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乳癌治療後の50 歳代女性のperipheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy の1 例

admin — Mon, 30 Mar 2026 15:21:49 +0000

《原著》あたらしい眼科43（3）：330.334，2026c乳癌治療後の50歳代女性のperipheralexudativehemorrhagicchorioretinopathyの1例猪狩優佳小沼こころ渡邉朗中野匡東京慈恵会医科大学眼科学講座CACaseofPeripheralExudativeHemorrhagicChorioretinopathyinaWomaninHer50sAfterBreastCancerTreatmentYukaIgari,KokoroKonuma,AkiraWatanabeandTadashiNakanoCDepartmentofOphthalmology,TheJikeiUniversitySchoolofMedicineC目的：網膜周辺部に滲出性変化，網膜下出血，硝子体出血をきたす病態として周辺部滲出性出血性脈絡網膜症（peripheralCexudativehemorrhagicCchorioretinopathy：PEHCR）が報告されている．今回，乳癌治療後C50歳代女性にみられたCPEHCRのC1例を報告する．症例：51歳，女性．3年前に乳癌治療の既往．東京慈恵会医科大学附属病院初診時，右眼鼻側に限局した硝子体混濁，硝子体出血を認めた．混濁下の網膜は透見できず，超音波検査，眼窩CMRIにて約C9Cmmの扁平なCT2強調画像で低信号，T1強調画像で高信号の隆起性病変を認めた．硝子体混濁の増強により硝子体手術を施行した．術中に硝子体混濁を除去すると鼻側網膜に境界明瞭な灰白色の網膜下出血による隆起性病変を認めた．術後C1カ月に行ったフルオレセイン蛍光造影（FA）では病変部位は均一なブロックによる低蛍光所見であり転移性腫瘍を疑う所見はなかった．経過観察により腫瘤性病変は徐々に消退し網脈絡膜萎縮をきたした．結論：50歳代でも転移性脈絡膜腫瘍の鑑別疾患としてCPEHCRを考慮する必要が考えられた．CPurpose：PeripheralCexudativehemorrhagicCchorioretinopathy（PEHCR）isCaCrareCconditionCcharacterizedCbyCperipheralexudation,subretinal,andvitreoushemorrhage.Herein,wereportacaseofPEHCRinawomaninher50swithahistoryofbreastcancertreatment.CaseReport：A51-year-oldwomanpresentedwithvitreoushem-orrhagelocalizedtothenasalretinaoftherighteye.Imagingrevealeda.atelevatedlesionwithlowT2andhighT1CsignalCintensity.CDueCtoCprogressiveCvitreousCopacity,CvitrectomyCwasCperformed.CIntraoperatively,CaCwell-de.ned,Cgrayish,CsubretinalChemorrhagicClesionCwasCnoted.CPostoperativeC.uoresceinCangiographyCshowedCuniformChypo.uorescenceCdueCtoCblockage,CwithoutCfeaturesCsuggestiveCofCmetastasis.CTheClesionCspontaneouslyCregressedCoverCtime,CleavingCchorioretinalCatrophy.CConclusion：ThisCcaseCunderscoresCtheCneedCtoCconsiderCPEHCRCinCtheCdi.erentialdiagnosisofchoroidaltumors,eveninmiddle-agedpatientswithahistoryofsystemicmalignancy.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）43（3）：330.334,C2026〕Keywords：網膜下出血．peripheralexudativehemorrhagicchorioretinopathy,subretinalhemorrhage,vitreoushemorrhage.Cはじめに網膜周辺部に滲出性変化，網膜下出血，硝子体出血をきたす病態として周辺部滲出性出血性脈絡網膜症（peripheralCexudativehemorrhagicCchorioretinopathy：PEHCR）が1980年にCAnnesleyにより報告されている1）．加齢や脈絡膜の血管変化の関与による加齢黄斑変性の一病型と考えられており，高齢者の発症の報告が多い1.10）．本疾患は，眼底検査において周辺部の出血や滲出が確認され，フルオレセイン蛍光造影（.uoresceinangiography：FA）や光干渉断層計（opticalCcoherencetomography：OCT）を用いた画像診断によって，さらに詳しい情報が得られることにより診断される2.6,9）．しかし，その病態については不明な点が多く，病変内にポリープ状脈絡膜血管や脈絡膜の肥厚がみられることがあり，〔別刷請求先〕渡邉朗：〒105-8461東京都港区西新橋C3-25-8東京慈恵会医科大学眼科学講座Reprintrequests：AkiraWatanabe,DepartmentofOphthalmology,TheJikeiUniversitySchoolofMedicine,3-25-8,NishiSinbashi,Minato-ku,Tokyo105-8461,JAPANC330（102）加齢黄斑変性，ポリープ状脈絡膜血管症の周辺型の可能性が示唆されているが7,8），さまざまな病態の疾患を含んでいる可能性がある．PEHCRはC60歳代以上での報告が多いが，比較的若年で発症した場合は，他の網膜疾患や脈絡膜疾患，とくに悪性黒色腫や転移性脈絡膜腫瘍との鑑別が重要であり9.11），早期の診断と適切な治療が視機能の保存に重要である．今回は，当初に脈絡膜転移が疑われた，乳癌治療後のC50歳代女性にみられたCPEHCRのC1例を報告する．CI症例症例：51歳，女性．X年C8月C16日に右眼の飛蚊症のため，近医眼科を受診した．X年C8月C19日に右眼網膜.離が疑われ，東京慈恵会医科大学附属病院を紹介されて受診した．既往歴：高血圧，アトピー性皮膚炎．3年前に乳癌治療（手術＋化学療法）．X年C8月C14日コロナワクチン（モデルナ）接種．初診時所見：右眼視力はC1.2（1.5C×sph＋1.00D（cyl.0.75DAx170°）．左眼視力はC0.8（1.5C×sph＋1.25D（cyl.0.75DAx15°）．右眼眼圧はC15mmHg，左眼眼圧は14mmHgであった．前眼部所見としては，前房内炎症がなく，水晶体には混濁はなかった．右眼眼底には，視神経乳頭鼻側から周辺部にかけてC2.5時の範囲に限局した硝子体出血を含んだ硝子体混濁を認めた．混濁下の網膜は透見できなかった（図1）．広角眼底カメラでのCFAでは混濁部位はブロックによる低蛍光所見となり，透見可能な部位では血管炎の所見は認めなかった（図2）．Bモード超音波検査では，右眼の硝子体混濁部位の下に一致して網脈絡膜の隆起性病変を認めた（図3）．眼窩CMRIでは右眼球内の内側縁に沿ってCT1で高信号，T2で低信号の約C9Cmmの扁平な形状の病変を認め，脈絡膜.離に伴う血腫やメラノーマ，癌の脈絡膜転移などが疑われた（図4）．血液検査では有意な所見を認めず．乳癌の治療施設で施行したCpositronCemissiontomography（PET）陽電子放出断層撮影では，乳癌の脈絡膜転移の可能性は低いとの結果だった．経過：硝子体混濁の拡大がみられたため，X年C9月C28日に右眼水晶体再建術＋硝子体手術＋硝子体生検を施行した．硝子体混濁を除去すると，視神経乳頭よりも鼻側の網膜に境界明瞭な灰白色の隆起性病変を認めた（図5）．