あたらしい眼科

あたらしい眼科Vol.27，No.5，20106370910-1810/10/\100/頁/JCOPY後房型眼内レンズ（IOL）がわが国で普及し始めた1980年代前半から，IOL前面（前房側）の付着物については，さまざまな検討がなされてきた1.6）．広川らはIOL表面の細胞性付着物の有無は前眼部炎症所見の多寡に左右されると述べている3）が，白内障手術機器や術式が洗練された現在，術後のIOL表面に著明な付着物を観察する機会は減少している．付着物は多核巨細胞が主であるが，出現頻度は約5.10％であり高いものではない7,8）．さらに膜状付着物の出現は，緑内障手術併施例や狭隅角緑内障，ぶどう膜炎の症例など手術侵襲が通常症例よりも大きい症例に限定される9.11）．今回，加齢黄斑変性症に合併した硝子体・脈絡膜下出血の症例に硝子体手術・IOL挿入術施行後，著明な前房出血の滞留が生じ，術後17日目に摘出したIOLの表面にアルブミンと考えられる膜状付着物が観察された症例を経験したので供覧する．●症例：59歳，女性．経過：加齢黄斑変性症の診断にて，抗VEGF（血管内皮増殖因子）薬の硝子体内投与を予定したが，硝子体出血が出現，2009年1月9日右眼硝子体切除術＋水晶体乳化吸引術＋IOL（エタニティーTMX-70，参天製薬）を施行した．術中高度の脈絡膜下出血が認められたため，シリコーンオイルを術終了時に注入した．術翌日より前房出血を認め前房洗浄にて消退がみられなかった．術後17日目，硝子体切除術施行，術中に眼底視認性の改善が得られなかったため，IOLの摘出を行った．●摘出IOLの観察・付着物の解析摘出したIOLを実体顕微鏡にて観察すると，前.切開窓に相当する部分に付着物が認められた（図1）．この付着物は膜状であり膜の下にはIOLの透明な光学部が確認された（図2）．さらに付着物を強拡大で観察すると（65）血球成分と膜状の血漿成分が確認された（図3）．また，付着物を採取し，IR（赤外線）スペクトルを測定した結果，付着物のスペクトルは，ウシ血清アルブミンのスペクトルとピーク位置がほぼ一致していた（図4）．ウシ血清アルブミンとヒト血清アルブミンのIRスペクトルは類似するため，付着物は血清アルブミンである可能性が高いと結論した．●ハイドロジェルIOLの光学部混濁（カルシウム沈着による白濁）との差異IOLへの異物沈着や付着により，眼底観察が困難な程度にまでレンズ光学部が混濁する原因として，親水性小早川信一郎熊代俊東邦大学医療センター大森病院眼科眼内レンズセミナー監修／大鹿哲郎285.眼内レンズ表面におけるアルブミン膜形成17日間滞留した前房出血の症例から摘出した眼内レンズ（IOL）表面に膜状付着物が観察された症例を経験した．IOL表面には膜状物が強固に付着しており，光学部の混濁はなかった．付着物のIR（赤外線）スペクトル解析により，アルブミンによる膜形成である可能性が高いと思われた．図2付着物と眼内レンズ光学部（走査型電子顕微鏡）図1摘出眼内レンズ（実体顕微鏡）IOLへのカルシウム沈着12）や星状硝子体症の症例におけるシリコーンIOLの石灰化が報告されている13）．本症例にみられたのは膜状の付着物で，付着物を.離すると光学部は透明であり，カルシウム沈着による白濁とはまったく異なる．現時点でアルブミン膜形成の原因は遷延化した前房出血によるものと考えられるが，今後，アルブミン付着（膜形成）という観点においてもIOL素材を検討する必要があると思われた．文献1）大原国俊：Foreignbodygiantcellを思わせる眼内レンズ前面の付着物．臨眼38：928-929,19842）上総良三，山中昭夫，森野以知朗ほか：眼内レンズの生体適合性に関するレンズ上付着物の意義．あたらしい眼科4：265-269,19873）広川仁則，野川秀利，馬嶋慶直：摘出人工水晶体付着物の顕微鏡的観察．IOL1：107-112,19874）上野脩幸，玉井嗣彦，目代康子ほか：有色家兎眼移植人工水晶体表面付着細胞の電顕的観察移植後早期例について．日眼会誌92：1335-1348,19885）菅井滋，石橋達朗，久保田敏昭ほか：眼内レンズ表面付着物の細胞同定．日眼会誌94：937-940,19906）松下恵理子，小浦裕治，西野耕司ほか：眼内レンズの交換が必要であったぶどう膜炎の1例．