———————————————————————-Page1（135）10390910-1810/08/\100/頁/JCLSあたらしい眼科25（7）：10391042，2008cはじめに硬膜動静脈瘻（duralarteriovenousstula：duralAVF）は頭蓋内の動静脈シャントの1015％を占め，中高年の女性に好発するが，特に海綿静脈洞部では約80％が女性とされている1）．臨床症状はAVFの程度と局在によるが，どの静脈にドレナージされるのかによって多彩に分かれてくる．頭蓋内圧の亢進をきたした場合には重篤な状態を招くため早期の診断治療が望まれるものの，症状が一定でないため病因診断はときに困難である2,3）．今回筆者らは，数カ月前から幾つかの施設・診療科によって精密検査を受けたにもかかわらず診断に至ることがなかった患者で，起床時の眼瞼下垂を主訴とし眼科を受診したことがきっかけとなり硬膜動静脈瘻と診断され，的確な治療により改善した1例を経験したので報告する．I症例患者：51歳，女性．初診：平成18年5月11日．主訴：起床時の左眼眼瞼下垂．現病歴：平成18年2月20日から左眼痛と激しい嘔気が8〔別刷請求先〕橋本浩隆：〒305-0021つくば市古来530つくば橋本眼科Reprintrequests：HirotakaHashimoto,M.D.,TsukubaHashimotoOpticalClinic,530Furuku,Tsukuba-shi305-0021,JAPAN起床時の眼瞼下垂により発見された硬膜動静脈瘻の1例橋本浩隆＊1,2筑田眞＊2小原喜隆＊3＊1つくば橋本眼科＊2獨協医科大学越谷病院眼科＊3国際医療福祉大学視機能療法学科ACaseofDuralArteriovenousFistulawithMorningPtosisHirotakaHashimoto1,2）,MakotoChikuda2）andYoshitakaObara3）1）TsukubaHashimotoOpticalClinic,2）DepartmentofOphthalmology,DokkyoUniversitySchoolofMedicine,KoshigayaHospital,3）DepartmentofOrthopticsandVisualSciences,InternationalUniversityofHealthandWelfare眼瞼下垂で発見された硬膜動静脈瘻（duralAVF）の1例を報告した．症例は51歳，女性で，起床時の左眼眼瞼下垂を主訴として受診した．初診時，左眼の充血がみられるのみであったが，問診により長期間の嘔気，眼球突出，三叉神経第1枝領域の皮膚感覚異常，複視があったことから頸動脈海綿静脈洞瘻を疑った．諸症状に関し近医総合病院にてCT（コンピュータ断層撮影）とMRI（磁気共鳴画像）を事前に受けていたが診断がつかなかった経緯がある．提携病院の脳神経外科でMRA（磁気共鳴血管撮影）と選択的頭部血管造影を行いduralAVFの診断がついた．プラチナコイルによる経静脈的塞栓術が施行され，諸症状は改善された．本疾患のごとくCTやMRIでも診断がつきにくく，多角的な情報からの推察によってやっと診断に結びつく病態もある．詳しい問診や些細な所見の聴取，病診連携を密にするなど，診療科の敷居を設けない粘り強い診療姿勢が大切と考える．Wereportacaseofduralarteriovenousstula（duralAVF）withmorningptosis,inwhichbrainCT（computedtomography）andbrainMRI（magneticresonanceimaging）attheprevioushospitalhadshowednoremarkablechanges.Thepatient,a51-year-oldfemale,visitedTsukubaHashimotoOpticalClinicwithmorningptosis.Hypere-miawasseeninherlefteye.Weexpectedacarotid-cavernousstula（CCF）,inviewofthesymptoms：nausea,proptosis,sensoryabnormalityinthetrigeminalarea（n.ophthalmicus）anddoublevision.MRA（magneticreso-nanceangiography）andselectiveheadangiographywerecarriedoutattheneurosurgerysectionofthehospitalthathasatie-upwithouropticalclinic,duralAVFwasdiagnosed.Thepatientwastreatedsuccessfullywithtransvenousembolization.Carefulreviewsofclinicalhistoriesandexaminations,andcloserelationsbetweenhospi-talsareimportantformakingaccuratediagnoses.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）25（7）：10391042,2008〕Keywords：硬膜動静脈瘻，頸動脈海綿静脈洞瘻，眼瞼下垂，眼球突出，選択的頭部血管造影．duralarteriovenousstula（duralAVF）,carotid-cavernousstula（CCF）,ptosis,proptosis,selectiveheadangiography.———————————————————————-Page21040あたらしい眼科Vol.25，No.7，2008（136）視神経乳頭には変化はなかった（図2）．前医の検査ではHbA1c（ヘモグロビンA1c）値は9.0％であった．聴診器にて左眼窩部で拍動性雑音（bruit）の聴取はなく，耳鳴りなどの自覚症状もなかった．診察は午後の外来受診であったため，午後4時前後に行われた．経過：症状は起床時のみの眼瞼下垂という時間的限定があるため，外来診察時には消失していた．しかし，随伴する症状がすべて左眼窩に関連する神経血管系のものであり，激しい嘔気・嘔吐を伴う時間が長かったことから，初診時には頸動脈海綿静脈洞瘻（carotid-cavernousstula：CCF）を疑った．結膜の充血は局所性の炎症所見の可能性もあると考えたため，抗菌薬（0.3％オフロキサシン）と副腎皮質ステロイド薬（0.1％フルオロメトロン）の点眼を左眼に処方し経過観察を行った．A総合病院に精査内容について問い合わせたが，頸動脈海綿静脈洞瘻を疑う所見はなかった．同年5月22日の再診時には複視の不定期な発生，起床時の眼瞼下垂症状や頭部皮膚症状（三叉神経第1枝領域の感覚異常）の悪化を訴えていた．診察の際には，複視，眼位異常や眼球運動制限はなく，眼圧は右眼19mmHg，左眼18mmHgで拍動に左右日間続いたが沈静．続いて左前頭部の皮膚痛が出たため同年2月27日にA総合病院を受診し，皮膚科にて頭部皮膚の湿疹と診断される．神経内科にて頭部CT（コンピュータ断層撮影）を行ったが異常とはみなされず，また，糖尿病のため眼科も受診したが糖尿病網膜症の診断で経過観察となった．同年3月1日，再度激しい嘔気，頭痛と左眼痛をきたしたため近医B受診．近医Bより総合病院C救急部を紹介され，頭痛薬，制吐薬の投与を受け帰宅する．同年3月12日と14日に激しい嘔吐のため再度C総合病院救急部を受診するが，症状の改善がないためA総合病院を受診しそのまま入院精査となった．MRI（磁気共鳴画像）と内視鏡での上部消化管の検査が行われたが病因診断はつかず，その後，同年4月6日まで糖尿病の教育入院を行い退院となった．同年4月27日から左眼に起床時のみの眼瞼下垂（起床後数時間で改善）が発症するようになり，家族から左眼の眼球突出の指摘もあったため，同年5月11日つくば橋本眼科（以下，当院）の受診となった．既往歴：平成13年から糖尿病にてA総合病院内科に通院加療中．家族歴：特記すべきことなし．初診時所見：視力は右眼1.2（1.5×0.25D），左眼0.9（1.5×cyl0.50DAx40°）．眼圧は右眼18mmHg，左眼19mmHg．Hertel眼球突出計にて眼球突出度は両眼ともに13mmで左右差はなく，眼瞼下垂も両眼でみられなかった．