその発生頻度は，全眼窩内腫瘍の3.10％と比較的少ない2）．一般に，進行の緩徐な良性腫瘍であることから，無症候性に経過し，画像検査で偶然に発見されることもあり，ときとして医療機関受診時には巨大化しており，治療に難渋することもある3）．髄膜腫の発生原因は，男女比で2対1と女性に多く発症すること，くも膜細胞に黄体ホルモンレセプター，エストロゲンレセプターの発現率が高いことから女性ホルモンの関与が考えられている1）．他の危険因子として，放射線，頭部外傷，ウイルス，22番染色体異常，2型神経線維腫症があげられる1）．かつて行われていた頭部白癬に対する放射線治療後に髄膜腫を発症したとの報告を基に，多数の検討により放射線は髄膜腫の危険因子であることが認められている4.6）．放射線を誘因とした髄膜腫の特徴として，約80％が頭蓋円蓋部より上方に発生し，放射線の照射部位に一致した大脳鎌や矢状部〔別刷請求先〕上田幸典：〒602-0841京都市上京区河原町通広小路上ル梶井町465京都府立医科大学大学院視覚機能再生外科学Reprintrequests：KosukeUeda,M.D.,DepartmentofOphthalmology,KyotoPrefecturalUniversityofMedicine,465Kajii-cho,Hirokoji-agaru,Kawaramachi-dori,Kamigyo-ku,Kyoto602-0841,JAPAN眼球を摘出した眼窩頭蓋底腫瘍の1例上田幸典渡辺彰英木村直子木下茂京都府立医科大学大学院視覚機能再生外科学ACaseofOrbitalandSkullBaseTumorResultinginEnucleationKosukeUeda,AkihideWatanabe,NaokoKimuraandShigeruKinoshitaDepartmentofOphthalmology,KyotoPrefecturalUniversityofMedicine今回筆者らは手術時に眼球も摘出した眼窩頭蓋底腫瘍の1例を経験したので報告する．症例は61歳，女性．幼少時に右眼窩内腫瘍に対してコバルト治療を受けたと家族より伝えられていたが，詳細は不明であった．2008年5月頃から右眼球突出，眼痛の増悪を認め当科へ紹介された．眼球は眼窩内より逸脱し，角膜混濁を認め光覚は消失していた．Magneticresonanceimaging（MRI）で眼窩内から中頭蓋窩，頭蓋内および海綿静脈洞内に腫瘍の浸潤を認めた．疼痛管理と診断目的に眼球摘出および腫瘍の生検を施行した．病理組織検査で髄膜腫と診断され，これまでの経過と，眼窩のみならず頭蓋内にも多発していることからradiation-inducedmeningiomaと診断した．放射線治療後の髄膜腫では長期間経過してから急激な増大をきたすことがあり，注意が必要であると考えられた．Wereportacaseoforbitalandskullbasetumorresultedinenucleationoftheeyeball.Thepatient,a61-yearoldfemalewhohadreceivedradiotherapyforarightorbitaltumorinchildhood,wasreferredtoourhospitalonJune,2008withcomplaintsofprogressiveproptosisandpaininherrighteye.Onherfirstvisittoourhospital,wefoundthatherrighteyeballhadprolapsedfromtheorbit,andlightperceptionhadalreadybeenlost.Magneticresonanceimaging（MRI）disclosedanintenselyenhancingmassintherightorbit,middlecranialfossaandcavernoussinus.Enucleationoftheeyeballandbiopsyforthetumorwereperformed.Thetumorwasdiagnosedasmeningiomaonthebasisofhistologicalexamination.Inconsiderationofpreviousirradiationandmultipletumorsinvolvingtheorbitandthecranialcavity,itwasthoughtthatradiotherapyhadinducedthemeningioma.Radiation-inducedmeningiomasmayappearandprogressaggressivelymanyyearsafterradiotherapy.Carefulfollow-upisnecessaryafterradiotherapyfortheorbit.