あたらしい眼科

《原著》あたらしい眼科29（10）：1426.1428，2012c急速に改善したAcuteZonalOccultOuterRetinopathyの1例原和之寺田佳子秋元悦子柴田貴世広島市立広島市民病院眼科ACaseofAcuteZonalOccultOuterRetinopathywithRapidImprovementKazuyukiHara,YoshikoTerada,EtsukoAkimotoandKiyoShibataDepartmentofOphthalmology,HiroshimaCityHospital今回，急速な改善を認めたacutezonaloccultouterretinopathy（AZOOR）を経験した．45歳，女性が左眼の暗点を自覚して受診した．眼底に異常はみられなかったが，左眼のMariotte盲点の拡大を認めた．頭部磁気共鳴画像法（MRI），full-fieldelectroretinographyで異常なく光干渉断層計（OCT）で乳頭近くの視細胞内節外節接合部（IS/OS）が不整であることよりAZOORと診断した．その後盲点は拡大，視力が低下したが初診時より1.5カ月で自然に暗点は縮小して視力は改善した．OCTでIS/OSは改善していた．急速に改善したAZOORの1例と考えた．Weexperiencedacaseofacutezonaloccultouterretinopathy（AZOOR）withrapidimprovement.Thepatient,a45-year-oldfemale,presentedwithscotomainherlefteye.Noabnormalfindingwaspresentintheanteriorsegment,ocularmediaorfundus.Perimetryshowedanenlargedblindspot.Opticalcoherencetomography（OCT）revealedlossoftheinnersegment-outersegment（IS/OS）junctionintheareacorrespondingtothescotoma.By6weekslater,thescotomahadresolvedspontaneouslyandvisualacuityhadimproved.TheIS/OSjunctionwasalsorestored.WesurmisethatthiswasacaseofAZOORwithrapidimprovement.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）29（10）：1426.1428,2012〕Keywords：急性帯状潜在性網膜外層症，光干渉断層計，視細胞内節外節接合部．acutezonaloccultouterretinopathy（AZOOR）,opticalcoherencetomography（OCT）,innersegment-outersegment（IS/OS）junction.はじめにAZOOR（acutezonaloccultouterretinopathy）は1993年にGassが提唱した疾患概念であり，眼底所見は正常であるにもかかわらず視野障害，視力障害をひき起こす網膜疾患である1,2）．網膜外層の機能低下が本疾患の機序と考えられていたが，光干渉断層計（OCT）により視細胞内節外節接合部（IS/OS）の不整，欠損が報告され3,4），この仮説が正しいことが証明された．OCTが診断に有用な疾患として注目されている5.7）．視野障害は急速に進行するが回復はさまざまとされている2）．今回，約1カ月半の間に視力障害，視野障害が進行，改善したAZOORと思われる症例を経験したので報告する．I症例患者：45歳，女性．主訴：左眼の暗点およびその内部の光視症．既往歴：3年前にLASIK（laserinsitukeratomileusis）を受けているほか特記すべきことなし．現病歴：3日前に左眼の暗点に気づき，前日より暗点の拡大を自覚して当院受診．初診時所見：視力はVD＝0.5（1.2×.0.75D），VS＝0.15（1.2×.1.25D），眼圧は右眼7mmHg，左眼9mmHg，対光反射は正常，前眼部，中間透光体に異常なく炎症細胞を認めなかった．眼底検査，蛍光眼底撮影で異常を認めなかった．Goldmann視野検査で左眼のMariotte盲点の拡大を認めた（図1A）．限界フリッカ値は両眼約30Hz，頭部CT（コン〔別刷請求先〕原和之：〒730-8518広島市中区基町7-33広島市立広島市民病院眼科Reprintrequests：KazuyukiHara,M.D.,DepartmentofOphthalmology,HiroshimaCityHospital,7-33Motomachi,Naka-ku,Hiroshima-shi730-8518,JAPAN142614261426あたらしい眼科Vol.29，No.10，2012（110）（00）0910-1810/12/\100/頁/JCOPYABC図1左眼Goldmann視野A：初診時視野．絶対暗点の周囲に比較暗点が広がっている．B：2週間後．暗点は拡大．C：6週間後．初診時と同程度の暗点となった．ABCDEピュータ断層撮影），MRI（磁気共鳴画像）で視神経，頭蓋内に異常を認めなかった．採血検査では特に異常を認めなかった．FullfieldERG（網膜電図）では振幅は保たれており大きい左右差は認められなかった．