ほかに出血の原因となりうる所見はなかった．硝子体生検では，悪性細胞は認めず，インターロイキン（interleukin：IL）-6はC71.7pg/mlIL-10はC2Cpg/ml以下であった．術後C1カ月で施行した広角眼底カメラによるCFAでは，病変部位は均一なブロックによる低蛍光所見であり，転移性腫瘍を疑う所見はなかった．病変内に明らかなポリープ状病図1左眼初診時広角眼底写真乳頭鼻側から周辺部にかけてC2.5時の範囲に限局した硝子体出血を含んだ硝子体混濁を認めた．巣，異常血管網，滲出性や血管閉塞所見は認めなかった（図6）．術後所見からCPEHCRと診断した．病変は直接的に治療をすることなく，術後C6カ月で退縮し，網脈絡膜萎縮をきたした（図7）．CII考按PEHCRは網膜周辺部に滲出性変化，網膜下出血，硝子体出血をきたす病態としてC1980年にCAnnesleyにより報告された1）．PEHCRの滲出性変化や網膜下出血による腫瘤性病変は耳側に多いことが報告されている2,8,9）．また，PEHCRは高齢者での発症が多く，病態としては加齢黄斑変性の一病系と考えられている2.8）．とくにパキコロイドやポリープ状脈絡膜血管症（polypoidalchoroidalvasculopathy：PCV）と関連性についての報告がある7,8）．しかし，PEHCRは高齢の白人女性に多く，加齢黄斑変性（age-relatedCmacularCdegenera-tion：AMD）におけるCPCVの割合が高いとされるアジア諸国からの報告では，欧米よりCPEHCRの発症率は低い8）．このため，PEHCRとCPCVとの関連性についてはさらに検討が必要だと思われる．現在のところCPEHCRの明確な診断基準はなく，症例により眼底所見や重症度はさまざまであるC2.4）．PEHCRと診断された症例に，いくつかの異なる病態が原因で発症した症例が含まれている可能性がある．近年では，PEHCRの診断に広角眼底カメラによるCFA所見の有用性が報告されている．PEHCRのCFA所見としては，病変部の網膜下出血や円板状瘢痕のブロックによる低蛍光，図2左眼初診時のFA硝子体混濁部位はブロックによる低蛍光となり，透見可能な部位では血管炎の所見は認めなかった．図3左眼初診時のBモード超音波検査右眼の硝子体混濁部位の下に一致して網脈絡膜の隆起性病変を認めた．図4初診時の眼窩MRI右眼球内の内側縁に沿ってCT1（a）で高信号，T2（b）で低信号の約C9Cmmの扁平な形状の病変を認めた．図5術後1日の左眼広角眼底写真硝子体混濁を除去すると，視神経乳頭よりも鼻側の網膜に境界明瞭な灰白色の隆起性病変を認めた．網膜色素上皮萎縮による過蛍光，病変内にポリープや異常血管網などの所見がみられることがある5,6）．壮年期のCPEHCRが疑われる患者においては，生命予後にかかわる転移性脈絡膜腫瘍や悪性黒色腫との鑑別が重要になる．悪性黒色腫との鑑別については，FAやCOCTの所見が鑑別の根拠となる9.11）．悪性黒色腫のCFAでは腫瘍内血管（intrinsicCvascularityCofmass）や二重循環（doubleCcircula-tion）の所見を呈することが報告されている9.11）．また，今回の症例では乳癌治療の既往があり，当初は転移性脈絡膜腫瘍が疑われた．転移性脈絡膜腫瘍から硝子体出血をきたすことはまれではあるが報告はある12）．転移性脈絡膜腫瘍との鑑別にはCPET，FA，OCT，MRIによりマルチモーダルイメージングに診ていくことが重要である11）．FAは典型的には動脈相の初期段階で低蛍光パターンを示し，静脈図6術後1カ月で施行した蛍光造影広角眼底カメラによる蛍光造影．病変部位は均一なブロックによる低蛍光所見であった．相の後期段階では過蛍光を示し，これはほとんどの脈絡膜黒色腫よりも遅い．脈絡膜転移には，73％の症例で腫瘍の境界でピンポイントの漏出を伴う拡張した網膜毛細血管も含まれると報告されている13）．今回の症例は，50歳代の女性で乳癌の既往があったため，当初は癌転移による所見を疑い検査・経過観察を行っていたが，術中・術後所見からはCPEHCRと診断された．PEHCRは自然経過ではC60.90％は不変，または自然退縮し瘢痕・萎縮・線維化をきたすC2.4）．本症例では硝子体出血の増悪がみられたため，硝子体手術を行っているが病変への直接的な治療はなく，病変は退縮し網脈絡膜萎縮をきたした．現在は，PEHCRに対する治療法は確立されていないが，硝子体出血，滲出性網膜.離，黄斑病変が生じて視力が低下している症例，黄斑方向へ拡大し視力障害が切迫している症例，病変が著明に大きい例などには抗血管内皮増殖因子（vascularCendothelialCgrowthfactor：VEGF）薬の硝子体内注射，網膜光凝固術，光線力学療法，硝子体手術などが選択肢となる3,4）．最近の研究では，疾患の進行を抑制するための治療法に関する期待が高まっており，今後の臨床的な知見の蓄積が重要である．今回の症例におけるCPEHCRの発症病態については不明ではある．本人の自覚症状の発症C2日前に新型コロナウイルス感染症（coronavirusdisease-2019：COVID-19）ワクチンの接種を受けていた．わが国においてもCCOVID-19ワクチンの接種による，さまざまなおもに眼内炎症や血管閉塞に起因する眼合併症が報告されている14,15）．今回の症例と同様の報告は筆者らが調べた限りではなかったが，COVID-19ワクチンの接種との関連性は完全には否定できないと思われる．今後さらに症例を蓄積してCPEHCRの病態，診断，治療について確立していく必要がある．図7術後6カ月の左眼眼底病変は退縮し，網脈絡膜萎縮をきたした．III結論本症例のCPEHCR発症の機序は不明だが，50歳代でも転移性脈絡膜腫瘍の鑑別疾患としてCPEHCRを考慮する必要があると考えられた．利益相反：利益相反公表基準に該当なし文献1）AnnesleyWHJr：Peripheralexudativehemorrhagiccho-rioretinopathy.CTransCAmCOphthalmolCSocC78：321-364,C19802）ElwoodCKF,CRichardsCPJ,CSchildrothCKRCetal：PeripheralCExudativeHemorrhagicCChorioretinopathy（PEHCR）：CDiagnosticCandCTherapeuticCChallenges.CMedicina（Kaunas）59：1507,C20233）Sa.rCM,CZlotoCO,CFabianCIDCetal：PeripheralCexudativeChemorrhagicCchorioretinopathyCwithCandCwithoutCtreat-ment-clinicalCandCmultimodalCimagingCcharacteristicsCandCprognosis.PLoSOneC17：e0275163,C20224）GowdaA,BahramiB,JieWWJetal：Theroleofintravit-realCanti-vascularCendothelialCgrowthCfactorCinjectionCinCperipheralCexudativehemorrhagicCchorioretinopathy：aCsystematicreview.SurvOphthalmolC69：173-178,C20245）ZicarelliCF,CPreziosaCC,CStaurenghiCGCetal：PeripheralCexudativeChaemorrhagicchorioretinopathy：aCwide.eldCimagingstudy.BrJOphthalmolC105：1410-1414,C20216）KumarCV,CJanakiramanCD,CChandraCPCetal：Ultra-wideC.eldCimagingCinCperipheralCexudativeChaemorrhagicchorioretinopathy（PEHCR）C.CBMJCCaseCRepC2015：bcr2015213628,C20157）Shro.D,SharmaM,ChhablaniJetal：Peripheralexuda-tivehemorrhagicchorioretinopathy-anewadditiontothespectrumofpachychoroiddisease?RetinaC41：1518-1525