《原著》あたらしい眼科42（4）：483.488，2025cRelentlessPlacoidChorioretinitisのマルチモーダルイメージングの有用性我謝朱莉寺尾信宏大城綾乃古泉英貴琉球大学大学院医学研究科眼科学教室CTheUtilityofMultimodalImaginginaCaseofRelentlessPlacoidChorioretinitisAkariGaja,NobuhiroTerao,AyanoOshiroandHidekiKoizumiCDepartmentofOphthalmology,GraduateSchoolofMedicine,UniversityoftheRyukyusC目的：Relentlessplacoidchorioretinitis（RPC）は多数の斑状病巣を広範囲に生じ，再発を長期に繰り返す疾患である．今回，RPCの臨床経過をマルチモーダルイメージングにより評価した．症例：17歳，女性．視力は右眼（1.0），左眼（1.2）．両眼に後極から周辺部へ多数の色素を伴う斑状の瘢痕病変と，活動性病変を示唆する黄白色滲出斑を認めた．初診時よりC4カ月後，右眼の黄斑部および周辺部に複数の黄白色滲出斑の再発を認め，視力は右眼（0.05）に低下した．中心窩の黄白色滲出斑は，光干渉断層計（OCT）では網膜滲出性変化および脈絡膜肥厚を，光干渉断層血管撮影（OCTA）では脈絡膜毛細血管板の灌流不全を，マイクロペリメータ微小視野計では網膜感度低下を認めた．周辺部の黄白色滲出斑は超広角走査レーザー検眼鏡を用いた眼底自発蛍光（FAF）では淡い過蛍光を呈した．結論：RPCの活動性評価には，黄斑部はOCT，OCTA，微小視野計，周辺部は広角CFAFが有用であった．CPurpose：Relentlessplacoidchorioretinitis（RPC）isadiseasethatpresentswithnumerousplacoidlesionsandrecurringClesionsCoverCaClong-termCperiod.CInCthisCstudy,CweCevaluatedCtheCclinicalCcourseCinCaCcaseCofCRPCCusingCmultimodalimaging.Case：A17-year-oldfemalepresentedwithRPC.FunduscopicexaminationshowednumerousplacoidClesionsCthatCappearedCtoCbeCmixedCwithCfreshCandColdCscarClesionsCinCbothCeyes.CFourCmonthsClater,CfreshClesionswithmultipleyellowish-whiteplacoidexudatesappearedfromtheposteriorpoletotheperiphery.Opticalcoherencetomography（OCT）examinationofthefreshlesionsinthefovearevealedretinalexudativechangesandchoroidalCthickening.COCTangiography（OCTA）revealedC.owCreductionCwithinCtheCchoriocapillaris,CandCmicrope-rimetryshowedreducedretinalsensitivity.Wide-anglefundusauto.uorescence（FAF）ofperipheralfreshlesionsshowedhyper.uorescence.Conclusion：MultimodalimagingsuchasOCT,OCTA,microperimetry,andwide-angleFAFweresuitableforassessingRPCstatus.