OCT（3DOCT-1000,トプコン）の水平断で乳頭付近のIS/OSが不鮮明となっていた図2左眼OCT水平断A：初診時，視力（1.2）．矢印の間はIS/OSが不鮮明となっている．B：1週間後，視力（0.8）．不鮮明な部分が拡大．C：2週間後，視力（0.6）．鼻側のIS/OSはほとんど観察されない．D：6週間後，視力（1.0）．IS/OSは不明瞭ながら連続的に観察される．E：6カ月後，視力（1.2）．正常となっている．（図2A）．経過：初診時より1週間後に見にくい部分が中心に近づくのを自覚し左眼視力（0.8）となった．Mariotte盲点はより拡大していた．OCTでIS/OSの不鮮明部分が拡大して中心窩下では不鮮明となっていた（図2B）．その1週間後にはさらに盲点が拡大して視力（0.6）となった（図1B）．IS/OSはさらに不整となり中心窩より鼻側では部分的に確認できるだけとなった（図2C）．外顆粒層は保たれていたが，外境界膜は確認できなくなった．その後特に治療は行わなかったが，初診時より6週間後に光視症は減少して左眼視力（1.0）となった．Mariotte盲点は初診時程度まで縮小し（図1C），中心窩のIS/OSは不明瞭ながら連続的に観察されるようになった（図2D）．その後初診時より6カ月後には視力（1.2）で盲点は正常となっていた．眼底に異常は認められずIS/OSは正常であった（図2E）．II考按本症例は当初，進行性のMariotte盲点の拡大を認めたことより視神経炎を疑った．しかし，限界フリッカ値は左右差がなくMRIで異常ないこと，本症例では暗さは自覚せず光視症を自覚していたことより視神経炎は否定的であった．また，腫瘍関連網膜症も考慮したがERGの振幅が保たれていること，急速に進行したことより否定的と考えた．本症例では初診時にMariotte盲点の拡大部分に相当する領域，乳頭（111）あたらしい眼科Vol.29，No.10，20121427中心窩の間の乳頭側1/3の領域でIS/OSの不整，欠損を認め，その後視野障害の進行とともに欠損部分が拡大した．乳頭耳側のOCTは評価しておらず多局所ERGは行っていないが，OCTで進行性の網膜外層の障害があることよりAZOORと診断した．AZOORでは60.88％に光視症を自覚する2）とされており本症例の暗点の中がキラキラするという自覚症状に合致すると考える．ほかにMariotte盲点が拡大する疾患としてMEWS（multipleevanescentwhitedotsyndrome）がある．急速に改善することが知られているが，本症例では初診時より眼底に白点状変化を認めなかった点より否定される．しかしMEWSはAZOORの関連疾患であるとされており2,4），発症より約1カ月ほどで視野が著明に回復した点からするとMEWSに近い症例であったのかもしれない．AZOORは78％が発症後6カ月で症状が安定して進行が停止するが，改善するのは約1/4であり，眼底に異常のないAZOORは視力改善しやすいことが知られている2）．今回の症例は比較的短期間の間に悪化と改善が観察され，AZOORとしては経過が良好であった．日本人のAZOORは欧米より軽症である可能性が指摘されている5）．また，OCTの普及により網膜外層の障害が検出されやすくなり，本症例のような軽症のAZOORの発見が増加している可能性があると考える．Spaideらの報告4）と同様に今回の症例でもIS/OSの修復とともに視力，視野は改善した．しかしIS/OSが改善しても視野，ERGは改善しない症例の報告8）がある．近年OCTによる網膜構造の評価の指標としてIS/OSの他にCOST（coneoutersegmenttip）が注目されている9）．黄斑円孔の術後ではIS/OSよりも遅れて修復され，IS/OSより視力に相関する10）とされている．AZOORについては発症時にIS/OS,COSTが障害されるが，回復期でCOSTが障害されているにもかかわらず視機能が改善している報告がある11）．このようにAZOORの回復期ではOCTで観察した網膜外層構造の回復と視機能の回復に乖離がある．最近，補償光学を使った観察によりAZOORでは杆体ではなく錐体の障害が観察されたとの報告12）がある．明るいところで視野障害，光視症が悪化する2）とのAZOORの症状に相当する所見の可能性がある．錐体と杆体で障害されやすさに差があるのかもしれない．今後の課題として注目される．文献1）GassJD：Acutezonaloccultouterretinopathy.DondersLecture：TheNetherlandsOphthalmologicalSociety,Maastricht,Holland,June19,1992.JClinNeruroophthalmol13：79-97,19932）GassJD,AgarwalA,ScottIU：Acutezonaloccultouterretinopathy：along-termfollow-upstudy.AmJOphthalmol134：329-339,20023）LiD,KishiS：Lossofphotoreceptoroutersegmentinacutezonaloccultouterretinopathy.ArchOphthalmol125：1194-1200,20074）SpaideRF,KoizumiH,FreundKB：Photoreceptoroutersegmentabnormalitiesasacauseofblindspotenlargementinacutezonaloccultouterretinopathy-complexdiseases.AmJOphthalmol146：111-120,20085）近藤峰生：AZOORとその近縁疾患．