《原著》あたらしい眼科43（7）：835.839，2026c近視性正常眼圧緑内障として紹介されたperipapillarypitの1症例小林夢＊1勝部志郎＊1齋藤瞳＊2新家眞＊3＊1横浜市立大学附属市民総合医療センター眼科＊2東京大学医学部眼科学教室＊3神奈川歯科大学附属横浜クリニックCACaseofPeripapillaryPitReferredasMyopicNormalTensionGlaucomaYumeKobayashi1）C,ShiroKatsube1）C,HitomiSaito2）CandMakotoAraie3）1）DepartmentofOphthalmology,YokohamaCityUniversityMedicalCenter,2）CDepartmentofOphthalmology,TheUniversityofTokyo,3）CKanagawaDentalUniversity,YokohamaClinicC目的：今回，若年の強度近視眼で緑内障に類似した視野変化をきたし診断に苦慮したCperipapillarypitのC1例を経験したので報告する．症例：25歳，女性．数年前から右眼の視野異常を自覚し，網膜神経線維層欠損（RNFLD）と静的視野検査において中心視野異常を認めた．前医にて正常眼圧緑内障として治療を開始されたが，精査加療目的で横浜市立大学附属市民総合医療センター眼科へ紹介となった．強度近視（眼軸長C26.16Cmm）とCperipapillaryatrophy内にCperipapillarypitを認め，網膜神経線維層の嵌頓による障害が原因と考えられた．無治療下で眼圧C15CmmHg程度で推移して，3年の経過で視野は悪化傾向にある．結論：本症例ではスペクトラルドメイン光干渉断層撮影（SD-OCT）のenhanceddepthimaging（EDI）モードによる視神経乳頭周囲の放射状光干渉断層撮影が診断に有用であった．CPurpose：ToCreportCaCcaseCofCperipapillaryCpitCinCaCyoungCmyopicCeyeCwithCvisual.eld（VF）defectsCresem-blingCnormal-tensionglaucoma（NTG）C.CCase：AC25-year-oldCfemaleChadCbeenCawareCofCaCVFCabnormalityCinCherCrighteyeforseveralyears.Retinalnerve.berlayer（RNFL）defectswereobservedinthefundus,andVFtestingrevealedcentralVFloss.TreatmentwasinitiatedatanoutsideclinicforNTG,yetshewasultimatelyreferredtoourhospitalforfurtherexaminationandtreatment.Uponexamination,myopia（axiallength：26.16mm）andaperi-papillarypitintheperipapillaryatrophywereobserved.RNFLdefectswereconsideredtobethedamagecausedbyherniationoftheRNFL.Herintraocularpressurehasremainedataround15mmHgwithouttreatment,andherVFChasCtendedCtoCdeteriorateCoverCtheCpastC3Cyears.CConclusion：RadialCopticalCcoherencetomography（OCT）Caroundtheopticdiscusingtheenhanceddepthimagingmodeofspectral-domainOCTwasusefulforanaccuratediagnosisinthiscase.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）C43（7）：835.839,C2026〕Keywords：強度近視，傍視神経乳頭萎縮，網膜神経線維層欠損C.highmyopia,peripapillaryatrophy,peripapillarypit,retinalnerve.berlayerdefect（RNFLD）,enhanceddepthimaging.Cはじめに進行した緑内障では乳頭周囲脈絡網膜萎縮（peripapillaryatrophy：PPA）の拡大がみられる1）が，近視眼のそれと顕鏡的な判別がむずかしく，さらに緑内障による視野障害は近視性視神経症による視野障害と鑑別が困難なことが少なくない2,3）．