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）C42（4）：483.488,C2025〕Keywords：relentlessplacoidchorioretinitis，マルチモーダルイメージング，光干渉断層計，光干渉断層血管撮影，眼底自発蛍光．relentlessplacoidchorioretinitis,multimodalimaging,opticalcoherencetomography,opticalcoher-encetomographyangiography,auto.uorescence.CI緒言RelentlessCplacoidchorioretinitis（RPC）は，Jonesら1）によりC2000年に提唱された新しい疾患概念であり，急性後部多発性斑状色素上皮症（acuteCposteriorCmultifocalCplacoidpigmentCepitheliopathy：APMPPE）や地図状脈絡膜炎と類似の臨床所見，蛍光眼底造影所見を呈する非感染性ぶどう膜炎である1,2）．RPCは，前眼部に炎症を伴い，病変が黄斑部から周辺部まで広範囲に散在し，長期にわたり再発を繰り返す点1,2）でCAPMPPEや地図状脈絡膜炎とは異なる．RPCは，一般的には色素沈着を伴う瘢痕病変と新しい活動性の黄白色病変が共存することが多い．黄白色滲出斑はフルオレセイン蛍光造影（.uoresceinangiography：FA）では蛍光の逆転現象を示し，病状の活動性を示唆する重要な所見〔別刷請求先〕我謝朱莉：〒901-2720沖縄県宜野湾市喜友名C1076琉球大学大学院医学研究科眼科学教室Reprintrequests：AkariGaja,M.D.,DepartmentofOphthalmology,GraduateSchoolofMedicine,UniversityoftheRyukyue,1076Kiyuna,Ginowan,Okinawa901-2720,JAPANCabcdef図1初診時の右眼各種画像所見a：カラー眼底写真では，黄斑部を中心に色素を伴う瘢痕病巣および黄白色滲出斑（C.）を認める．Cb,c：フルオレセイン蛍光造影（b：早期，Cc：後期）では，黄白色滲出斑は蛍光の逆転現象（C.）を認める．Cd：OCT（水平断）では，瘢痕病巣に一致する網膜外層障害を認める（C.）．e：OCTA（脈絡膜毛細血管板：CC）では，黄白色滲出斑に一致する灌流不全を認める（C.）．f：微小視野計では，瘢痕病巣に一致する網膜視感度の低下を認める．として知られているが，病変は黄斑部だけでなく，しばしば周辺部にも存在するため，再発や治療反応の評価を確実に行うためには広角の蛍光眼底造影検査が使用される．今回，筆者らはCRPCの黄斑部および周辺部の臨床経過について，マルチモーダルイメージングを用いて評価したので報告する．CII症例患者：17歳，女性．既往歴：特記事項なし．家族歴：父，父方の祖母：緑内障．現病歴：1週間継続する側頭部痛および左眼の眼痛，充血を主訴に近医を受診，虹彩炎および両眼底に多数の滲出斑を認め，ぶどう膜炎と診断され，0.1％ベタメタゾン点眼およびプレドニゾロン（prednisolone：PSL）30Cmg内服を開始され，1カ月後に琉球大学病院眼科へ精査加療目的に紹介となった．経過：初診時，視力は右眼（1.0），左眼（1.2），眼圧は右眼C23.0CmmHg，左眼C24.0CmmHg．前眼部に炎症所見は認めなかった．眼底には，黄斑部および周辺部に広範に多数の色素を伴う瘢痕病巣および黄白色滲出斑を認めた（図1a,2a,b）．FAでは，黄白色滲出斑は蛍光の逆転現象を，瘢痕病変はCwindowdefectに伴う過蛍光所見を，色素沈着部は低蛍光所見を呈した（図1b,c）．インドシアニングリーン蛍光造影では，早期から後期にかけ広範囲にわたる多数の低蛍光斑を認めた．光干渉断層計（opticalCcoherencetomography：OCT）では，活動性を認める黄白色滲出斑は網膜下に高輝度の滲出性変化を，瘢痕病巣は網膜外層に欠損や不明瞭化を認めた（図1d）．