,C20218）ChoiCS,CLeeCSC,CByeonCSHCetal：PeripheralCexudativeChemorrhagicchorioretinopathyinAsianpopulations.Reti-naC43：762-766,C20239）LiuT,KimB.J,TaoJ：Peripheralexudativehemorrhagicchorioretinopathy.EyeNetAprilC2023：33-35,C202310）ShieldsCCL,CSalazarCPF,CMashayekhiCACetal：PeripheralCexudativeChemorrhagicCchorioretinopathyCsimulatingCcho-roidalCmelanomaCinC173Ceyes.COphthalmologyC116：529-535,C200911）MathisCT,CJardelCP,CLoriaCOCetAl：NewCconceptsCinCtheCdiagnosisCandCmanagementCofCchoroidalCmetastases.CProgCRetinEyeResC68：144-176,C201912）ShieldsCJA,CShieldsCCL,CEagleCRCCJrCetal：LungCcancerCpresentingasvitreoushemorrhagefromchoroidalmetas-tasis.RetinaC24：168-170,C200413）ArepalliCS,CKalikiCS,CShieldsCL：Choroidalmetastases：Corigin,Cfeatures,CandCtherapy.CIndianCJCOphthalmolC63：C122-127,C201514）YasakaY,HasegawaE,KeinoHetal；JOISUveitisSur-veyCWorkingGroup：ACmulticenterCstudyCofCocularCin.ammationCafterCCOVID-19Cvaccination.CJpnCJCOphthal-mol67：14-21,C202315）池上靖子，沼賀二郎：COVID-19ワクチン接種後の網膜関連疾患．臨眼76：1504-1512,C2022＊＊＊

網膜動脈分枝閉塞症を続発したIntrapapillary Hemorrhage with Adjacent Peripapillary Subretinal Hemorrhage（IHAPSH）の1例

admin — Tue, 29 Nov 2016 15:29:15 +0000

《原著》あたらしい眼科33（11）：1662?1665，2016c網膜動脈分枝閉塞症を続発したIntrapapillaryHemorrhagewithAdjacentPeripapillarySubretinalHemorrhage（IHAPSH）の1例佐藤茂内堀裕昭林仁堺市立総合医療センターアイセンターACaseofBranchRetinalArteryOcclusioninIntrapapillaryHemorrhagewithAdjacentPeripapillarySubretinalHemorrhageShigeruSato,HiroakiUchihoriandHitoshiHayashiDepartmentofOphthalmology,SakaiCityMedicalCenterIntrapapillaryhemorrhagewithadjacentperipapillarysubretinalhemorrhageの経過中に網膜動脈分枝閉塞症を生じた症例を経験したので報告する．症例は42歳，女性．主訴は右眼飛蚊症．初診時，矯正視力は両眼とも1.2，眼圧は右眼15mmHg，左眼17mmHgであった．右眼には軽度の硝子体出血および視神経乳頭鼻上側の乳頭部出血，視神経乳頭辺縁部鼻上側に網膜下出血を認めた．網膜動静脈の拡張や蛇行は認めなかった．無投薬で経過を観察したが，初診より5日後，視神経乳頭鼻側に小さな網膜動脈分枝閉塞症（BRAO）を認めた．全身検査を行ったが，有意な所見を認めなかった．初診より5日後からアスピリン100mg/日内服を開始したところ，出血は徐々に吸収され，飛蚊症は消失し，視力も保たれた．約7カ月の経過観察中に再出血や新たなBRAOの発症は認めなかった．Wereportthecaseofa42-year-oldfemalewhosufferedintrapapillaryhemorrhagewithadjacentperipapillarysubretinalhemorrhageanddevelopedanadjacentperipapillarybranchretinalarteryocclusioninherrighteye.Hermaincomplaintwasfloatersintherighteye.Ourinitialexaminationrevealedcorrectedvisualacuityof1.2inbotheyes,andintraocularpressureof15mmHgand17mmHgintherightandlefteyes,respectively.Ophthalmoscopicexaminationdisclosedmildvitreoushemorrhage,nasalintrapapillaryhemorrhageandadjacentperipapillarysubretinalhemorrhageinherrighteye.Fivedayslater,wefoundanadjacentperipapillarybranchretinalarteryocclusionintherighteye,andinitiatedprescriptionoforalaspirin（100mg/day）.Thehemorrhagegraduallydisappearedandthefloatersfadedaswell.Visualacuitywasmaintained.Therehasbeennorecurrencethusfar.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）33（11）：1662?1665,2016〕Keywords：視神経乳頭周囲に網膜下出血を伴う乳頭部出血，網膜動脈分枝閉塞症，硝子体出血，網膜下出血，近視．intrapapillaryhemorrhagewithadjacentperipapillarysubretinalhemorrhage（IHAPSH）,branchretinalarteryocclusion（BRAO）,vitreoushemorrhage,subretinalhemorrhage,myopia.はじめに若年者に片眼性視神経乳頭部出血をきたす疾患として，視神経乳頭血管炎1），虚血性視神経症2），視神経乳頭部ドルーゼン3），後部硝子体?離に伴う乳頭部出血4,5），Leber特発性星芒状視神経網膜炎2,6,7），視神経乳頭部細動脈瘤8），視神経乳頭周囲に網膜下出血を伴う乳頭部出血（intrapapillaryhemorrhagewithadjacentperipapillarysubretinalhemorrhage：IHAPSH）2）などが報告されている．このなかで，IHAPSHは片眼性の視神経乳頭部出血に加え視神経乳頭部周囲網膜下出血を伴う症候群で，その原因としてさまざまな機序が考察されているものの，現在のところ詳細は不明である．硝子体出血を合併することもあり，飛蚊症の訴えにて受診され発見されることもある．出血は自然吸収傾向にあり，視力予後も良好で再発は少ないとされている2）．今回，IHAPSHの経過観察中，視神経乳頭出血部位に近接した網膜動脈分枝閉塞症（branchretinalarteryocclusion：BRAO）を生じた症例を経験したので報告する．I症例患者：42歳，女性．主訴：右眼飛蚊症．既往歴：特記すべきものなし．現病歴：2015年2月より右眼の飛蚊症を自覚．近医受診したところ視神経乳頭部出血を指摘された．精査目的にて紹介となり，2日後に当科初診となった．初診時所見：視力は右眼0.05（1.2×sph?4.5D（cyl?0.5DAx60°），左眼0.1（1.2×sph?2.5D（cyl?0.5DAx150°）．眼圧は右眼15mmHg，左眼17mmHgであった．