近年では光干渉断層計（opticalCcoherenceCtomogra-phy：OCT）によりCPPAのサブ分類が可能となり4,5），近視と緑内障の形態学的な違いが報告されている6,7）．また，強度近視眼ではCperipapillarypitが後天的に発生することが報告されている8）．今回，強度近視眼でCPPA内のCpitとそこに嵌頓する網膜神経線維層を認めたが，スペクトラルドメインOCT（spectral-domainCOCT：SD-OCT）のCenhancedCdepthimaging（EDI）モードでも嵌頓した網膜神経線維層の端点を確認できず，鑑別診断が困難であった症例を経験したため報告する．〔別刷請求先〕小林夢：〒C211-8510神奈川県川崎市中原区木月住吉町C1-1関東労災病院眼科Reprintrequests：YumeKobayashi,DepartmentofOphthalmology,KantoRosaiHospital,1-1kizukisumiyoshicho,KawasakiNakahara-ku,Kanagawa211-8510,JAPANC図1初診時の眼底写真a：右眼．Cb：左眼．Ca：右眼の視神経乳頭の下耳側にCrimと同色調の円形構造がみられ（），その下流側に網膜神経線維層欠損（RNFLD）がみられる（）．b：左眼も近視による傾斜視神経乳頭がみられるC.C図2初診時の光干渉断層血管撮影（OCTA）a：右眼．Cb：左眼．Ca：右眼の網膜血管（）の走行付近に無血管の円形構造（）がみられ，その遠位側の血管密度が低下している．b：左眼は血管密度の低下はみられないC.CI症例25歳，女性．数年前から右眼の視野異常を自覚し，X年1月に前医を受診した．右眼の視神経乳頭出血を伴う網膜神経線維層欠損（retinalCnerveC.berClayerdefect：RNFLD）と，Humphrey視野計（HumphreyC.eldanalyzer：HFA）10-2において中心視野異常を認めた．前医初診時の眼圧は20/18CmmHgであり，両眼タフルプロストによる加療が開始され，眼圧はC13/13CmmHg程度に保たれていたが，精査加療目的でCX年C10月に横浜市立大学附属市民総合医療センター眼科（以下，当院）へ紹介受診となった．特記すべき既往歴，成育歴，家族歴はなかった．当院初診時，視力は右眼0.06（1.0C×sph.8.50DCcyl.0.75DAx10°），左眼はC0.06（1.0C×sph.7.00DCcyl.0.75DAx150°）であり，眼圧は両眼タフルプロスト点眼下で右眼C15mmHg，左眼15CmmHg，眼軸長は右眼C26.16Cmm，左眼C25.83Cmm（IOL-master，CarlCZeissMeditec社）であった．前眼部・中間透光体に異常所見は認めなかった．眼底検査では右眼の視神経乳頭下耳側の顕鏡的β-zoneperipapillaryatrophy（βPPA）内に正常Crimと同色調の円形構造がみられ，そこから末梢側に広がるCRNFLDを認めた（図1）．光干渉断層血管撮影（OCTangiography：OCTA）では網膜血管の走行付近に無血管の円形構造がみられ，その末梢側にかけて血管密度の低下がみられた（図2）．左眼は近視により傾斜する視神経乳頭図3視神経乳頭周囲のspectral-domain光干渉断層撮影（SD-OCT）放射状スキャン乳頭下耳側のγ-zoneperipapillaryCatrophy（γPPA）内に，強膜C.angeの露出（C●）とCpit（）が確認できる．pitは強膜を貫きそのなかに網膜神経線維層（RNFL）が嵌頓している（）．Enhanceddepthimaging（EDI）モードでも断端を確認することはできない．BM：Bruchmembrane，青点：BMO（Bruchmembraneopening）C.CとβCPPAはみられたが，rimの菲薄化やCRNFLDはみられなかった（図1,2）．さらに，右眼の視神経乳頭周囲の放射状スキャンでは乳頭下耳側の円形構造はBruch膜のないCγ-zoneCperipapillaryatrophy（γPPA）内に存在し，強膜を貫いており，そのなかに嵌頓するCRNFLがみられた（図3）．HFA10-2静的視野検査では，右眼はCRNFLDの所見と一致して中心近傍の弓状暗点が検出され，左眼は視野変化を認めなかった（図4）．また，頭部単純CMRI検査では特記異常の指摘はなかった．