光干渉断層血管撮影（OCTangiography：OCTA）では，活動性を認める黄白色滲出斑に一致して脈絡膜毛細血管板（choriocapillaris：CC）レベルでの灌流不全を認めた（図1e）．微小視野計では，色素沈着の強い瘢痕萎縮病巣に一致して網膜感度の低下を認めた（図1f）．超広角走査レーザー検眼鏡を用いた眼底自発蛍光（fundusauto.uorescence：FAF）では，後極から周辺部にかけて，ほとんどの病変は低蛍光を示していたが，黄斑部から周辺部の活動性病変を示す黄白色滲出斑は淡い過蛍光所見を呈した（図2c,d）．APMPPEや地図状脈絡膜炎，RPCを鑑別に考え，前医でのステロイド治療はいったん中止として，再発がないか注意深く経過観察した．初診時よりC4カ月後，急激な右眼の視力低下を自覚して再診，視力は右眼（0.05）に低下し，右眼中心窩近傍（図3a）および周辺部に複数の黄白色滲出性病変のab図2初診時，走査型レーザーを用いた眼底撮影および眼底自発蛍光（FAF）a,b：広角眼底撮影（Ca：右眼，Cb：左眼）では，多数の色素を伴う斑状の瘢痕病巣と周辺部に黄白色滲出斑を認める（C.）．c,d：広角CFAF（Cc：右眼，d：左眼）では，周辺部の活動性病変を示す黄白色滲出斑に一致して淡い過蛍光所見を示す（C.）．出現を認めた（図4a）．右眼の中心窩を含む活動性の黄白色滲出斑は，OCTでは著明な網膜滲出性変化および限局的な脈絡膜肥厚を認め（図3b），OCTAではCCCレベルでの灌流不全を認めた（図3c）．微小視野計では，活動性病変に一致した右眼の網膜感度の低下を認めた（図3d）．広角CFAFでは，右眼底周辺部に境界不鮮明な黄白色滲出斑（図4a）に一致した淡い過蛍光斑の出現を認めた（図4b）．RPCの急性増悪と診断し，トリアムシノロンアセトニドTenon.下注射およびステロイドパルス療法としてメチルプレドニゾロンC1,000Cmg/日をC3日間行い，後療法としてCPSL60Cmgから開始し，漸減した．2カ月後，視力は右眼（1.0）に改善した．右眼の黄斑部の黄白色滲出斑は，色素を伴う境界明瞭な病巣となり（図5a），OCTでは右眼の網膜滲出性変化および脈絡膜肥厚の改善を（図5b），OCTAでは右眼黄斑部CCCレベルでの灌流不全の改善を（図5c），微小視野計では右眼中心窩の網膜感度の改善を認めた（図5d）．広角CFAFでは右眼底周辺部の淡い過蛍光斑は消失した．その後C3年間再発を認めず，視力は両眼（1.0）を維持している．現在は再発予防のため，PSL10Cmgおよびシクロスポリン150Cmgを内服し，マルチモーダルイメージングを用いて黄斑部および周辺部の再発の有無を定期的に評価している．III考按RPCは，おもに脈絡膜，網膜色素上皮に病変を生じるまれな両眼性の非感染ぶどう膜炎であり，APMPPEや地図状脈絡膜炎と非常に似た症状を呈することが知られている．近年，画像検査機器の性能向上により，RPCの特徴的な臨床的所見が明らかになってきた．蛍光眼底造影検査では活動性病変は初期で低蛍光，後期で過蛍光所見を示す，いわゆる蛍光の逆転現象が特徴である．OCTでは活動性病変は網膜層に高反射病巣を伴う漿液性網膜.離などを呈する3）．これらの臨床的特徴はCAPMPPCE1,2）や地図状脈絡膜炎1,2）にも認められるため，診断に難渋することがある．鑑別にはCRPCの特徴的所見や臨床経過を把握することが重要であり，後極から赤道部を超えて病変が及ぶ2,4）こと，前眼部炎症2）を生じること，再発を長期に繰り返し，瘢痕病変と活動性病変が混在2）していること，50個以上の病変2,4）が観察されることなどの特徴があればCRPCと診断する．本症例では，初診時には前医で投与されていたステロイド点眼，内服の使用により前眼部炎症は明らかではなかったが，活動性病変以外にも両眼に後極から赤道部周辺まで多数の発症時期の異なる瘢痕性病変を認めていたことから，潜在性に病状が進行していた可acdb図3再発時の各種画像所見a：カラー眼底写真では，中心窩近傍に黄白色滲出性病変を認める（）．b：OCT（水平断）では，中心窩に網膜滲出性変化および脈絡膜肥厚（.）を認める．