右眼には軽度の硝子体出血および視神経乳頭鼻上側の乳頭部出血，その辺縁部に網膜下出血を認めた．網膜血管動静脈の拡張や蛇行は認めず，黄斑周囲の星芒状白斑も認めなかった（図1a）．右眼前眼部は特記すべき所見を認めなかった．また，左眼には特記すべき所見を認めなかった．矯正視力良好であり，自覚症状も軽度であったため，投薬は行わず経過観察をすることとした．経過：初診より5日後再診したところ，飛蚊症が少し濃くなった印象があるとのことであった．検眼鏡的には，硝子体出血はかなり吸収されており，網膜下出血の増悪は認めないものの，若干の乳頭部出血の増加および視神経乳頭鼻側に小さなBRAOを認めた（図1b）．同日施行したフルオレセイン蛍光眼底造影検査（fluoresceinangiography：FA）では，BRAO部を走行する動脈は動脈相早期ですでに充盈が始まっており，他の動脈に比して充盈遅延は認めなかった（図1c）．また，網膜炎を疑うびまん性蛍光漏出や，網膜血管からのシダ状蛍光漏出，無血管領域，新生血管を認めなかった．視神経乳頭部は出血によるブロックと考える低蛍光を示したが，後期でも乳頭浮腫，血管腫や新生血管を疑う過蛍光は確認できなかった（図1d）．OCTでは，視神経乳頭出血に一致した乳頭辺縁部の肥厚および網膜下出血と考える網膜下高反射像を認めた．また，硝子体出血と考えられる高反射も認めた．BRAO部では網膜内層の高反射を認めたが，視神経乳頭への硝子体牽引は明らかではなかった（図2a～d）．本症例は中等度近視であり，3D解析を行ったところ傾斜乳頭の像を示した（図2e）．中心フリッカー値は両眼ともに41Hzであった．全身検査では，心電図は正常範囲内で，心房細動は認めなかった．頸部エコーでは，両側頸動脈にプラークや狭窄を認めなかった．血液学的検査では，凝固能，抗核抗体やb2マイクログロブリン抗体を含めて有意な所見を認めなかった．本人と相談のうえ，アスピリン100mg/日内服を開始した．その後，出血は徐々に吸収され，飛蚊症の自覚も消失した．初診から約2カ月後にいったん受診が途絶えた．それに伴い，アスピリン内服も自己中断となった．初診から5カ月半後に再診されたところ，出血は完全に吸収されており，表在性視神経乳頭ドルーゼンを認めなかった（図3a）．視力は維持されていたが，自動視野計では，右眼Mariotte盲点の耳側への拡大を認めた．初診から6カ月後のFAでは，ブロックは消失し，視神経乳頭部に浮腫，血管腫や新生血管を疑う過蛍光は認めなかった（図3b）．BRAO領域は検眼鏡や造影検査を含め，通常の検査では確認が困難であったが，FA後のマルチカラー眼底撮影では，短波長（488nm）と中間波長（518nm）レーザー撮影において，BRAOの領域に一致して，明らかな色調変化が認められた（図3c,d）．II考按今回筆者らは，IHAPSHの経過中にBRAOを続発したと考えられる症例を経験した．IHAPSHは，2004年にKokameらが10眼の臨床報告を行い提唱した症候群名である2）．それ以前には，1975年のCibisらの報告4）に続き，わが国でも1981年以降に同様の所見を示す症例が相ついで報告され，1989年には廣辻らが10眼の臨床報告を行い，近視性乳頭出血との名称を提唱している5）．Kokameらは，この症候群の特徴として①視神経乳頭部からの出血，②近視眼の傾斜乳頭で頻度が上昇する，③視神経乳頭の上方もしくは鼻側に出血することが多い，④急性発症で視力予後良好である，⑤同一眼に再発を認めないとの5つの特徴をあげているが，それ以外にも⑥出血は自然消退する，⑦神経や網膜に明らかなダメージを残さない，⑧アジア系に多くそれ以外の人種では稀，⑨女性に多い，⑩平均発症年齢は47歳などと述べている2）．本症例は上記特徴に合致しており，IHAPSHであると考えた．BRAOについては，一般に塞栓源の検索が重要であるが，本症例では塞栓源は特定できなかった．また，特記すべき既往症はなく，発症年齢が比較的若く，血液検査でも凝固系や抗リン脂質抗体症候群を疑う異常所見を認めなかった．さらにIHAPSHの推定発症から1カ月以内に病変の直近に発症している．以上から本症例のBRAOはIHAPSHに続発したと考えた．IHAPSHと鑑別すべき疾患として，視神経乳頭血管炎1），虚血性視神経症2），視神経乳頭部ドルーゼン3），視神経乳頭部細動脈瘤8）を考慮した．まず，視神経乳頭血管炎であるが，全身疾患を伴わない若年性の網膜中心静脈閉塞症が高齢者の病態とは異なるとの考え方から，さまざまな名称でよばれてきた臨床概念である1）．本症例では網膜血管の拡張・蛇行を認めず，視神経乳頭部の腫脹は軽度で，出血を認める上方?鼻側に限局しており，耳側?下方の視神経乳頭の腫脹は認めない（図1a～d,2a～e）．FAでは網膜血管からのシダ状蛍光漏出など網膜中心静脈閉塞症に共通する所見を認めなかった．また，FAの後期像で視神経乳頭からの著明な蛍光漏出は認めなかった（図1d）．以上のことから視神経乳頭血管炎は除外されると考える．虚血性視神経症では，視神経乳頭は急性期に閉塞部の蒼白浮腫と非閉塞部の発赤浮腫を認め，水平半盲などの閉塞部に一致した永続する視野障害を認めることが多い．本症例では，BRAOに伴うMariotte盲点の拡大を認めるのみで，視神経乳頭部出血に一致した視野障害を認めなかった．また，出血の吸収後の視神経乳頭に蒼白化を認めなかったことから除外した（図3a）．視神経乳頭部ドルーゼンについては，出血吸収後に検眼鏡的には表在性の視神経乳頭ドルーゼンを認めなかった（図3a）．しかし，超音波Bモード，CTなどを行っていないため，深部に潜在するドルーゼンは完全に否定できなかった．視神経乳頭部細動脈瘤は視神経乳頭部出血やBRAOを生じることがある8）．しかし，本症例では視神経乳頭部血管瘤は検出されなかった（図3a,b）．IHAPSHの原因は未解明であるが，その病因として近視に伴う脈絡膜乳頭境界部での解剖学的脆弱性5），後部硝子体?離に伴う視神経乳頭部牽引4），Valsalva手技による破綻性出血9）やLeber特発性星芒状視神経網膜炎などが考えられている2,6,7）．今回の症例では，中等度近視で傾斜乳頭であるものの，OCTにおいて後部硝子体?離に伴う視神経乳頭部牽引は認めなかった（図2a～d）．そのため，本症例に関して，硝子体牽引は病因の可能性としては低いと考えた．Valsalva手技による視神経乳頭部の破綻性出血については，発症直前のエピソードに関して積極的には問診を行ったわけではないものの，とくに申告はなく，また後日BRAOが続発したことを説明できない．Leber特発性星芒状視神経網膜炎は，黄斑部に星芒状白斑を伴う視神経網膜炎であるが，ネコひっかき病を含めたさまざまな原因で起こるとされており，IHAPSHに似た所見を示すことがあると報告されている6,7）．ネコひっかき病はグラム陰性菌のBartonellahenselae感染が原因であると報告されているが，近年このBartonellahenselae感染とBRAOの関連が指摘されている10）．Bartonellahenselaeは血管内皮に侵入する傾向がある11）ので，血管内皮のダメージの結果としての血管閉塞や血管増殖が想定されている12）．本症例では，Bartonellahenselae感染の血液学的検索や猫の接触歴や飼育歴の聴取を行っていなかった．今後，IHAPSHとBartonellahenselae感染の関連については検討の価値があると考える．BRAO発症半年後，検眼鏡やFAではBRAO部を同定することが困難であった（図3a,b）しかし，OCTでは，網膜の限局性菲薄化が認められ，FA後のマルチカラー眼底撮影では短波長（488nm）と中間波長（518nm）レーザーにて撮像した画像では，はっきりと閉塞部を同定することができた（図3c,d）．マルチカラー眼底撮影は陳旧性BRAOの閉塞領域を同定するのに有用である可能性がある．最後に，IHAPSHは自然軽快し，予後良好と報告されているが，BRAOを続発する可能性があるので，発症早期はBRAOの続発に注意すべきと考えられた．文献1）FongAC,SchatzH：Centralretinalveinocclusioninyoungadults.SurvOphthalmol37：393-417,19932）KokameGT,YamamotoI,KishiSetal：Intrapapillaryhemorrhagewithadjacentperipapillarysubretinalhemorrhage.Ophthalmology111：926-930,20043）LeeKM,HwangJM,WooSJ：Hemorrhagiccomplicationsofopticnerveheaddrusenonspectraldomainopticalcoherencetomography.Retina34：1142-1148,20144）CibisGW,WatzkeRC,ChuaJ.