臨眼65：1077-1017,20116）岸章治：AZOOR,MEWS,OMD．臨眼65：1774-1783,20117）MonsonDM,SmithJR：Acutezonaloccultouterretinopathy.SurvOphthalmol56：23-35,20118）水口忠，谷川篤宏，堀口正之：Acutezonaloccultouterretinopathyにおける光干渉断層計所見の経時変化．眼臨紀2：735-738,20099）SrinivasanVJ,MonsonBK,WojtkowskiMetal：Characterizationofouterretinalmorphologywithhigh-speed,ultrahigh-resolutionopticalcoherencetomography.InvestOphthalmolVisSci49：1571-1579,200810）ItoY,InoueM,RiiTetal：Significantcorrelationbetweenvisualacuityandrecoveryoffovealconemicrostructuresaftermacularholesurgery.AmJOphthalmol153：111-119,201211）SoK,ShinodaK,MatsumotoCDetal：Focalfunctionalandmicrostructuralchangesofphotoreceptorsineyeswithacutezonaloccultouterretinopathy.CaseReportOphthalmol2：307-313,201112）MkrtchyanM,LujanBJ,MerinoDetal：Outerretinalstructureinpatientswithacutezonaloccultouterretinopathy.AmJOphthalmol153：757-767,2012＊＊＊1428あたらしい眼科Vol.29，No.10，2012（112）

0910-1810/11/\100/頁/JCOPY（137）739《原著》あたらしい眼科28（5）：739.741，2011cはじめに中心窩分離症（myopicfoveoschisis：MF）は中高年女性に好発し，強度近視に伴う後極部の非裂孔原性網膜分離，.離を主徴とする疾患で，最初Phillipsらによって1953年，黄斑円孔のない近視性後極部網膜.離として報告された1）．その後光干渉断層計（opticalcoherencetomography：OCT）の発達によって，より詳細な観察が可能となり2），今では多くの形態的なサブタイプがあることが報告されている．Benhamouらは中心窩分離症の中心窩形態として，中心窩.離型（fovealdetachment），分層円孔型（lamellarhole），そして.胞型（cystic）の3種があると報告した3）．中心窩分離に対して硝子体手術が有効であることはすでに報告されている4.7）が，筆者らは手術成績を基に視細胞が網膜色素上皮より.離している中心窩.離型（fovealdetachment）とまだ.離していない網膜分離型（retinoschisis）の2つに分類し，前者のほうが硝子体手術による視力改善が大きく，より手術に適するのではないかと考察した8）．中心窩分離の成因として，硝子体牽引，黄斑前膜の形成，内境界膜や網膜血管の非伸展性や後部ぶどう腫の形成が考えられている9,10）．また，放置すると黄斑円孔を形成したり網〔別刷請求先〕十河薫：〒665-0832宝塚市向月町15-9宝塚第一病院眼科Reprintrequests：KaoriSoga,M.D.,DepartmentofOphthalmology,Takarazuka-DaiichiHospital,15-9Kozuki-cho,Takarazuka,Hyogo665-0832,JAPAN大阪大学病院での近視性中心窩分離症における中心窩形態の特徴十河薫佐柳香織生野恭司大阪大学大学院医学系研究科眼科学教室FovealAnatomicalProfileofMyopicFoveoschisisinHighMyopiaClinicofOsakaUniversityHospitalKaoriSoga,KaoriSayanagiandYasushiIkunoDepartmentofOphthalmology,OsakaUniversityGraduateSchoolofMedicine強度近視に続発する中心窩分離症症例の形態的特徴を検討した．対象は2000年から2005年の間に大阪大学病院強度近視外来を受診している強度近視に続発した中心窩分離症症例52例63眼である．強度近視の定義は等価球面屈折値が.8ジオプトリー以上または眼軸長26mm以上とした．症例の内訳は男性8例10眼，女性44例53眼で，どの年齢層でも女性が多かった．平均年齢は62.1歳で，60歳代が最も多かった．平均眼軸長は28.9mmであった．両眼性は11例，片眼性は41例で，形態分類の内訳は中心窩.離型が34眼（65％）で最も多く，続いて分層円孔型20眼（38％），.胞型9眼（17％）であった．視力は中心窩.離型が最も悪く，続いて分層円孔型，.胞型の順であったが，眼軸長については3者で大きな差はみられなかった．外来受診する中心窩分離症の多くは60歳代の女性かつ，中心窩.離型が多い．