《原著》あたらしい眼科42（6）：755.759，2025cDSAEKの際に前房内増殖組織と虹彩の全周切除を行ったAxenfeld-Rieger症候群の1例安達永里子横川英明小林顕森奈津子杉山和久金沢大学眼科学教室CACaseofAxenfeld-RiegerSyndromeTreatedwithDescemetStrippingAutomatedEndothelialKeratoplastyCombinedwithTotalIridectomyErikoAdachi,HideakiYokogawa,AkiraKobayashi,NatsukoMoriandKazuhisaSugiyamaCDepartmentofOphthalmology,KanazawaUniversityGraduateSchoolofMedicalScienceC目的：前房の構造異常，とくに虹彩異常や虹彩前癒着があると角膜内皮移植が困難となる．今回は，高度の前房内増殖組織と虹彩異常があったため，Descemet膜.離角膜内皮移植術（DSAEK）の際に前房内増殖組織と虹彩を全周切除したCAxenfeld-Rieger症候群のC1例を報告する．症例：58歳，女性．Axenfeld-Rieger症候群と小角膜であり，白内障，線維柱帯切除術，DSAEK，毛様溝チューブシャントの既往があった．水疱性角膜症と高度の前房内増殖組織と虹彩欠損と前癒着を認め，視力は手動弁であった．本症例に対して，毛様体の傷害や出血に注意して前房内増殖組織と虹彩を全周切除して，DSAEKを行ったところ角膜の透明化が得られ，術後視力（0.1）と改善した．結論：前房内炎症の予防や虹彩異常のために，虹彩の温存が困難な場合には，DSAEKの際に前房内増殖組織と虹彩の全周切除を行うことも選択肢となりうる．CStructuralabnormalitiesoftheanteriorchamber,especiallyirisabnormalitiesandanteriorsynechia,makecor-nealCendothelialCtransplantationCdi.cult.CHerein,CweCreportCaCcaseCofAxenfeld-RiegerCsyndrome（ARS）treatedCwithDescemetstrippingautomatedendothelialkeratoplasty（DSAEK）combinedwithtotaliridectomy.Thisstudyinvolveda58-year-oldfemalepatientwithARSandmicrocorneawhohadahistoryofcataractsurgery,trabecu-lectomy,DSAEK,andciliarysulcustubeshuntimplantation.Bullouskeratopathy,severeanteriorchamberprolifer-ativetissueirisdefects,andanteriorsynechiawerenoted.Visualacuitywashandmotion.Forthispatient,DSAEKwasCperformedCwithCtotalCremovalCofCtheCanteriorCchamberCproliferativeCtissueCandCiris,CtakingCcareCnotCtoCinjureCtheCciliaryCbody,CwhichCresultedCinCcornealCtransparencyCandCimprovedCherCpostoperativeCvisualacuity（0.1）C.CTheC.ndingsinthisstudyrevealedthattotalremovaloftheanteriorchamberproliferativetissueandtotaliridectomyatthetimeofDSAEKmaybeanoptioniftheirisretentionisdi.cultduetosevereanteriorchamberproliferativetissueandirisabnormalities.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）C42（6）：755.759,C2025〕Keywords：角膜内皮移植，前房内増殖組織，虹彩前癒着，虹彩全周切除，Axenfeld-Rieger症候群．Descemetstrippingautomatedendothelialkeratoplasty（DSAEK）C,anteriorchamberproliferativetissue,anteriorsynechia,to-taliridectomy,Axenfeld-Riegersyndrome.Cはじめに近年，水疱性角膜症に対する選択的層状移植として角膜内皮移植が第一選択として広く行われている1）．