：Retinalhemorrhagesinposteriorvitreousdetachment.AmJOphthalmol80：1043-1046,19755）廣辻徳彦，布出優子，中倉博延ほか：近視性乳頭出血．眼紀40：2787-2794,19896）KokameGT：Intrapapillary,peripapillaryandvitreoushemorrhage［letter］.Ophthalmology102：1003-1004,19957）CassonRJ,O’DayJ,CromptonJL：Leber’sidiopathicstellateneuroretinitis：differentialdiagnosisandapproachtomanagement.AustNZJOphthalmol27：65-69,19998）MitamuraY,MiyanoN,SuzukiYetal：Branchretinalarteryocclusionassociatedwithruptureofretinalarteriolarmacroaneurysmontheopticdisc.JpnJOphthalmol49：428-429,20059）里見あづさ，大原むつ：Valsalva手技が誘因と思われる若年者乳頭出血の1例．眼臨90：981-983,199610）Eiger-MoscovichM,AmerR,OrayMetal：RetinalarteryocclusionduetoBartonellahenselaeinfection：acaseseries.ActaOphthalmol94：e367-e370,201611）KirbyJE：InvitromodelofBartonellahenselae-inducedangiogenesis.InfectImmun72：7315-7317,200412）PinnaA,PugliaE,DoreS：Unusualretinalmanifestationsofcatscratchdisease.IntOphthalmol31：125-128,2011〔別刷請求先〕佐藤茂：〒593-8304大阪府堺市西区家原寺町1-1-1堺市立総合医療センターアイセンターReprintrequests：ShigeruSatoM.D.,Ph.D.,DepartmentofOphthalmology,SakaiCityMedicalCenter,1-1-1Ebaraji-cho,Nishi-ku,Sakai,Osaka593-8304,JAPAN1662（124）0910-1810/16/\100/頁/JCOPY図1眼底写真およびFAa：初診時右眼眼底写真．視神経乳頭鼻上側に出血，網膜下出血，浮腫を認める．網膜血管の拡張は認めない．b：初診から5日後．視神経乳頭部出血の軽度増加と視神経乳頭鼻側にBRAOを認める．c：FA早期像．BRAO部の動脈の充盈を認める．d：FA後期像．網膜血管からの蛍光漏出や視神経乳頭部の著明な過蛍光を認めない．（125）あたらしい眼科Vol.33，No.11，20161663図2OCT像a,b：OCTの網膜下出血部のスキャン位置と断層像．b：出血部に一致した網膜肥厚と網膜下出血と思われる反射を認める．硝子体には出血と思われる点状高反射を認めるが，明らかな後部硝子体?離を認めない．c,d：OCTのBRAO部のスキャン位置と断層像．d：網膜内層に高反射像を認める．e：右視神経乳頭部のOCTによる3D再構成像．傾斜乳頭を認める図3眼底写真とマルチカラー眼底写真a：初診から5カ月半後の右眼眼底写真．出血は吸収され，血管瘤や表在性の視神経乳頭部ドルーゼンを認めない．BRAO部は同定できない．b：初診から6カ月後のFA後期像．視神経乳頭部に異常所見を認めない．BRAO部は同定できない．c,d：FA後のマルチカラー眼底撮影（c＝488nm，d＝518nm）BRAO部が同定可能．1664あたらしい眼科Vol.33，No.11，2016（126）（127）あたらしい眼科Vol.33，No.11，20161665

網膜下出血を伴って新たな線条が出現した網膜色素線条の1例

admin — Sat, 29 Nov 2014 15:31:33 +0000

《原著》あたらしい眼科31（11）：1717.1721，2014c網膜下出血を伴って新たな線条が出現した網膜色素線条の1例小池直子＊1尾辻剛＊1正健一郎＊1津村晶子＊1西村哲哉＊1髙橋寛二＊2＊1関西医科大学附属滝井病院眼科＊2関西医科大学附属枚方病院眼科AcuteNewStreakFormationinPatientwithRetinalAngioidStreakswithoutOcularTraumaNaokoKoike1）,TsuyoshiOtsuji1）,KenichiroSho1）,AkikoTsumura1）,TetsuyaNishimura1）andKanjiTakahashi2）1）DepartmentofOphthalmology,KansaiMedicalUniversity,TakiiHospital,2）DepartmentofOphthalmology,KansaiMedicalUniversity,HirakataHospital目的：網膜色素線条（angioidstreaks：AS）はBruch膜が脆弱であるため軽微な外傷により容易にBruch膜の断裂による網膜下出血をきたすことがあると報告されている．今回筆者らはASの経過観察中に外傷などの誘因なく両眼性に新たな線条形成と網膜下出血をきたした症例を経験した．症例：59歳，男性．左眼矯正視力0.8．約2カ月前からの左眼変視を主訴に関西医科大学附属滝井病院眼科初診となった．両眼に視神経乳頭からその周囲へ黒褐色の線条が地割れ様に赤道部に向かって放射状に伸びておりASと診断された．初診から6年後の定期受診時，左眼矯正視力は0.7で自覚症状に変化はなかったが，両眼に新たな色素線条の出現とその走行に一致した網膜下出血を認めた．考察と結論：外傷の既往なく網膜下出血をきたしたASの症例を経験した．本症例では外傷以外の何らかの原因により後極部が伸展され，Bruch膜に亀裂が入りその深部の脆弱化した脈絡膜毛細血管から出血したものと考えられた．Purpose：Angioidstreaks（AS）arecausedbycracksinthecollagenousandelasticlayersofBruch’smembrane.WereportacaseofASshowingtheformationofnewstreakswithsubretinalhemorrhage（SRH）inbotheyes,andnohistoryofblunttrauma.Case：A59-year-oldmalewasadmittedtoourcliniccomplainingofdeterioratedvisioninhislefteye.Funduscopicexaminationrevealedirregulardarkredlinesradiatingtowardtheretinalperipheryinbotheyes；thepatientwasdiagnosedwithAS.Sixyearsafterhisfirstvisit,newstreakswithSRHappearedinbotheyes,withouthistoryoftrauma.Discussion：PatientswithASarereportedlypronetodevelopSRHafteroculartrauma,duetothefragilityofthechoriocapillaries；ourpatient,however,hadnohistoryoftrauma.ThiscasedemonstratesthatnewstreakswithSRHcanoccurinASpatientswithouttraumatichistory.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）31（11）：1717.1721,2014〕Keywords：網膜色素線条，網膜下出血，自然経過．