ThefovealanatomicalprofileofmyopicfoveoschisiswasinvestigatedatthehighmyopiaclinicofOsakaUniversityHospitalbetween2000and2005.Subjectscomprised63eyesof52patients（8male,44female；meanage,62.1years；meanaxiallength,28.9mm）.Theconditionwasbilateralin11patientsandunilateralin41patients.Ofthe63eyes,18（28％）werefovealdetachmenttype,29（46％）wereretinoschisistypeand16（25％）weremacularholetype.Visualacuitywasworstinmacularholetype,althoughtheaxiallengthwassimilar.About80％ofmacularholeandfovealdetachmenttypeeyesunderwentvitrectomy,ascomparedto50％ofretinoschisistypeeyes.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）28（5）：739.741,2011〕Keywords：強度近視，中心窩分離症，硝子体手術，光干渉断層計．highmyopia,myopicfoveoschisis,vitrectomy,opticalcoherencetomography.740あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011（138）膜.離に至る11）ことから，それ以前に予防的に硝子体手術が盛んに行われている．黄斑円孔を併発していない場合，手術予後はおおむね良好であるが，黄斑円孔を併発してしまった場合，閉鎖率が低いことから，手術成績は著しく悪い12）．中心窩分離症は網膜分離から中心窩.離を併発し，最終的に中心窩が菲薄化して黄斑円孔になると考えられているが，これらの事情から黄斑円孔になるまでに手術を行うのが理想とされている9）．中心窩分離症はこのように強度近視にとって大きな脅威であるが，頻度が低いことから疾患の詳細な情報は得られていない．本稿では，大阪大学病院（以下，当院）強度近視外来を受診した中心窩分離症症例を分析しその傾向を検討した．I対象および方法対象は2000年から2005年の間に当院強度近視外来を初診で受診している強度近視に続発した中心窩分離症症例52例63眼である．すでに他院で手術や光線力学的療法など加療をされているもの，脈絡膜新生血管など他の黄斑疾病を合併しているもの，そして極度の網脈絡膜萎縮をきたしている症例は除外した．強度近視の定義は等価球面屈折値が.8ジオプトリー以上または眼軸長26mm以上とした．これら症例の視力や症例の状態を後ろ向きに診療録やOCTイメージを調査，検討した．中心窩分離症は，中心窩のOCTイメージの状態からBenhamouの分類に従い，以下のように分類した．中心窩.離をきたしているもの（fovealdetachment：FD），分層円孔となっているもの（lamellarhole：LH），.胞様変化をきたしているもの（cystic：CT）とした．また，血管アーケードを超えるような網膜.離および明らかな黄斑前膜症例は除外した．II結果症例の内訳は男性8例10眼，女性44例53眼であった．平均年齢は62.1歳で，平均眼軸長は28.9mmであった．年齢別にみると40歳代は6例（12％），50歳代は13例（25％），60歳代は22例（42％），70歳代は11例（21％）であった．両眼性は11例，片眼性は41例で，形態分類の内訳は中心窩.離型が34眼（65％）で最も多く，続いて分層円孔型20眼（38％），.胞型9眼（17％）であった．また，初診時すでに黄斑円孔を併発していたものが26眼（50％）あった．年代別の男女構成を図1に示す．40歳代を除き男性の割合は10.20％であった．これは年齢にかかわらず，症例のほとんどを女性が占めるということである．つぎにFD，LH，およびCTの各タイプ別における視力の分布を図2に示した．FDが最も悪く，0.1未満の症例が40％前後と最も多くを占め，また0.4以上の症例が20％前後と3タイプのなかで最も少なかった．最も良好であったのはCTタイプで，ほとんどの症例が0.4以上の視力を有していた．LHタイプはFDとCTの中間のような視力分布であった．つぎに眼軸長が測定可能であった29眼について，タイプTotaln＝5270～n＝1160～69n＝2250～59n＝1340～49n＝60％20％40％60％80％100％■：男性■：女性図1年齢別にみた男女の比率Totaln＝29CTn＝3LHn＝10FDn＝16■：28mm未満■：28mm以上30mm未満■：30mm以上0％20％40％60％80％100％図3FD（中心窩分離型），LH（分層円孔型）およびCT（.胞型）の眼軸長分布Totaln＝63CTn＝9LHn＝20FDn＝34■：0.1未満■：0.1～0.3■：0.4以上0％20％40％60％80％100％図2FD（中心窩分離型），LH（分層円孔型）およびCT（.胞型）の矯正視力分布Totaln＝63CTn＝9LHn＝20FDn＝34■：手術施行例■：手術非施行例0％20％40％60％80％100％図4FD（中心窩分離型），LH（分層円孔型）およびCT（.