角膜内皮移植の代表的な術式としては，Descemet膜.離角膜内皮移植術（Descemetstrippingautomatedendothelialkeratoplasty：DSAEK）やCDescemet膜角膜内皮移植術（DescemetCmem-braneCendothelialkeratoplasty：DMEK）があげられる．全層角膜移植に比較して，DSAEK/DMEKは縫合糸感染のリスクが低い，外傷に強い，早期に良好な視力が得られる，拒絶反応のリスクが低いなどのメリットがある．DSAEK/〔別刷請求先〕安達永里子：〒920-8641石川県金沢市宝町C13-1金沢大学附属病院眼科Reprintrequests：ErikoAdachi,DepartmentofOphthalmology,KanazawaUniversityGraduateSchoolofMedicalScience,13-1Takara-machi,Kanazawa-city,Ishikawa920-8641,JAPANCc図1術前所見a：左眼は小角膜であり，結膜充血，角膜浮腫および混濁を認めた．Cb：角膜深層に血管侵入を認めた．Cc：前眼部COCTにて角膜の著明な肥厚と全周のCPAS，前房内増殖組織を認めた．Cd：前眼部COCTの角膜厚マップで，中心角膜厚はC955Cμmであった．DMEKでは，内皮グラフトを前房に挿入し，前房に空気を留置することにより，グラフトを角膜後面に接着させる術式である．そのため，周辺虹彩前癒着（peripheralCanteriorsynechia：PAS）など虹彩水晶体隔壁の構造異常があった場合は，グラフトを挿入および接着させるスペースがない，空気泡を前房に維持できないなど，DSAEK/DMEKの施行が困難となる2,3）．今回は，前房内を満たす増殖組織とCPASがあったため，DSAEKの際に前房内増殖組織と虹彩の全周切除を施行したAxenfeld-Rieger症候群のC1症例を報告する．CI症例患者：58歳，女性．主訴：左眼視力低下．現病歴：Axenfeld-Rieger症候群と小角膜が指摘されている．右眼はC1992，1994，1996年に他院にて手術をC3回受けたが失明（詳細不明）．前医にはC2020年より通院しており，左眼はC2020年C10月に白内障手術，11月に線維柱帯切除術が施行された．2021年C2月に左眼前房内硝子体手術（詳細不明）を受けて以降に左眼水疱性角膜症を生じ視力が低下したため，金沢大学眼科学教室（以下，当科）を紹介され，2021年4月に当科にて左眼DSAEKを受けて左眼視力（0.04）に改善した．以降は前医に通院継続していたが，2021年C11月に左眼緑内障チューブシャント手術（毛様体溝挿入）を受けて以降，再度の視力低下があり，左眼CDSAEK後に内皮機能不全にてC2022年C1月に再度当科紹介受診となった．全身既往歴：特記すべき事項なし．家族歴：母が緑内障．Axenfeld-Rieger症候群の家族歴は問診上なし．初診時所見：視力は右眼光覚なし，左眼C10cm/手動弁（矯正不能）であった．左眼眼圧はC9CmmHg，角膜内皮細胞密度は測定不能であった．細隙灯顕微鏡にて左眼に結膜充血，角膜浮腫および混濁を認め，角膜の横径はC10.0Cmmと小角膜であった（図1a）．角膜深層の血管侵入を認め，前房内の透見性は不良であった（図1b）．眼内レンズ挿入眼であり，鼻上側にフラットなろ過胞，耳下側には緑内障チューブを認めた．前眼部光干渉断層計（opticalCcoherencetomography：OCT）にて角膜の著明な肥厚と全周のCPAS，前房内増殖組織を認め（図1c），中心角膜厚はC955Cμmであった（図1d）．眼底は透見不能であったが，超音波検査にて網膜.離は認め図2術中所見眼内剪刀を用いて二手法でスパイラルに増殖組織と虹彩の全切除を行った．毛様体の傷害と出血に注意して施行した．なかった．経過：2022年C3月に左眼CDSAEK＋増殖組織と虹彩の全周切除を施行した．前回のCDSAEK移植片を.離したのち，移植片のスペース確保および術後の内皮減少や拒絶反応抑制を目的に，毛様体の傷害や出血に注意して前房内増殖組織と虹彩を全周切除した（図2）．虹彩切除の際に少量の出血を認め，出血時には灌流圧を上げることで止血を行った．虹彩は鑷子での把持や牽引に対して容易に断裂し脆弱であった．その後，直径C7.0CmmのCDSAEKグラフトをCNS-EndoInserterで前房に挿入して，空気で角膜後面に接合させた．摘出した過去のCDSAEK移植片の病理組織において，炎症細胞の浸潤が認められた（図3）．術後は左眼にレボフロキサシン点眼1日C5回，0.1％ベタメタゾン点眼C1日C5回，1％アトロピン点眼C1日C2回，ブロムフェナク点眼C1日C2回を行った．