左前眼部所見としては，左眼球結膜の内側から下方にかけて充血（血管怒張）を認めた（図1）．眼球運動制限は認めず，瞳孔は同大で，対光反応は両眼ともに異常はなかった．中間透光体には，両眼の初発白内障を認めた．眼底は両眼ともに糖尿病網膜症で新福田分類A-II程度の軽微な変化があったが，図1左眼内下方結膜にみられた充血（a：術前，b：術後）ab図2初診時眼底（a：右眼，b：左眼）糖尿病網膜症は軽度（新福田分類A-II）．両視神経乳頭にうっ血は認めず，静脈径や走行にも異常はない．ab———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.25，No.7，20081041（137）された．術後経過は良好で諸症状も改善し，2週間後退院となった．平成18年11月28日当院再診時視力は，右眼0.9（1.5×0.25D（cyl0.50DAx90°），左眼0.9（1.5×cyl0.75DAx75°）．左眼の球結膜の血管怒張は改善していた（図1）．左の三叉神経第1枝領域の感覚異常は若干残っているものの，眼瞼下垂や眼球突出の自覚，嘔気の症状も改善し，経過は良好である．II考按頭蓋内の動静脈短絡をきたす疾患としては，脳動静脈奇形と硬膜動静脈瘻の頻度が高く，どちらも重篤な中枢神経系の障害をきたす可能性があることから，的確かつ早期の診断・治療が望まれる．その成因には静脈洞血栓症や外傷，ホルモンなどの諸説があるが，いまだ統一した見解はない．発生の頻度は虚血性病変のおおよそ1015％とされており，年齢的には4060歳代に多い．臨床上の問題として，視脳の皮質静脈や深部静脈への血液の逆流によって，灌流障害や静脈性梗塞，出血などを起こす危険性が指摘されている．海綿静脈洞での発症は女性に多いが，横静脈洞・S状静脈洞部では男女差はない．海綿静脈洞部duralAVFは特発性CCFともよばれている．症状として今回の海綿静脈洞部のものをあげると，眼球突出，結膜充血，眼圧上昇，拍動性雑音，外眼筋麻痺，頭痛，動眼神経麻痺，視力障害，が知られている4）．CTやMRIで上眼静脈の拡張を認めることもあるが，MRAでは頸動脈系からの流入血管描出をはっきり認めることができる5,6）．最終的な確定診断法は，血管造影であ差はなかった．結膜の充血は改善がまったくみられなかったため点眼薬の使用は中止とし，提携病院であるC総合病院の脳神経外科に頸動脈海綿静脈洞瘻の疑いで紹介した．C総合病院脳神経外科で，MRI，MRA（磁気共鳴血管画像），選択的頭部血管造影が行われた結果，両側性の海綿静脈洞部duralAVF（Barrowの分類：TypeC）の診断となった（図3，4）．平成18年6月19日手術目的にてD総合病院に紹介となり，プラチナコイルによる経静脈的塞栓術が施行図3MRA像矢頭：側頭葉前方を灌流する静脈の逆流．矢印短：上眼静脈（SOV）の逆流．矢印長：左内頸動脈後方に海綿静脈洞と思われる描出．図4選択的頭部血管造影像矢頭：外頸動脈造影，多数の流入動脈を認める.矢印：海綿静脈洞が描出されている．左側面像右側面像———————————————————————-Page41042あたらしい眼科Vol.25，No.7，2008である本例で第1枝領域のみに影響（前頭部痛）が出ていたのは，海綿静脈洞内での影響よりも頭蓋内の痛覚受容器の刺激を自覚していた可能性も考えられる．眼科診療においては日常脳神経に近い部位を観察することが多く，脳神経系疾患の発見の糸口をつかむことが多いが，専門科による精査が行われた場合にはそれ以上の精査は通常行われることは少ない．しかし，本疾患のごとくCTやMRIでも診断がつきにくく，多角的な情報からの推察によってやっと診断に結びつく病態もあることから，詳しい問診や些細な所見の聴取，病診連携を密にするなど，診療科の敷居を設けない粘り強い診療姿勢が大切と考える．稿を終えるにあたり，本報告に際し御指導を賜りました獨協医科大学越谷病院眼科の鈴木利根先生に深謝いたします．文献1）興梠征典，高橋睦正：画像診断：脳．臨床画像15：394-404,19992）安部ひろみ，本村由香，木許賢一ほか：うっ血乳頭で発見された硬膜動静脈瘻の1例．