胞型）の手術施行例.非施行例の割合（139）あたらしい眼科Vol.28，No.5，2011741別にその分布を調査した（図3）．FD，LHタイプともに眼軸長28mm未満の症例が50％程度，30mmを超える症例が30％程度でその分布は非常に類似していた．CTは唯一30mm以上の症例がなかったが，今回は3症例の検討であった．手術の施行と非施行の割合を調査したところ，FDが最も手術されている割合が高く約70％の症例に手術が施行されていた（図4）．一方でLHとCTには40.50％前後にしか手術は施行されていなかった．III考按今回は当院強度近視外来を受診中の中心窩分離症症例の特に中心窩の形態を検討した．今までに病院ベースで中心窩分離のプロファイルを調査した統計はなく，そのため詳細な比較検討はむずかしいが，FD，LH，CTの3群に分類した場合，Benhamouら3）はCTが10眼，LHが6眼そして，FDが6眼と報告している．今回は少しこれらと異なるが，当院でみられる中心窩分離のほとんどがFDであった．FDは，視力改善という点では，中心窩分離のなかでも最も硝子体手術に適するとされており，このように手術が必要とされるサブタイプであるFDが多く来院することは眼科医として肝に銘じておくべきである．中心窩分離症を放置した場合，2，3年のうちに約半数が黄斑円孔や網膜.離を発症するとされている11）．強度近視における黄斑円孔は，特に網膜分離を伴った場合，予後が悪いため12），黄斑円孔が生じる前に硝子体手術を行い，その予防的措置を行うことが重要である．特にFDでは，網膜.離のために，中心窩が薄くなっており，経過観察中に黄斑円孔発症の可能性が高いと考えられる．したがって外来診療においては，このように黄斑円孔のリスクの高い患者が多く診療に訪れることを知っておくべきであろう．今回の調査では中心窩分離の症例は40歳代から70歳代に分布していた．中心窩分離は後部ぶどう腫の発症に従って生じるとされていることから，ある程度近視が進行して後部ぶどう腫が形成される年齢に達していることが必須であると考えられる．どの年齢においても女性が優位であったが，40歳代のみやや男性が多い傾向があった．近視も一般に女性が多いとされている．しかしながら，この場合40歳代が6例と少ないため，40歳代だけ比率が異なるか否かの判断は注意を要すると考えられる．FDで視力が一番不良であったのは，網膜.離に伴う視細胞の障害が最も顕著であるからと考えられる．LH，CTともに視力の低下している症例はあったが，FDほどの低下はみられなかった．中心窩分離においては，分離でも網膜障害が生じるが，視力という面ではやはり，中心窩視細胞の.離の有無が大きく関係するものと考えられる．実際筆者らの検討でも，中心窩.離がある症例のほうが，ない症例よりも視力が悪い8）．また，硝子体手術においても，中心窩.離がある症例のほうが，ない症例よりも視力の回復が良好であることが報告されており8），治療では視細胞の救済が非常に重要であることを示唆するものである．これと関連して，手術された症例の割合はFDが最も高かった．これはFDが最も手術的に回復することが可能であること，視力不良の症例が多くを占め，手術を勧めやすいことが考えられる．最後にこれはあくまで病院における後ろ向き検討であるので，必ずしも疫学ベースでの結果と異なる可能性がある．特に視力が良好な間は，中心窩分離症例はなかなか病院を受診しないことも考えられる．本格的な疫学調査に関しては，今後の検討が待たれるところである．文献1）PhillipsCI：Retinaldetachmentattheposteriorpole.BrJOphthalmol42：749-753,19582）TakanoM,KishiS：Fovealretinoschisisandretinaldetachmentinseverelymyopiceyeswithposteriorstaphyloma.AmJOphthalmol128：472-476,19993）BenhamouN,MassinP,HaouchineBetal：Macularretinoschisisinhighlymyopiceyes.AmJOphthalmol133：794-800,20024）石川太，荻野誠周，沖田和久ほか：高度近視眼の黄斑円孔を伴わない黄斑.離に対する硝子体手術．あたらしい眼科18：953-956,20015）KobayashiH,KishiS：Vitreoussurgeryforhighlymyopiceyeswithfovealdetachmentandretinoschisis.Ophthalmology110：1702-1707,20036）IkunoY,SayanagiK,OhjiMetal：Vitrectomyandinternallimitingmembranepeelingformyopicfoveoschisis.AmJOphthalmol137：719-724,20047）HirakataA,HidaT：Vitrectomyformyopicposteriorretinoschisisorfovealdetachment.JpnJOphthalmol50：53-61,20068）IkunoY,SayanagiK,SogaKetal：Fovealanatomicalstatusandsurgicalresultsinvitrectomyformyopicfoveoschisis.JpnJOphthalmol52：269-276,20089）生野恭司：強度近視眼に続発した中心窩分離症の病因と治療．