SD-OCTのCEDIモードでも円形構造内の神経線維の端点を追うことができなかったが，γPPA内に存在し，独立した周囲構造や血管構造をもたないことから重複乳頭よりも，むしろCperipapillarypitが疑われた．中心視野欠損の原因はCperipapillaryCpitへのCRNFLの嵌頓と考えられ，緑内障の可能性は低いと判断し，X＋2年より点眼を中止した．眼圧はC15mmHg程度で推移しながら経過観察を行っているが，X＋4年の視野検査では悪化傾向の可能性がある（図5）．CII考按PPAはもともと顕鏡的な見え方で分類され，乳頭の遠位に存在し色素の濃淡が混在する部分をαPPA，乳頭の近位に存在し脈絡膜および強膜が透見される部分をβPPAと表現していた9）．しかし近年，OCTの進歩により詳細な観察が可能となり，検鏡的にβPPAとよばれていた部分において，OCTで網膜色素上皮（retinalpigmentCepithelium：RPE）が存在せず，Bruch膜が存在する部分をβPPA，RPEとCBruch膜の両方が存在しない部分をγPPAとサブ分類されるようになった4,5）．サブ分類におけるβPPAは加齢に伴うCRPE萎縮と緑内障性障害と関連があるとされ4,9），一方でγPPAは強度近視による軸伸長中に乳頭周囲強膜と境界組織が機械的に引き伸ばされた結果であると考えられている5.7,10）．本症例は等価球面屈折度では両眼とも.7.0D以下の強度近視であり11），視神経における放射状COCTによって視神経乳頭周囲のCrimと同色調の円形構造はγPPA内に存在し，RNFLはそのなかに確認できた（図3）．このような視神経乳頭周囲に強膜を貫通する陥凹構造（pit）がみられる所見の鑑別として，強膜C.ange断裂，peri-papillaryCpit8,12），重複乳頭13）などがあげられる．大野らは，強度近視眼のC16.2％に乳頭内または周囲のCpitがみられたと報告している8）．また同著では，近視による機械的張力と構造の菲薄化により，篩状板と乳頭周囲強膜が.離し強膜フランジ断裂をきたすことで神経線維の連続性が破綻すると述べられている．さらに，peripapillarypitは強膜伸展に伴う裂孔のほかに短後毛様動脈の強膜開口部が機械的張力により拡大して発生する可能性を示唆した8）．北らがCperipapillarypitやCperipapillaryCintrachoroidalcavitation（PICC）においてCRNFLのヘルニアが起こり，RNFLDを呈した症例を報告している12）．重複乳頭は主乳頭の近傍に副乳頭を認め，それが独立した動静脈血管網や神経線維をもつとされ14），本症ab図4当院初診時のHumphrey視野計10-2静的視野検査a：右眼．b：左眼C.初診時6カ月後2年後3年後4年後MD－4.10db－5.08db－5.91db－7.34db－7.66db図5右眼Humphrey視野計10-2領域の経過例ではCEDIでも神経線維の端点を追えず強膜を貫いている性の眼軸延長に伴う強膜リモデリングの過程で拡大し，さらようにみえることから鑑別を要したが，顕鏡的に乳頭構造はに近視進行に伴いCBruch膜が移動することによってCpitがγまったくみられず，OCTAでも独立した血管網は明らかでPPA内に位置することになったと考えた．さらに，RNFLはなかった．の下流のCNFLDは神経線維の嵌頓により，その遠位側で視本症例は造影検査を施行しておらず，顕鏡的にも短後毛様野障害が伴ったものであり，緑内障性のCRNFL障害ではな動脈との位置関係は確認できなかった．しかし，pitが正円いと判断した．しかし，嵌頓を起こしているCRNFLは正常に近い形であることを考慮すると，血管の強膜貫通部が近視rimと同色調を呈し，OCTでも遠位側と連続しており，萎縮が明らかでない点で疑問が残る．北らやCLeeらも類似した症例において数年の経過でpitの拡大がみられると同時に，神経線維とともに脈絡膜の嵌頓も進行し視野も悪化したと報告している12,15）．本症例もC4年の経過で視野はやや悪化傾向にあり，今後Cpitが拡大する可能性や，RNFLの萎縮が進行し，視野障害が進行する可能性があり，今後の経過観察が重要と考えられる．今回，peripapillarypitに視神経線維が嵌頓しその遠位側にCRNFLDを呈したC1例を報告した．形態学的な鑑別にSD-OCTのCEDIモード撮影が有用であった．