angioidstreaks,subretinalhemorrhage,naturalcourse.はじめに網膜色素線条（angioidstreaks：AS）は，1889年にDoyneにより初めて報告された1），全身の弾性線維の変性を生じる全身系統的疾患であり，弾力線維性仮性黄色腫2）やPaget病3,4）との関連が報告されている．眼合併症としては，視神経乳頭から周辺部に向かって放射状に不規則な茶褐色の線条が認められる疾患である．病理学的にはBruch膜の構成成分である弾性線維にカルシウムが沈着しBruch膜全体が肥厚して断裂している5）．ASではしばしば脈絡膜新生血管（choroidalneovascularization：CNV）を伴うことがある．またASはBruch膜が脆弱であるため外傷により容易にBruch膜の断裂による網膜下出血をきたすことがある6）．ASは通常無症候性であることが多く，検診などにより偶然見つけられることも多いが，これらの合併症をきたすと重篤な視力低下につがることがある．頭部外傷を受けたAS患者のうち15％に網膜下出血による著明な視力低下を認めたと報告〔別刷請求先〕小池直子：〒570-8507大阪府守口市文園町10-15関西医科大学附属滝井病院眼科Reprintrequests：NaokoKoike,M.D.,Ph.D.,DepartmentofOphthalmology,KansaiMedicalUniversity,TakiiHospital,10-15Fumizono-cho,Moriguchi,Osaka570-8507,JAPAN0910-1810/14/\100/頁/JCOPY（151）1717されている7）．今回筆者らはASの経過観察中に外傷などの誘因なく両眼性に新たな線条形成と網膜下出血をきたした症例を経験したので報告する．I症例患者：59歳，男性．初診日：平成19年4月9日．主訴：左眼変視．現病歴：約2カ月前からの左眼変視を主訴に関西医科大学附属滝井病院眼科（以下当科）初診となった．既往歴：特記すべきことなし．初診時所見：視力は右眼0.9（1.2×sph＋0.5D（cyl.1.0DAx90°），左眼0.4（0.8×sph＋0.5D（cyl.1.0DAx95°）．眼圧は右眼16mmHg，左眼14mmHgであった．眼底検査で両眼に視神経乳頭からその周囲へ黒褐色の線条が地割れ様に赤道部に向かって放射状に伸びていた．左眼には網膜下出血を伴うCNVを認め，梨地状眼底と思われる後極部から赤道部の眼底の色調異常を認めた（図1）．蛍光眼底造影（fluoresceinangiography：FA）では，両眼とも早期から線条の部はwindowdefectによる過蛍光を示した．左眼には網膜下出血による蛍光ブロックと中心窩にclassicCNVの所見を認めた（図2）．光干渉断層計（opticalcoherencetomography：OCT）では左眼に2型CNVの所見とわずかに漿液性網膜.離を認めた．右眼には異常所見は認めなかった（図3）．経過：検査所見よりASと診断し，左眼CNVに対し光線力学的療法を2回施行し2カ月後にはCNVは瘢痕化し，左眼矯正視力は0.4で安定した．その後左眼は経過良好であったが，初診から14カ月後右眼に漿液性網膜.離を伴うCNVが出現した．この際の右眼矯正視力は0.9であった．当院倫理委員会承認のもとで患者の同意を得て，右眼にベバシズマブ硝子体内投与を2回，ラニビズマブ硝子体内投与を3回施行し，滲出は停止したため，経過観察を行った．初診から3年後の矯正視力は右眼0.7，左眼0.5であった．初診から6年後，平成25年4月15日の定期受診時，矯正視力は右眼1.5，左眼0.7で自覚症状に変化はなかったが，両眼に新たな色素線条の出現とその走行に一致した網膜下出血を認めた．頭部外傷や眼球打撲の既往はなかった．新たな色素線条はCNVに連なるか，視神経乳頭から放射状に数カ所認められた（図4）．FAでは両眼に網膜下出血による蛍光ブロックと黄斑部に線維瘢痕化したCNVによる過蛍光を認めた．新たな線条はFAでははっきりしなかった（図5）．OCTでは網膜下出血の高反射を認めたが，線条そのものは描出されなかった（図6）．出血から3カ月後，両眼とも網膜下出血は消退し，出血のあった部位に線条が確認された（図7）．最終経過観察時の矯正視力は右眼1.5，左眼0.8であった．II考按現在までにASに網膜下出血を発症した症例は報告されているが，その多くは眼球への鈍的直達外傷が誘因となったものである6,8,9）．Pandolfoらは，初めて眼球への直達外傷でなく左側頭部の打撲により網膜下出血をきたした症例を報告した10）．また，受傷の程度についてはボールによる眼球打撲およびおよび喧嘩での打撲といった重度のものが報告されていたが6,8.10），その後Alpayらは，頭部の比較的軽微な外傷により網膜下出血をきたし視力低下につながった症例を報告している11）．どの症例においても間接的あるいは直接的な外傷ab図1初診時眼底a：右眼．視神経乳頭からその周囲へ黒褐色の線条が地割れ様に赤道部に向かって放射状に伸びていた（矢印）．b：左眼．地割れ様の線条（矢印）と梨地状眼底を認めた．黄斑部には網膜下出血を伴う脈絡膜新生血管（CNV）を認めた．1718あたらしい眼科Vol.31，No.11，2014（152）abcdabcd図2初診時蛍光眼底造影（FA）a：右眼FA早期．線条の部はwindowdefectによる過蛍光を示した．b：右眼FA後期．線条部の過蛍光を認めた．c：左眼FA早期．線条の部はwindowdefectによる過蛍光を示した．網膜下出血による蛍光ブロックと中心窩に境界鮮明なCNVによる過蛍光を認めた．d：左眼FA後期．CNVからの蛍光漏出を認めた．ab図3初診時光干渉断層計（OCT）a：右眼．異常所見は認めなかった．b：左眼．網膜下に高反射を示すCNV所見とわずかに網膜.離を認めた．が誘因となっており本症例のように外傷の誘因なく発生したある10）．このため，たとえごく初期のASであっても，またものはなかった．また，現在までの報告では出血の程度は症ごく軽微な外傷であっても網膜下出血による著明な視力低下例によりさまざまであった．色素線条に沿って多発性にみらをきたす可能性があることを指摘している10）．本症例では外れたもの8）から視神経乳頭周囲に広範囲に認めたもの6,10,11）傷の既往がないことから，その原因を明らかにするのは困難もあった．ASにおいて外傷により網膜下出血が発症する機ではあるが，たとえば，痒みのため眼を強く擦った，就寝時序については明らかにされていないが，ASではBruch膜のの腹臥位による眼球の圧迫，怒責によるValsalva刺激など変性により脈絡膜毛細血管板が脆弱化しているという報告がにより眼底後極部が伸展され，そのためにBruch膜に亀裂（153）あたらしい眼科Vol.31，No.11，20141719abab図4初診から6年後の眼底a：右眼，b：左眼．両眼とも新たな色素線条の出現と網膜下出血を認めた（矢印）．abcd図5初診から6年後のFAa：右眼早期，b：右眼後期，c：左眼早期，d：左眼後期．両眼とも網膜下出血による蛍光ブロックと黄斑部の線維瘢痕化したCNVの組織染による過蛍光を認めた．新たな線条は明瞭ではなかった．が入り，その深部の脆弱化した脈絡膜毛細血管から出血が発見がごく軽度のものであっても，また外傷の誘因がなくても生したものと思われる．網膜下出血の出現による視力低下をきたす可能性があるので以上，筆者らは外傷の既往なく新たな線条の出現と網膜下注意を要する．出血をきたしたASの症例を経験した．ASではその眼底所1720あたらしい眼科Vol.31，No.11，2014（154）ba図6初診から6年後のOCTa：右眼，b：左眼．両眼とも網膜下出血の高反射を認めた．その深部に線条そのものは描出されなかった．ab図7出血吸収後（3カ月後）の眼底a：右眼，b：左眼．両眼とも網膜下出血は吸収し，出血のあった部位に線条を認めた（矢印）．文献1）DoyneRW：Choroidalandretinalchanges.Theresultsofblowsontheeyes.TransOphthalmolSocUK9：128,18892）ConnorPJJr,JuergensJL,PerryHOetal：Pseudoxanthomaelasticumandangioidstreaks.Areviewof106cases.AmJMed30：537-543,19613）DabbsTR,SkjodtK：PrevalenceofangioidstreaksandotherocularcomplicationsofPaget’sdiseaseofbone.BrJOphthalmol74：579-582,19904）GassJD,ClarksonJG：AngioidstreaksanddisciformmaculardetachmentinPagetsdisease（osteitisdeformans）.AmJOphthalmol75：576-586,19735）猪俣猛：網膜色素線条と弾性線維性仮性黄色腫．