臨眼61：1455-1459,20073）deKeizerR：Carotid-cavernousandorbitalarteriovenousstulas：ocularfeatures,diagnosticandhemodynamicconsiderationsinrelationtovisualimpairmentandmor-bidity.Orbit22：121-142,20034）小西善史，塩川芳昭：硬膜動静脈瘻・奇形．脳神経57：757-765,20055）鈴木利根，瀬川敦，内野泰ほか：片側外転神経麻痺─海綿静脈洞付近の病変について─．神経眼科24：185-189,20076）BhattiMT,PetersKR：Aredeyeandthenareallyredeye.SurvOphthalmol48：224-229,20037）SergottRC,GrossmanRI,SavinoPJetal：Thesyndromeofparadoxicalworseningofdural-cavernoussinusarterio-venousmalformations.Ophthalmology94：205-212,19878）柴田俊太郎，近藤邦彦，島田賢ほか：著明なうっ血乳頭を呈した後頭蓋窩硬膜動静脈奇形の1例．眼臨86：1862-1866,19929）秋山朋代，松橋正和，小柳宏ほか：頭蓋内血管病変が原因のうっ血乳頭による高度視力障害．眼紀45：82-86,199410）柏井聡：良性頭蓋内圧亢進症とその治療について教えてください．あたらしい眼科21（臨増）：115-117,200411）富田斉，金上貞夫，松原正男：うっ血乳頭が唯一の所見であった特発性頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）の1例．臨眼60：357-361,2006（138）る．流入血管は各種の動脈より分枝した硬膜動脈群で，流出静脈は直接静脈洞に入るか，正常の場合に静脈洞に流入するそれぞれの頭蓋内静脈を逆流する1）．眼科の領域では，充血のため当初は結膜炎や強膜炎として治療されることが多い7）．また，うっ血乳頭により発見された報告例が近年いくつかあるが，予後として不幸な転機をとることも少なくない2,8,9）．眼科の日常診療においてはCTやMRIなどを使用する機会があまりないこともあり，本疾患では検眼鏡的な観察や詳しい問診などからの少ない情報から推察し診断へと導くことが必要となる．本症例の主訴は，起床時の眼瞼下垂であった．検眼鏡的所見ではうっ血乳頭も認めず左眼の鼻側結膜の充血のみであり，眼球突出も診察時にはなく，複視も不定期な出現で，他覚的所見に乏しい状況であった．診察の時間が夕方であったことから，主訴である眼瞼下垂も観察することはできなかった．本症例においてCCFを疑わせた所見の一つは，問診により得られた数カ月間続いた嘔気の症状であった．本症例は血糖コントロールがHbA1c値で9.0％程度と高く，血管の硬化が予想されたことと，激しい嘔吐による血圧の一過性異常上昇が危惧されたことから，当初はそれらが原因となり海綿静脈洞内での動脈血管の破綻をきたしCCF発症につながった可能性があると考えた．しかし，結果として選択的頭部血管造影において両側性のduralAVFの診断がついたことから，嘔気・嘔吐は発症の原因ではなく，本疾患からの頭蓋内圧亢進による症状であったことが判明した．頭蓋内圧亢進症状の継続は視機能にとっても悪影響を及ぼすため，不可逆性変化が起こる前に診断治療ができたことは幸いであった10,11）．頭蓋内圧亢進は早朝起床時に最も強くなる．すなわち，睡眠時には呼吸は抑制的であり換気が悪いため，脳血流の炭酸ガス分圧（Pco2）が増加することにより脳の血管が拡張し，脳の容積は増加する．起床直後はこのために頭蓋内圧は亢進しているが，覚醒後は換気が改善されるため，Pco2が低下し頭蓋内圧は低下する．起床時にのみ眼瞼下垂が発症したことは，この頭蓋内圧亢進が海綿静脈洞内で動眼神経に関与したものと推察される．また，頭蓋内テント上の病変により，痛覚受容器がある架橋静脈や脳底部の動脈，硬膜などに加わった刺激は，三叉神経第1枝を介して知覚されることが知られている．海綿静脈洞には三叉神経第1，2枝が走行しているが，テント上病変＊＊＊