日眼会誌110：855-863,200610）BabaT,Ohno-MatsuiK,FutagamiSetal：Prevalenceandcharacteristicsoffovealretinaldetachmentwithoutmacularholeinhighmyopia.AmJOphthalmol135：338-342,200311）GaucherD,HaouchineB,TadayoniRetal：Long-termfollow-upofhighmyopicfoveoschisis：naturalcourseandsurgicaloutcome.AmJOphthalmol143：455-462,200712）IkunoY,TanoY：Vitrectomyformacularholesassociatedwithmyopicfoveoschisis.AmJOphthalmol141：774-776,2006

———————————————————————-Page1（117）1170910-1810/09/\100/頁/JCLSあたらしい眼科26（1）：117120，2009cはじめに鈍的外傷や濾過手術後などに低眼圧が持続すると，網脈絡膜皺襞や低眼圧黄斑症をはじめとするさまざまな病態が生じ，続発して視力の低下や歪視が出現し，低眼圧黄斑症とよばれる1）．低眼圧黄斑症に関する報告は，これまでに数多くみられるものの27），光干渉断層計（opticalcoherencetomo-graphy：OCT）を用いて黄斑形態を検討した報告は比較的少なく2,3），また網膜外層のOCT所見に着目した報告は，調べた限りでは存在しない．今回筆者らは，Time-DomainOCT（TD-OCT），Spectral-DomainOCT（SD-OCT）の2種類の光干渉断層計を用いて，黄斑形態，特に網膜外層所見を観察した低眼圧黄斑症の1例を経験したので報告する．〔別刷請求先〕大井城一郎：〒890-8520鹿児島市桜ヶ丘8-35-1鹿児島大学大学院医歯学総合研究科感覚器病学講座眼科学Reprintrequests：JouichirouOoi,M.D.,DepartmentofOphthalmology,KagoshimaUniversityGraduateSchoolofMedicalandDentalScience,8-35-1Sakuragaoka,Kagoshima890-8520,JAPAN2種類の光干渉断層計を用いて観察した外傷性低眼圧黄斑症の1例大井城一郎山切啓太園田恭志坂本泰二鹿児島大学大学院医歯学総合研究科感覚器病学講座眼科学ACaseofTraumaticHypotonyMaculopathyEvaluatedbyTwoKindsofOpticalCoherenceTomographyJouichirouOoi,KeitaYamakiri,YasushiSonodaandTaijiSakamotoDepartmentofOphthalmology,KagoshimaUniversityGraduateSchoolofMedicalandDentalScience目的：Time-Domain（TD），Spectral-Domain（SD）形式の2種類の光干渉断層計（OCT）を用いて評価した外傷性低眼圧黄斑症の1例を報告する．症例：49歳，女性．右眼を殴られ受傷し視力低下を主訴に受診した．右眼矯正視力は（0.2），眼圧は6mmHgであり，浅前房で白内障があった．乳頭は浮腫状で網膜血管の蛇行と黄斑周囲に放射状の皺襞がみられ，外傷性白内障，低眼圧黄斑症と診断した．TD-OCTでは網脈絡膜の皺襞による蛇行所見があり，中心窩の視細胞内節外節境界部（IS/OSライン）は低反射であった．経過：白内障手術後眼圧は回復し，SD-OCTでIS/OSラインも描出されたが，再び低眼圧となり視力も低下した．硝子体手術を施行したが眼圧，視力は回復していない．結論：再手術後のOCTでIS/OSラインが不連続であったことから，低眼圧黄斑症では網膜外層が障害され視力が低下している可能性が示唆された．Wereportacaseoftraumatichypotonymaculopathythatwasevaluatedusingtwokindsofopticalcoherencetomography（OCT）：Time-DomainOCT（TD-OCT）andSpectral-DomainOCT（SD-OCT）.Therighteyeofa49-year-oldfemalewashitbyaccident,thevisualacuityoftheeyesubsequentlydecreasing.Visualacuityatrstpresentationwas（0.2）；intraocularpressure（IOP）was6mmHgintherighteye,withnarrowanteriorchamberangleandcataract.Therewasopticdiscswelling,vesseltortuosityandstellatefoldingoftheretinaaroundthefovea,compatiblewithhypotonymaculopathy.TD-OCTdisclosedirregularsurfaceofretinaandchoroid,andinnerandoutersegmentjunction（IS/OS）wasfoundtobeobscureatthefovea.IOPtemporarilyreturnedtothenormalrangeandIS/OSreappearedclearly,buthypotonyandvisualacuitydecreasehadrecurredintherighteye.IS/OSdetectedbybothTD-OCTandSD-OCTmightbethecauseofvisualacuitydecreaseinhypotonymaculopathy.