眼の組織・病理アトラス（猪俣猛編・著），p318-319，医学書院，20016）BrittenMJ：Unusualtraumaticretinalhaemorrhagesassociatedwithangioidstreaks.BrJOphthalmol50：540542,19667）GeorgalasI,PapaconstaninouD,KoutsandreaCetal：Angioidstreaks,clinicalcourse,complications,andcurrenttherapeuticmanagement.TherClinRiskManag5：81-89,20098）LevinDB,BellDK：Traumaticretinalhemorrhageswithangioidstreaks.ArchOphthalmol95：1072-1073,19779）TurutP,MalthieuD,CourtinJ：Neovascularchoroidmembraneandtraumaticchoroidruptureinapatientwithangioidstreaks［inFrench］.BullSocOphtalmolFr82：591-594,198210）PandolfoA,VerrastroG,PiccolinoFC：Retinalhemorrhagesfollowingindirectoculartraumainapatientwithangioidstreaks.Retina22：830-831,200211）AlpayA,CaliskanS：Subretinalhemorrhageinasoccerplayer：acasereportofangioidstreaks.ClinJSportMed20：391-392,2010（155）あたらしい眼科Vol.31，No.11，20141721

分娩時に発症した両眼性のValsalva 網膜症の1例

admin — Mon, 30 May 2011 15:33:18 +0000

734（13あ2）たらしい眼科Vol.28，No.5，20110910-1810/11/\100/頁/JC（O0P0Y）《原著》あたらしい眼科28（5）：734.737，2011cはじめにValsalva網膜症は1972年にDuaneらが報告した疾患で，咳・嘔吐・いきみに代表されるValsalva手技による急激な静脈圧の上昇を誘因として発症する突発性の出血性網膜症である1～7）．後極や視神経乳頭周囲の内境界膜下出血あるいは網膜前出血が主体となる1～4）が，硝子体出血4）や網膜内出血・網膜下出血5,6）が認められることもある．発症の原因として嘔吐・重いものを持ち上げる・歯科におけるインプラント手術6）など，さまざまなものがこれまで報告されている．今回筆者らは経腟分娩直後に両眼性に発症したValsalva網膜症の1例を経験したのでここに報告する．〔別刷請求先〕高木健一：〒812-8582福岡市東区馬出3-1-1九州大学大学院医学研究院眼科学分野Reprintrequests：KenichiTakaki,M.D.,DepartmentofOphthalmology,KyushuUniversityGraduateSchoolofMedicine,3-1-1Maidashi,Higashi-ku,Fukuoka812-8582,JAPAN分娩時に発症した両眼性のValsalva網膜症の1例高木健一＊1今木裕幸＊1貴福香織＊1園田康平＊2上野暁史＊3蜂須賀正紘＊4藤田恭之＊4石橋達朗＊1＊1九州大学大学院医学研究院眼科学分野＊2山口大学大学院医学研究科眼科学＊3大島眼科病院＊4九州大学大学院医学研究院生殖発達医学専攻生殖常態病態学講座生殖病態生理学ACaseofBilateralValsalvaRetinopathyCausedduringVaginalDeliveryKenichiTakaki1）,HiroyukiImaki1）,KaoriKifuku1）,KouheiSonoda2）,AkifumiUeno3）,MasahiroHachisuka4）,YasuyukiFujita4）andTatsurouIshibashi1）1）DepartmentofOphthalmology,KyushuUniversityGraduateSchoolofMedicine,2）DepartmentofOphthalmology,YamaguchiUniversityGraduateSchoolofMedicine,3）OhshimaEyeHospital,4）DepartmentofGynecologyandObstetrics,KyushuUniversityGraduateSchoolofMedicine症例は37歳，女性．妊娠41週1日で子宮内胎児死亡の診断後，経腟分娩施行した．分娩直後より両眼の視野異常を自覚し翌日当科紹介受診，両眼底に内境界膜下・網膜下出血を認めValsalva網膜症の診断に至った．発症後5日目，両眼にNd：YAGレーザーによる内境界膜切開術を施行した．右眼黄斑部に網膜下出血が及んでいたため，発症後7日目に硝子体切除術および液-空気置換術を施行した．両眼ともに出血は吸収され，視力は改善傾向であった．本症例が重症化した原因として貧血による網膜細小血管壁の脆弱性の存在や子宮内胎児死亡による凝固線溶系の異常亢進から惹起された凝固因子の欠乏が考えられている．Valsalva網膜症は保存的に経過観察されたりNd：YAGレーザーによる内境界膜切開のみで加療されたりすることの多い疾患だが，本症例のように重症化し早期の硝子体手術を要する場合もあると考えられた．WereportacaseofbilateralValsalvaretinopathycausedbystrainingduringvaginaldelivery.Thepatient,a37-year-oldfemale,tookvaginaldeliveryforintrauterinefetaldeath.Immediatelyafterdelivery,shecomplainedaboutbilateralvisualfieldloss.Fundusexaminationshowedbilateralsubmembrenousandsubretinalhemorrhagethroughoutthepostpole.Initially,shewastreatedbybilateralmembranotomywithneodymium-YAGlaser,andexaminedastothesubretinalhemorrhage.Shethenunderwentvitrectomyandfluid-airexchangeintherighteye,thesubretinalhemorrhagebeingonthemacula.Hervisualactuivitygraduallyimprovedpostopratively.Increasedretinalvesselpermeabilitycausedbyanemia,andcoagulationandfibrinolyticsystemactivitycausedbyintrauterinefetaldeathhadworsenedhercondition.ThiscasedemonstratesthepossibleeffectivenessofvitrectomyinsuchaseverecaseofValsalvaretinopathy.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）28（5）：734.737,2011〕Keywords：Valsalva網膜症，分娩，硝子体手術，内境界膜下出血，網膜下出血．Valsalvaretinopathy,delivery,vitrectomy,submembranoushemorrhage,subretinalhemorrhage.