c：OCTA（脈絡膜毛細血管板）では，黄白色滲出斑に一致する灌流不全を認める（.）．d：微小視野計では，黄白色滲出斑に一致する網膜感度の低下を認める．Cab図4再発時の広角眼底撮影および広角FAFa：広角眼底撮影では，周辺部に新たな黄白色滲出性病変（.）を認める．b：広角CFAFでは，黄白色滲出斑に一致する淡い過蛍光斑（.）を認める．能性が高いと判断した．さらに当院初診時からC4カ月後には地図状脈絡膜炎などと鑑別に難渋したが，臨床的特徴，経黄斑部を含む活動性病変の再発を認めた．それ以降長期にわ過，その他の検査結果からCRPCと診断した．たり再発を繰り返しているわけではないため，APMPPEや初診時より，黄斑部はCOCT，OCTA，微小視野計，周辺cd図5治療後3カ月の各種画像所見a：カラー眼底写真では，中心窩近傍に認めた黄白色滲出斑は消失し，軽度の色素沈着を伴う瘢痕病巣を認める．Cb：OCT（水平断）では，網膜滲出性変化および脈絡膜肥厚の改善を認める．Cc：OCTA（CC）では，黄白色滲出斑部位における灌流不全の改善を認めた．d：微小視野計では，中心窩の網膜感度の改善を認めた．部はカラー広角眼底撮影，広角CFAFなどを使用し，マルチモーダルイメージングを用いて病状の活動性を評価した．CAmer3）らは，RPCの活動期にCOCTでの網膜下滲出性病変を示したと報告しており，本症例においても再燃時に黄斑部のCOCTにて網膜下滲出性変化や脈絡膜肥厚を認め，既報と同様であった．また，ステロイドパルス療法後には網膜下滲出性変化や脈絡膜肥厚は改善を認め，OCTでの評価は治療効果判定にも有用であった．CKlufasら5）は，APMPPEをはじめ，その類縁疾患であるRPCおよびCpersistentCplacoidCmaculopathyのCOCTAを評価し，CCにおける灌流不全をC96％に認めたと報告している．彼らはCCCの灌流不全が蛍光眼底造影での早期での低蛍光領域と密接に関連していたこと，さらに治療や経過観察によりCCCの灌流不全が改善されたことから，脈絡膜内層が病変の首座である可能性や，その二次的な変化として網膜外層障害が生じることを示唆した．本症例においても，活動性病変ではCCCレベルでの灌流不全が著明であった．ステロイド治療後，黄斑部のCCCレベルでの灌流不全は速やかに改善した．これらの結果から，非侵襲的に繰り返し評価が可能なCOCTAは，RPCにおける疾患の鑑別，黄斑部の経過観察，治療におけるモニタリングに非常に有用であると考えられた．微小視野計は眼底像を確認しながら，黄斑部における網膜感度を測定する機器である．本症例では再発時には活動性病変に一致した網膜感度の低下を認めた．治療後には網膜感度低下領域は速やかに改善し，それに伴い視力も改善した．これらは，カラー眼底写真などでは判断が困難な微細な病状の活動性変化を微小視野計が反映できる可能性を示唆する結果であり，OCTやCOCTAなどから得られた網膜構造と微小視野計で測定した網膜感度を眼底画像上で重ね合わせることにより，網膜構造と網膜機能の関係をより正確に解析できる可能性があり，治療効果判定にはとくに有用であると考える．広角CFAFでは，初診時および再発時に周辺部に活動性変化と考えられる淡い過蛍光斑が認められ，自覚症状が乏しい周辺部領域において，経過中に病状が変化していることが確認可能であった．CYehら6）は，FAFを用いて，後極からその周辺部に広範囲に多数の低蛍光所見を示すことをCRPCの特徴として報告している．本症例においても既報と同様に，周辺部に多数の低蛍光斑を認めていたが，蛍光眼底造影検査で漏出を認める活動性の黄白色滲出斑は，広角CFAFでは淡い過蛍光斑を呈しており，周辺部の活動性病変を評価するのに非常に有用である可能性が示された．RPCは長い活動期を有し，再発を繰り返すことにより徐々に視力低下をきたすと報告1,7）されている．しかし，RPCは明確な治療方針が確立しておらず4），ステロイド単独加療だけでは再発をきたす可能性が報告されている1）．再発予防には免疫抑制薬4），TNF阻害薬8）などの併用が有効との報告がなされており，活動性評価に準じた治療方針の変更が必要になる．