〔AtarashiiGanka（JournaloftheEye）26（1）：117120,2009〕Keywords：低眼圧黄斑症，光干渉断層計，視細胞内節外節境界部．hypotonymaculopathy,Time-Domainopticalchoerencetomography（OCT）,Spectral-DomainOCT,innerandoutersegmentjunction（IS/OS）line.———————————————————————-Page2118あたらしい眼科Vol.26，No.1，2009（118）I症例患者：49歳，女性．主訴：右眼の視力低下．既往歴・家族歴：特記すべきことなし．現病歴：2006年7月に右眼を殴られ受傷し，同年10月に近医を受診した．右眼の浅前房，軽度の白内障の診断を受けたが，その後放置していた．2007年4月に視力低下を強く自覚し，同院を再診した．右眼視力が（0.2）で，外傷性白内障の診断で同年6月5日に鹿児島大学病院眼科を紹介受診した．初診時視力は右眼（0.3），左眼（1.2），眼圧は右眼8mmHg，左眼13mmHgであった．右眼は浅前房であり，水晶体の亜脱臼が考えられたため，手術が必要であったが，家庭の事情のため8月20日に当科に入院した．入院時所見：視力は右眼（0.4），眼圧は6mmHgと低下していた．眼底所見を示す（図1）．視神経乳頭は浮腫状で，網膜血管の蛇行ならびに黄斑周囲の網膜に放射状の皺襞がみられたことから，外傷性白内障による低眼圧黄斑症と診断した．また，右眼は中心フリッカー値が2630Hzとやや低下していて，Goldmann視野検査では，Mariotte盲点が拡大し，中心感度が低下していた．TD-OCTでは（図2）網膜内層の構造はよく保たれていたが，網脈絡膜皺襞のために，全体が波打っていた．中心窩では，視細胞内節外節境界部（IS/OSライン）とされる高反射帯が波打った部分では低反射となり追えなくなるのに対して，網膜色素上皮-Bruch膜とされる高反射帯は明瞭であった．経過：外傷性白内障に対して，8月28日に右眼水晶体摘出術と眼内レンズ挿入術を施行した．術後1日目には，視力図2入院時TDOCT所見低眼圧による網脈絡膜皺襞のために，全体が波打っている．中心窩下では，視細胞内節外節境界部（IS/OSライン）とされる高反射帯が波打った部分では低反射となり追えなくなる（＊）のに対して，網膜色素上皮-Bruch膜とされる高反射帯（↑）は明瞭である．図3白内障手術後SDOCTIS/OSラインはきれいに描出されている．図1入院時眼底所見視神経乳頭は浮腫状で，網脈絡膜皺襞に伴う網膜血管の蛇行ならびに黄斑周囲の網膜に放射状の皺襞がみられる．———————————————————————-Page3あたらしい眼科Vol.26，No.1，2009119（119）が矯正（0.9）まで改善し，眼圧も12mmHgに回復した．術後1日目のSD-OCT（図3）では，網膜皺襞の影響のためか，正常眼であればIS/OSライン，網膜色素上皮-Bruch膜，両者の間にみられるまだ同定されていない層の通常3層に描出される8）中心窩の高反射帯は，IS/OSラインはきれいに描出されるものの，残りの2層は判別できず，全体で2層となっていた．術後経過観察中に，徐々に眼圧，視力が再び低下してきた．超音波生体顕微鏡（UBM）で，全周の毛様体解離が確認されたため，2008年1月8日に前房内粘弾性物質注入，同年1月15日には硝子体手術を行い，ガスタンポナーデを施行した．術後の眼底写真（図4），TD-OCT（図5）ならびにSD-OCT（図6）を示す．初回手術後にはみられなかった網膜皺襞が中心窩に出現してきたために，いずれもOCTでは網膜内層にも高反射がみられる．TD-OCTでは，中心窩下で網膜色素上皮-Bruch膜ラインに比べIS/OSラインの描出が劣るのに比べ，SD-OCTでは，網膜外層の描出が改善されている．そのため，IS/OSラインが不連続であることが，より明瞭に描出されている．術後3カ月が経過し，視力，眼圧とも回復傾向ではあるが不十分である．しかし，患者本人が追加加療を希望しないため，経過を観察中である．II考察低眼圧によって視力が低下する理由として，眼圧の低下によって二次的に生じる黄斑症，角膜症，白内障の進行，脈絡膜滲出，視神経乳頭浮腫，不整乱視などがあげられてい図4硝子体手術後の眼底写真網脈絡膜皺襞があり，網膜血管の蛇行が目立つ．中心窩には網膜皺襞（↑）もみられる．図5硝子体手術後TDOCT上図：TD-OCTの黄斑の拡大像．網膜皺襞に一致する内層の高反射帯（＊）がみられる．IS/OSラインは判別しづらい（↓）．下図：TD-OCTの全体像．網脈絡膜皺襞がみられる．図6硝子体手術後SDOCT上図：SD-OCTの黄斑の拡大像．網膜皺襞のために，本来網膜内層が描出されないはずの中心窩であたかも描出されているようにみえる（＊）．IS/OSラインは破線状に描出されている（↓）．下図：SD-OCTの全体像．網脈絡膜皺襞がみられる．———————————————————————-Page4120あたらしい眼科Vol.26，No.1，2009（120）る14）．