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）27（5）：707.709,2010〕Keywords：眼窩頭蓋底腫瘍，眼球摘出，放射線，髄膜腫．orbitalandskullbasetumor,enucleation,radiation,meningioma.708あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（136）に好発するとされ，頭蓋底に生じることはまれである5）．また，通常の髄膜腫と比較して細胞増殖能が高いとされる1）．今回，筆者らは放射線治療の長期間経過後に急激な増大をきたし，眼球摘出を要した眼窩頭蓋底髄膜腫の1例を経験したので報告する．I症例患者：61歳，女性．主訴：右眼球突出の増大と眼痛．既往歴：3歳の頃に右眼窩内腫瘍に対してコバルト治療を受けていたと家族から聞いていたが詳細は不明であった．コバルト治療後の右眼視力はなかったが，眼球運動は可能であったとのことである．現病歴：2005年から右眼の疼痛のため前医で経過観察をされていた．右眼球突出を認めるも変化なく，積極的治療の希望はなかった．2008年5月頃から，右眼球突出の増大と眼痛の増悪を認めたため，2008年6月26日に京都府立医科大学附属病院眼科へ紹介受診した．初診時所見：視力は，右眼光覚なし，左眼0.3（0.9×.2.0D），眼圧は，右眼測定不能，左眼15mmHg，右眼球は眼窩内から脱出し，角膜は乾燥し混濁，著明な球結膜充血，結膜浮腫を認めた（図1）．左眼に特記すべき異常はなかった．眼窩computedtomography（CT）では，右眼窩，鼻腔，副鼻腔の変形と，右眼窩内には大脳実質と等吸収域の充満した腫瘤を認めた．眼窩magneticresonanceimaging（MRI）では，T1強調画像で大脳実質とほぼ等信号，T2強調画像で高信号の眼窩から中頭蓋底へ進展する眼窩頭蓋底腫瘍を認めた．腫瘍は非常によく造影され，境界明瞭であり，眼内も多様な信号の異常所見を呈していた（図2）．また，大脳鎌に2つの腫瘤を併発していた．治療と経過：初診時からすでに右眼の視機能は廃絶しており，疼痛管理と診断目的に，本人の同意を得て，2008年7月18日に右眼球摘出術および眼窩内腫瘍生検を施行した．電気メスを用いてわずかに残存した瞼結膜から切開し，視神経まで展開，視神経を切断した．眼球摘出後，上方の腫瘍の一部を生検した．腫瘍は被膜に包まれており，被膜の内部は柔らかい易出血性の腫瘍であった．残存した結膜がわずかであること，眼窩内に腫瘍が残存していることから義眼床作製は困難と判断し，結膜を縫合した後，瞼板縫合を行い，手術を終了した．眼窩内腫瘍の病理組織検索の結果，紡錘形細胞の増生，と図1術前の顔面写真右眼球は眼窩内から脱出し，角膜は乾燥し混濁，球結膜の著明な充血・浮腫を認めた．図2術前MRIa：T1強調画像（軸位断）．眼窩から中頭蓋底へ進展する，脳実質とほぼ等信号の腫瘍を認める．b：T2強調画像（軸位断）．眼窩から中頭蓋底へ進展する，高信号の腫瘍を認める．c：造影画像（軸位断）．非常によく造影される，境界明瞭な腫瘍を認める．d：造影画像（矢状断）．眼内は正常構造を保っていない．acbd図3病理組織像（ヘマトキシン・エオシン染色，×200）紡錘形細胞の増生と，ところどころに渦巻形成を認め，髄膜腫と診断した．（137）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010709ころどころに渦巻形成を認め，髄膜腫と診断された（図3）．細胞増殖能の指標であるMIB-1陽性率は1％未満であった．これまでの経過と，眼窩のみならず頭蓋内にも多発していることからradiation-inducedmeningiomaと診断した．眼球内および視神経には腫瘍性所見を認めなかった．眼窩内の残存腫瘍および，頭蓋内腫瘍に対して，脳神経外科へ照会を行った．眼窩内から頭蓋内へ腫瘍の進展を認め，増大に伴い脳機能障害や感染症の危険性が高い状態であるため，2009年5月18日に右前頭側頭開頭経由で眼窩頭蓋底腫瘍摘出術が行われた．摘出腔は腹部脂肪と有茎骨膜弁を用いて充.し，眼窩外壁はチタンメッシュで再建された．脳外科での手術摘出標本の病理診断の結果もradiation-inducedmeningiomaを示唆するtransitionalmeningiomaであり，MIB-1陽性率は5％未満であった．その後の経過観察期間中，眼窩内腫瘍の再発は認めていない．今後，頭蓋内の残存腫瘍に対しては，定位放射線治療を予定されている．II考按一般に，放射線は腫瘍性病変の誘発因子として知られる．1.2Gyと低線量であっても髄膜腫を含めた神経系腫瘍発症の危険性が増加する6）．1953年にMannらが放射線と髄膜腫の関連を初めて報告し，以降，多数の検討により頭部への放射線照射は髄膜腫の発生因子として認められている．