術後2週間後には左眼の視力はC0.06（矯正不能）まで改善し，眼圧はC7.6CmmHgであった．角膜は透明化が得られ，前房内や硝子体内に出血は認めなかった（図4a）．術後の前眼部OCTにて，角膜の肥厚は術前より改善し，中心角膜厚は707Cμmであった（図4b）．術後C2週間で退院した後は前医に通院した．前医におけるC2022年C5月の前眼部COCTでは中心角膜厚はさらに改善し，632Cμm（図4c）であった．2023年C2月の角膜内皮細胞密度はC1,146/mmC2，2024年C11月の左眼視力はC0.06（0.1）と保たれていた．CII考按今回，高度の虹彩前癒着と前房内増殖組織を伴ったCAxen-feld-Rieger症候群の水疱性角膜症（DSAEK後内皮機能不全）に対して，増殖組織と虹彩を全周切除してCDSAEKを行い，角膜の透明化が得られ，短期的に良好な結果が得られ図3切除した過去のDSAEK移植片の病理標本内皮は認めない．実質には全体的に軽度の線維化（.）を認め，小血管拡張（.），炎症細胞浸潤があり，小型リンパ球（C▲）や少数の好酸球（C△）をみる．好中球の浸潤は目立たず，標本内に菌塊，肉芽腫，封入体，多核巨細胞，異型細胞は明らかではなかった．た．Axenfeld-Rieger症候群は，神経堤細胞に由来する先天的な発達異常から前眼部異常をきたす疾患である4,5）．後部胎生環（posteriorCembryotoxon）や虹彩，隅角，角膜に異常をきたし，発達緑内障をしばしば伴う．顔貌，歯の異常など全身異常も伴い，常染色体顕性遺伝疾患であることが多い．虹彩の発生異常のために，虹彩は脆弱である．本症例においては，虹彩が脆弱であることや小角膜であることに加え，全周のCPASと前房内増殖組織があったため，瞳孔形成などで虹彩を温存することは困難と考えて虹彩の全周切除を行うことを選択した．本症例のようにCPASや欠損，前房内増殖組織があると，グラフトを挿入する十分なスペースがなく，さらに前房への空気留置がむずかしくなる．Chaurasiaらは，著しいCPASを伴った虹彩角膜内皮症候群（iridocornealCendothelialCsyn-drome：ICE症候群）のC3例に対する虹彩の亜全切除とDSAEKの同時手術を行い，平均経過観察期間C53カ月まで角膜の透明化が得られ，眼圧コントロールが得られたと報告している3）．また，Chaurasiaらは虹彩を根部まで切除するメリットとして，①グラフト挿入と空気タンポナーデが可能になること，②CSchwalbe線を越えて隅角や虹彩面上に増殖した上皮細胞様の異常内皮細胞を除去できること，③残存した張りのない虹彩によるCPASを防止できることをあげている3）．Ngらは，緑内障発作後に前房内に増殖組織が生じた症例に対して，全層角膜移植と白内障手術と虹彩の亜全切除とCCustomFlex人工虹彩移植（日本未承認）を行った症例を報告しており，前房に増殖膜ができる機序として，眼内炎症によるフィブリン，内皮細胞の筋線維芽細胞様への形質転d図4術後所見a：角膜は透明化が得られ，前房内や硝子体内に出血を認めなかった．耳下側に毛様溝からの緑内障チューブを認める．b：術C2週間後の前眼部COCTの角膜厚マップ．Cc：bと同日の前眼部COTC画像（3切片）．d：術C2カ月後の角膜厚マップ．換，水晶体上皮細胞の増殖，あるいは外傷等による上皮迷入などをあげている6）．本症例では，前回のCDSAEK後に機能不全を生じた理由としてCPASの影響があると考え，移植片のスペース確保が必要であったことに加え，術後の前房内増殖組織の抑制および移植片の生存期間の延長の可能性を期待し，虹彩全周切除を施行した．虹彩の全周切除に伴う術中合併症として出血があげられる．本症例では，出血しないように眼内剪刀を用いてスパイラルに切除を行い，毛様体を傷害しないように気をつけた．また，出血を認めた場合には灌流圧を上げることにより止血した．術後合併症として，残存した虹彩根部組織によって線維柱帯が閉塞することによる眼圧上昇が懸念される．今回の症例では毛様溝チューブシャントがすでに存在していたため，術後の眼圧上昇が回避できたと考えられた．術後無虹彩となることによりグレアが生じる懸念もあったが，今回はグレアの訴えはなかった．また，虹彩の全象限を切除することにより，術後の前房サイトカイン上昇や，術後の角膜内皮細胞の減少のしやすさが懸念されるため7），今後は長期的な角膜内皮細胞減少に留意し経過観察する必要がある．虹彩欠損やCPASを伴う症例に対するCDSAEK/DMEKの際には，症例に応じて術式を選択する必要がある．虹彩欠損やCPASが軽度である場合やぶどう膜炎症例では，虹彩に触らずにCDSAEK/DMEKを行ったほうがよいと考えられる．