（133）あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011735I症例患者：37歳，女性．主訴：両眼視野異常．既往歴：特記事項なし．現病歴：妊娠経過良好で，妊娠糖尿病・妊娠高血圧症の合併も認めなかった．2007年12月18日（妊娠41週1日）陣痛発来するも胎児心拍認められず，子宮内胎児死亡の診断に至った．同日九州大学病院周産母子センターへ入院し，経腟分娩施行した．分娩直後より両眼視野異常を自覚し，改善傾向ないため12月19日九州大学病院眼科（以下，当科）初診となった．分娩前所見（2007年12月18日）：赤血球4.08×106/μl，ヘモグロビン12.7g/dl，血小板13.9万/μl，プロトロンビン時間11.6sec，PT-INR（プロトロンビン時間国際標準比）0.99，APTT（活性化部分トロンボプラスチン）時間34.9sec，フィブリノーゲン344mg/dl（正常値150～400），AT（アンチトロンビン）-III活性76％（正常値80～120），血清フィブリン分解産物（fibrindegradationproducts：FDP）33.4μg/ml（正常値0～5.0），トロンビンアンチトロンビン複合体80.0ng/ml以上（正常値0～3.0），D-ダイマー9.6μg/ml（正常値0～0.5）．分娩時所見：分娩中血圧170/100mmHg程度で推移し，分娩後100/65mmHg程度へ低下．分娩中の出血は1,340mlで弛緩出血が遷延した．初診時検査所見：視力は右眼0.03（0.04×sph＋11.0D（cyl.1.5DAx180°），左眼0.02（0.03×sph＋10.0D（cyl.1.0DAx180°），眼圧は右眼5mmHg，左眼8mmHg，両眼ともにRL図1初診時眼底所見R：右眼，L：左眼，両眼ともにニボーを伴う大量の内境界膜下出血を認め，網膜下出血，網膜出血を認める．複数の軟性白斑を認め，動脈は白線化している．図2a右眼YAGレーザー内境界膜切開術後眼底所見内境界膜下出血が減少したことで，黄斑部に網膜下出血が及んでいることが確認された．図2b右眼硝子体手術後（術後19日目）眼底所見出血は著明に吸収され，黄斑直下の網膜下出血が移動した．736あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011（134）前眼部中間透光体に著変なく，両眼底にニボーを形成する内境界膜下出血および網膜下出血が認められた（図1）．両眼とも後部硝子体.離は認められなかった．採血にて赤血球2.39×106/μl，ヘモグロビン7.4g/dlと貧血が認められた．経過：分娩直後に発症したという病歴，ニボーを形成する特徴的な内境界膜下出血がみられたことからValsalva網膜症の診断に至った．2007年12月23日（発症後5日目）両眼にNd：YAGレーザーによる内境界膜切開術を施行した．左眼は内境界膜下出血が拡散し，黄斑部が透見可能となった．右眼は内境界膜下出血の拡散後黄斑部に網膜下出血が及んでいた（図2a）ため，2007年12月25日（発症後7日目）組織プラスミノーゲン活性化因子（tissueplasminogenactivator：t-PA）を硝子体腔内投与後（クリアクターR4,000単位/200μlを200μl術前6時間に投与），硝子体切除術＋液-空気置換術を施行し，網膜下出血を黄斑直下より移動させた．これら処置・手術後に出血は両眼ともに吸収され（図2b，図3），視力も術後徐々に改善傾向を示した．2009年11月時点で右眼視力（0.9），左眼視力（0.8）である．II考按本症例は，Valsalva網膜症のなかでも両眼性に大量に出血した重症例である．Valsalva網膜症は，咳や嘔吐などのValsalva手技による急激な胸腔内圧・腹腔内圧の上昇が惹起する急激な静脈圧の上昇を誘因として発生する網膜毛細血管の破綻による比較的まれな出血性網膜症である1～7）．黄斑部に出血が存在せず比較的視力が良好な症例もある4）が，黄斑部に出血が及んだ場合は急激な視力低下をきたす1～3,5～7）．誘因となるValsalva手技は，嘔吐1）・重いものを持ち上げる2）・歯科におけるインプラント手術6）などさまざまなものが報告されている．周産期における発症はわが国では他に松本が悪阻による嘔吐を誘因とした例を報告している7）．本症例においては病歴から分娩時の怒責が発症の起点と考えられている．Valsalva網膜症は内境界膜下出血が主体となることが多い2,3,7）ため，保存的経過観察1,4,7），あるいは黄斑部に出血が及んでいる場合にNd：YAGレーザーによる内境界膜切開術で加療することが多い2）．また，内境界膜下出血が遷延化した場合などで硝子体手術を施行されることもある3）．いずれの場合も視力予後はおおむね良好で，出血前の視力とほぼ同等まで回復することが多いとされている1～7）．子宮内胎児死亡は死亡胎児由来の組織トロンボプラスチンが母体血中に侵入することで凝固異常をひき起こすことがある8）．本症例でもFDPやトロンビンアンチトロンビン複合体の上昇など凝固線溶系の亢進が認められ，凝固因子が消費性に欠乏した状況であった．本症例ではさらに分娩後に弛緩出血が遷延したことにより貧血も発症しており，網膜細小血管壁の脆弱性が存在していた9）と考えられる．こうした凝固因子欠乏および網膜細小血管壁の脆弱性により，本症例はこれまでの報告にあるValsalva網膜症の症例よりも易出血性を呈しており，両眼に大量の出血をきたすという重篤な結果を招いたと思われる．本症例は両眼の内境界膜下出血に対してNd：YAGレーザーによる内境界膜切開術でドレナージを行ったところ，右眼黄斑部に網膜下出血が確認され，視力予後が悪いことが予想された．このため右眼に対してt-PA併用下の硝子体切除術および液-空気置換術を施行し，良好な視力温存を得ていRL図3治療後約17カ月目，2009年07月22日の眼底所見R：右眼，L：左眼，出血はほぼ吸収された．黄斑部付近に変性を認める．（135）あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011737る．前述のとおりValsalva網膜症は通常視力予後の良好な疾患であるが，本症例の場合は早期の硝子体手術による黄斑部網膜下出血の移動を行わなかった場合，良好な視力温存はむずかしかったと思われる．本症例の経過から子宮内胎児死亡および分娩後の貧血はValsalva網膜症が重症化しやすい要素であること，Valsalva網膜症にも早期の硝子体手術が必要な例があることが考えられた．文献1）DuaneTD：Valsalvahemorrhagicretinopathy.TransAmOphthalmolSoc70：298-313,19722）KhanMT,SaeedMU,ShehzadMSetal：Nd：YAGlasertreatmentforValsalvapremacularhemorrhages：6monthfollowup：alternativemanagementoptionsforpreretinalpremacularhemorrhagesinValsalvaretinopathy.IntOphthalmol28：325-327,20083）大原真紀，本合幹，池田恒彦：Valsalva洞刺激によると考えられる網膜前出血に硝子体手術を施行した1例．あたらしい眼科19：1633-1636,20024）雑賀司珠也，宮本香，田村学ほか：Valsalvamaneuverによると考えられる網膜前および硝子体出血の1例．臨眼45：1789-1791,19915）HoLY,AbdelghaniWM：Valsalvaretinopathyassociatedwiththechokinggame.SeminOphthalmol22：63-65,20076）KreokerK,WedrichA,SchranzR：Intraocularhemorrhageassociatedwithdentalimplantsurgery.AmJOphthalmol122：745-746,19967）松本行弘：妊娠期における眼合併症としてのValsalva網膜症．眼臨101：666-670,20078）山本樹生：産科疾患の診断・治療・管理異常妊娠子宮内胎児死亡．日産婦誌59：N-670-N-671,20079）野村菜穂子，前田朝子，河本道次ほか：貧血に両眼性網膜出血を合併した1症例について．眼紀41：355-359,1990＊＊＊