本症例では，中心フリッカー値の低下は軽度であり，視神経障害が視力低下の主因とは考えにくく，黄斑症が視力低下の主因と考えられた．低眼圧黄斑症については，SD-OCTを用いた評価を行った報告は，調べる限り存在しなかったが，TD-OCTを用いた報告では，網脈絡膜皺襞を描出しえたものや，網膜浮腫が改善されたというもので，網膜外層の異常がみられなかったとする報告と，網膜外層の所見については特に言及していない報告もある2,3）．低眼圧黄斑症では，強膜壁の虚脱によって網脈絡膜に皺襞が生じ，この変化に続発する変化が黄斑部網膜に生じる．すなわち，視細胞のレセプターの蛇行による機能低下や血管透過性の亢進による胞様黄斑浮腫などである1,3）．本症例では，明らかな黄斑浮腫をいずれのOCTでも捉えることができなかった．しかし，術後1日目のSD-OCTでは，中心窩の高反射帯は2層であったものの，IS/OSラインはきれいに描出されていて，視力の改善とも一致している．それに対して，再手術後視力が回復していない状態では，中心窩で網膜内層の皺襞による高反射がみられている．網膜のひずみによる変形が視力の低下をひき起こした可能性も考えられるものの，皺襞は中心窩から少し外れている．中心窩では，むしろIS/OSラインの不連続所見を比較的明瞭に捉えることができた．これは，視細胞の蛇行による障害の結果生じたと思われ，視力低下の原因の一つとして，網膜外層の異常が関与している可能性を示すものである．ただし，OCT所見でIS/OSラインが描出されなくなる理由について，Hoangら9）は，視細胞層が網膜色素上皮の接線方向から大きく偏位する病変では，光学的反射率の急峻な変化が後方反射の低下の原因である可能性があると報告している．板谷ら8）は，黄斑疾患でIS/OSの信号が低下する場合は，視細胞障害の有無にかかわらず光学的な理由によるものであり，視細胞障害そのものを必ずしも描出できるわけではないと述べている．すなわち，IS/OSラインが描出されないことは，必ずしも視細胞の器質的異常を意味しないことになる．ただし，層の同定は，あくまでも組織標本に対比させたものにすぎない10）．すなわち，IS/OSラインとよばれる高反射帯は，内節，外節の接合部のみではなく，おそらくどちらかもしくは両方の一部を含んでいる可能性がある．したがって，今回のSD-OCTの所見は必ずしも障害の存在を特定できないが，網膜外層の異常が関与している可能性はある．以上から，網脈絡膜皺襞によってOCT像が修飾された可能性は否定できないものの，IS/OSラインの描出が低下していることから，本症例でみられた低眼圧黄斑症における視力低下の機序に網膜外層の異常が関与している可能性がある．今後，低眼圧黄斑症のSD-OCT所見が蓄積されていけば，その真偽が明らかになるであろう．文献1）CostaVP,ArcieriES：Hypotonymaculopathy.ActaOph-thalmolScand85：586-597,20072）BudensDL,SchwartzK,GeddeSJ：Occulthypotonymaculopathydiagnosedwithopticalcoherencetomogra-phy.ArchOphthalmol23：113-114,20053）KokameGT,deLeonMD,TanjiT：Serousretinaldetachmentandcystoidmacularedemainhypotonymac-ulopathy.AmJOphthalmol131：384-386,20014）FanninLA,SchimanMS,BudenzDL：Riskfactorsforhypotonymaculopathy.Ophthalmology110：1185-1191,20035）OyakhireJO,MoroiSE：Clinicalandanatomicalreversaloflong-termhypotonymaculopathy.AmJOphthalmol137：953-955,20046）TakayaT,SuzukiY,NakazawaM：Fourcasesofhypoto-nymaculopathycausedbytraumaticcyclodialysisandtreatedbyvitrectomy,cryotherapy,andgastamponade.GraefesArchClinExpOphthalmol244：855-858,20067）松永裕史，西村哲哉，松村美代：前房内粘弾性物質注入が有効であった硝子体手術後の低眼圧黄斑症の1例．臨眼55：1203-1206,20018）板谷正紀，尾島由美子，吉田章子ほか：フーリエ光干渉断層計による中心窩病変描出力の検討．日眼会誌111：509-517,20079）HoangQV,LinsenmeierRA,ChungCKetal：Photore-ceptorinnersegmentsinmonkeyandhumanretina：Mitochondrialdensity,optics,andresionalvariation.VisNeurosci19：395-407,200210）ZawadzkiRJ,JonesSM,OlivierSSetal：Adaptive-opticsopticalcoherencetomographyforhigh-resolutionandhigh-speed3Dretinalinvivoimaging.OptExpress13：8532-8546,2005＊＊＊