また，虹彩を温存し，瞳孔形成（縫合）で整復することで前房と後房との隔壁を再建してから，DSAEK/DMEKをする方法も選択肢となる8）．近年CFDAに承認されたCCustomFlex人工虹彩移植（日本未承認）で虹彩を再建してからCDMEKを行う方法も報告されている9）．インドのCJoshiとCVadda-valliはCICE症候群のCPASに対して，DMEKと隅角癒着解離術（GSL）の同時手術を提案している10）．全周CGSLを行い，マイクロ鑷子やマイクロ剪刀を用いて角膜周辺部や虹彩上の異常内皮細胞シートと虹彩表層を切除することで，DMEKグラフトを展開するスペースを作り，術後にCPASを再発しにくくすることができるとしている10）．したがって，今回のように高度の前房内増殖組織と虹彩異常のために虹彩の温存が困難な場合に限って，DSAEKの際に前房内増殖組織と虹彩の全周切除を行うことも選択肢となりうる．長期的な角膜内皮細胞減少に留意しながら経過観察する必要がある．利益相反：利益相反公表基準に該当なし文献1）WooCJH,CAngCM,CHtoonCHMCetal：DescemetCmembraneCendothelialCkeratoplastyCversusCDescemetCstrippingCauto-matedCendothelialCkeratoplastyCandCpenetratingCkerato-plasty.AmJOphthalmolC207：288-303,C20192）FengCMT,CPriceCFWCJr,CPriceMO：ComplexCendothelialCkeratoplasty.In：Cornea（MannisCMJ,CHollandCEJeds）C,Cp1403-1409,ElsevierMosby,Philadelphia,20223）ChaurasiaCS,CSenthilCS,CChoudhariN：OutcomesCofCDes-cemetCstrippingCendothelialCkeratoplastyCcombinedCwithCneartotaliridectomyiniridocornealendothelialsyndrome.BMJCaseRepC14：e240988,C20214）MaCY,CWuCX,CNiCSCetal：TheCdiagnosisCandCphacoe-mulsi.cationCinCcombinationCwithCintraocularClensCimplan-tationCforCanCAxenfeld-RiegerCsyndromeCpatientCwithCsmallcornea：aCcaseCreport.CBMCCOphthalmolC20：148,C20205）Sei.CM,CWalterMA：Axenfeld-RiegerCsyndrome.CClinCGenetC93：1123-1130,C20186）NgJy,SrinivasanS,RobertsF：Fibrousproliferationintoanteriorsegmentafteracuteangle-closureglaucoma.Cor-neaC34：103-106,C20157）IshiiCN,CYamaguchiCT,CYazuCHCetal：FactorsCassociatedCwithgraftsurvivalandendothelialcelldensityafterDes-cemet’sCstrippingCautomatedCendothelialCkeratoplasty.CSciCRepC6：25276,C20168）NarangCP,CAgarwalCA,CDuaCHSCetal：GluedCintrascleralC.xationofintraocularlenswithpupilloplastyandpre-des-cemetCendothelialkeratoplasty：aCtripleCprocedure.CCor-neaC34：1627-1631,C20159）AngCM,CTanD：AnteriorCsegmentCreconstructionCwithCarti.cialCirisCandCDescemetCmembraneCendothelialCkerato-plasty：aCstagedCsurgicalCapproach.CBrCJCOphthalmolC106：908-913,C202210）JoshiVP,VaddavalliPK：Descemetmembraneendotheli-alCkeratoplastyCandCgoniosynechialysisCinCiridocornealCendothelialsyndrome：surgicalCperspectiveCandClong-termoutcomes.CorneaC41：1418-1425,C2022＊＊＊