黄斑部評価は，長期視力予後を保つために重要であり，OCT，OCTA，微小視野計は病変の早期発見，治療効果判定にとくに有用であり，さらに長期的な視力予後改善につながる可能性がある．また，非侵襲検査である広角CFAFは，自覚症状を伴いにくい周辺部の新規病変を早期に発見することが可能であり，周辺部の再発所見に引き続き生じる可能性がある黄斑部病変の再発を予防できる可能性がある．APMPPE，地図状脈絡膜症，Vogt-小柳-原田病などのぶどう膜炎全般に活動性や治療評価にマルチモーダルイメージングの重要性が多く報告されているが，RPCの活動性，治療評価においてもマルチモーダルイメージグ，とくに黄斑部病変にはCOCT，OCTA，微小視野計を組み合わせて評価することは有用であり，今後視機能評価にも応用できる可能性がある．周辺部病変には広角CFAFによる評価が有用であり，とくに経過観察時においては，広範囲の活動性病変を非侵襲的に評価できるため，再発を頻繁に繰り返すCRPCでは，自覚症状の乏しい再発所見を見逃さずに確認できる有効な検査といえる．利益相反：利益相反公表基準に該当なし文献1）JonesCBE,CJampolCLM,CYannuzziCLACetal：Relentlessplacoidchorioretinitis：anewentityoranunusualvariantofserpiginouschorioretinitis?ArchOphthalmolC118：931-938,C20002）RavenML,RingeisenAL,YonekawaYetal：Multi-mod-alCimagingCandCanatomicCclassi.cationCofCtheCwhiteCdotCsyndromes.IntJRetinaVitreousC3：12,C20173）AmerCR,CFlorescuT：OpticalCcoherenceCtomographyCinCrelentlessCplacoidCchorioretinitis.CClinCExpCOphthalmolC36：388-390,C20084）UrakiCT,CNambaCK,CMizuuchiCKCetal：CyclosporineCandCprednisolonecombinationtherapyasapotentialtherapeu-ticCstrategyCforCrelentlessCplacoidCchorioretinitis.CAmJOphthalmolCaseRepC14：87-91,C20195）KlufasCMA,CPhasukkijwatanaCN,CIafeCNACetal：OpticalCcoherenceCtomographyCangiographyCrevealsCchoriocapil-larisC.owCreductionCinCplacoidCchorioretinitis.COphthalmolCRetinaC1：77-91,C20176）YehCS,CForooghianCF,CWongCWTCetal：FundusCauto.u-orescenceimagingofthewhitedotsyndromes.ArchOph-thalmolC128：46-56,C20107）ObradoviC.L,CJovanovi.S,CPetrovi.NCetal：RelentlessCplacoidCchorioretinitis-ACcaseCreport.CSrpCArhCCelokCLekC144：527-530,C20168）AsanoCS,CTanakaCR,CKawashimaCHCetal：RelentlessCplac-oidchorioretinitis：aCcaseCseriesCofCsuccessfulCtaperingCofCsystemicimmunosuppressantsachievedwithadalimumab.CaseRepOphthalmolC10：145-152,C2019＊＊＊