利益相反：利益相反公表基準に該当なし文献1）UchidaCH,CUgurluCS,CCaprioliJ：IncreasingCperipapillaryCatrophyisassociatedwithprogressiveglaucoma.Ophthal-mologyC105：1541-1545,C19982）JonasJB,WangYX,DongLetal：Highmyopiaandglau-coma-likeCopticCneuropathy.CAsiaCPacCJCOphthalmolC9：C234-238,C20203）LinCF,CChenCS,CSongCYCetal：Classi.cationCofCvisualC.eldCabnormalitiesCinChighlyCmyopicCeyesCwithoutCpathologicCchange.OphthalmologyC129：803-812,C20224）DaiCY,CJonasCJB,CHuangCHCetal：MicrostructureCofCpara-papillaryCatrophy：betaCzoneCandCgammaCzone.CInvestCOphthalmolVisSciC54：2013-2018,C20135）KimCM,CKimCTW,CWeinrebCRNCetal：Di.erentiationCofCparapapillaryCatrophyCusingCspectral-domainCopticalCcoherenceCtomography.COphthalmologyC120：1790-1797,20136）HayashiCK,CTomidokoroCA,CLeeCKYCCetal：Spectral-domainopticalcoherencetomographyofβ-zoneperipap-illaryatrophy：in.uenceCofCmyopiaCandCglaucoma.CInvestCOphthalmolVisSciC53：1499-1505,C20127）ViannaCJR,CMalikCR,CDanthurebandaraCVMCetal：BetaCandCgammaCperipapillaryCatrophyCinCmyopicCeyesCwithCandCwithoutCglaucoma.CInvestCOphthalmolCVisCSciC57：C3103-3111,C20168）Ohno-MatsuiCK,CAkibaCM,CMoriyamaCMCetal：AcquiredCopticCnerveCandCperipapillaryCpitsCinCpathologicCmyopia.COphthalmologyC119：1685-1692,C20129）JonasCJB,CNaumannGO：ParapapillaryCchorioretinalCatro-phyCinCnormalCandCglaucomaCeyes.CII.Ccorrelations.CInvestCOphthalmolVisSciC30：919-926,C198910）SaitoH,KambayashiM,AraieMetal：Deepopticnerveheadstructuresassociatedwithincreasingaxiallengthinhealthymyopiceyesofmoderateaxiallength.AmJOph-thalmolC249：156-166,C202311）FlitcroftDI,HeM,JonasJBetal：IMI-de.ningandclas-sifyingmyopia：aCproposedCsetCofCstandardsCforCclinicalCandepidemiologicstudies.InvestOphthalmolVisSciC60：CM20-M30,C201912）KitaY,HolloG,NaritaFetal：MyopicperipapillarypitswithCspatiallyCcorrespondingClocalizedCvisualC.elddefects：aCprogressiveCjapaneseCandCaCcross-sectionalCeuropeancase.CaseRepOphthalmolC12：350-355,C202113）BrodskyMC：PediatricCneuro-ophthalmologyC2ndCed.CSpringerNewYorkDordrechtHeidelbergLondon,59-96,201014）安達恵美子：視神経乳頭アトラス．文光堂，p50-55,199515）LeeCEJ,CKimTW：ProgressiveCretinalCnerveC.berClayerCatrophyCassociatedCwithCenlargingCperipapillaryCpit.CJGlaucomaC26：e79-e81,C2017＊＊＊