放射線治療後の小児をレトロスペクティブに調査した検討では，放射線治療群は非放射線治療群と比較して発生率が4倍であると報告している7）．放射線誘発性髄膜腫は通常の髄膜腫と特徴が異なる．放射線誘発性髄膜腫の発生部位は，通常，放射線照射部位に一致しており，86.95％が大脳鎌，傍矢状洞，頭蓋円蓋部といった頭蓋冠部に発生し，通常の髄膜腫の同部位における発生頻度が53.70％であることと比較して頭蓋冠部に好発する5）．多発する割合は5.29％5）と，通常の髄膜腫が1.2％8）であるのに対して高頻度である．髄膜腫は通常，50.60年の経過で発育する4）一方で，放射線誘発性髄膜腫は，放射線照射から発症までに低線量で36.38年，高線量で24年と比較的早期に発症し，線量と発症までの期間の相関もあるとされる9）．組織像は，高い細胞充実性，細胞多形性，巨大細胞出現率の増加，高い細胞増殖能を特徴としている5）．放射線誘発性髄膜腫は多発性や組織学的特徴などから摘出後の再発率は19.26％と，通常の髄膜腫の再発率が3.11％であるのと比較して高い5）．本症例は，放射線治療を受けた既往があること，眼窩内から中頭蓋底へ進展している腫瘍のほかに，大脳鎌，海綿静脈洞内に多発して腫瘍を認めたことから，放射線誘発性髄膜腫と考えられた．前述の好発部位とは異なるが，眼窩内腫瘍に対し放射線治療を受けたことによると考えられた．一般に，眼窩原発の髄膜腫は視神経管周囲のくも膜や，眼球後局部周囲のくも膜などから発生する2）．今回の症例では，眼窩内から中頭蓋底にわたる巨大な腫瘤であり，原発部位は不明であった．本症例は，初診時にすでに視機能は廃絶した状態であり，眼球摘出術を行った．一般に，髄膜腫は良性腫瘍であり，成長が非常に緩徐であることから，腫瘍の大きさが小さく無症候性である場合は経過観察を行うが，本症例のように，頭蓋内に進展し拡大傾向を認める場合は腫瘍切除を要する．頭蓋底に進展した症例や前方からのアプローチが困難な症例であれば，確実かつ安全な腫瘍切除を行うため前頭側頭開頭アプローチを選択する10）．本症例では，残存腫瘍に対して定位放射線治療を予定されているが，再発の危険性は通常の場合と比べ高いため，今後慎重な経過観察を要すると考えられる．以上，放射線治療後に，50年以上経過して急速に増大した髄膜腫の1例を報告した．腫瘍が眼窩内に及び急速に増大した結果，眼窩内からの眼球の逸脱，視機能の廃絶のため眼球摘出を要した．放射線治療後の髄膜腫では長期間経過してから急激な増大をきたすことがあり，注意が必要であると考えられた．文献1）BondyM,LigonBL：Epidemiologyandetiologyofintracranialmeningiomas：areview.JNeurooncol29：197-205,19962）ReeseAB：Expandinglesionsoftheorbit.TransOphthalmolSocUK91：85-104,19713）鈴木悦子，後藤浩，臼井正彦：眼窩に発生した巨大な髄膜腫の3症例．眼臨93：1718-1723,19994）MunkJ,PeyserE,GruszkiewiczJ：Radiationinducedintracranialmeningiomas.ClinRadiol20：90-94,19695）RubinsteinAB,ShalitMN,CohenMLetal：Radiationinducedcerebralmeningioma：arecognizableentity.JNeurosurg61：966-971,19846）RonE,ModanB,BoiceJDJretal：Tumorsofthebrainandnervoussystemafterradiotherapyinchildhood.NEnglJMed319：1033-1039,19887）ModanB,BaidatzD,MartHetal：Radiation-inducedheadandnecktumours.Lancet1：277-279,19748）IaconoRP,ApuzzoML,DavisRLetal：Multiplemeningiomasfollowingradiationtherapyformedulloblastoma.Casereport.JNeurosurg55：282-286,19819）MackEE,WilsonCB：Meningiomasinducedbyhighdosecranialirradiation.JNeurosurg79：28-31,199310）嘉鳥信忠：【眼科臨床医のための眼形成・眼窩外科】眼窩腫瘍─眼窩悪性腫瘍，眼窩頭蓋底腫瘍．あたらしい眼科24：571-577,2007

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