臨眼61：1715-1718,20077）VasavadaAR,ShastriLR,RajSMetal：CellresponsetoAcrySofintraocularlensesinanIndianpopulation.JCataractRefractSurg28：1173-1181,20028）Mullner-EidenbockA,AmonM,SchauersbergerJetal：Cellularreactionontheanteriorsurfaceof4typesofintraocularlenses.JCataractRefractSurg27：734-740,20019）ChoiJ,KimTW：Pigmented-membraneformationonacrylicintraocularlensesafterphacoemulsification.AmJOphthalmol139：912-914,200510）ChangBY,LohR,SavidesRetal：Incidenceofanteriorlensprecipitatesaftercombinedphacotrabeculectomy.JCataractRefractSurg26：398-401,200011）FriedrichY,RanielY,LubovskyEetal：Latepigmentedmembraneformationonsiliconeintraocularlensesafterphacoemulsificationwithorwithouttrabeculectomy.JCataractRefractSurg25：1220-1225,199912）小早川信一郎，大井真愛，丸山貴大ほか：白色混濁を呈したハイドロジェル眼内レンズ．眼科手術16：419-426,2003図3付着物（走査型電子顕微鏡）矢印が好中球，矢頭はリンパ球．10.750.50.2500.6000.550.500.450.400.350.300.250.200.150.100.050.00AbsAbs4,0004,0003,6003,2002,8003,3002,9612,4002,0001,8001,6001,4001,2001,000800700.03,0002,0001,5001,000（1/cm）（1/cm）3,299.301,654.951,539.221,394.561,240.251,6561,3921,528図4IR吸光度上：ウシ血清アルブミン，下：膜状付着物．

あたらしい眼科Vol.27，No.5，20106350910-1810/10/\100/頁/JCOPY●中程度・強度乱視眼へのコンタクトレンズ処方3ジオプトリー（D）を超える乱視眼は，例外的に乱視用トーリックソフトコンタクトレンズで対応できる場合もあるが，基本的にはハードコンタクトレンズ（HCL）の適応ということになる．これまでの経験では，中程度以上の乱視眼においてはラージサイズの球面HCLが有効であったり，後面トーリックHCLが有効であることが多かったが，いずれのレンズを用いても良好な装用感が得られなかった症例もあった．その理由は，本セミナー297（Vol.26,No.3,p341-342）で示したように，角膜乱視の及ぶ範囲によって角膜乱視は周辺部型（図1），（63）中央部型（図2），混合型（図3）の3タイプに分類され，ラージサイズHCLは中央部型には対応できるが周辺部型や混合型には対応できず，後面トーリックHCLは周辺部型には対応できない場合があるからである．そして，この分類は倒乱視眼にも適用することができる．サンコンマイルドIIツインベルタイプのダブルベベル部位をトーリック状に作製したベベルトーリックHCL（図4）は，3つのタイプの角膜乱視に対応することができる画期的なデザインを有したレンズであり，中程度以上の角膜乱視眼にはファーストチョイスのレンズということができる．小玉裕司小玉眼科医院コンタクトレンズセミナー監修／小玉裕司渡邉潔糸井素純私のコンタクトレンズ選択法311.ベベルトーリックハードコンタクトレンズ（サンコンタクトレンズ）図1周辺部型（タイプI）角膜乱視が周辺部にまで及んでいる．図2中央部型（タイプII）角膜乱視が中央部に限局している．図3混合型（タイプIII）角膜乱視が一方は周辺部まで及び，直交する他方は中央部に限局している．図4ベベルトーリックHCLのイメージ図サンコンマイルドIIツインベルタイプのレンズのダブルベベル部位がトーリック差を付けてデザインされている．PCIC2IC1IC3フロントベベルIC1BCIC3IC2PCIC：IntermediatecurvePC：Peripheralcurve図5ベベルトーリックHCL断面のイメージ図たとえば，ベースカーブ（BC）8.0mmでトーリック差を0.4にすると，垂直方向はツインベルタイプのBCより0.4mm小さい7.60mmのBCのときのゲタの高さ（赤い部分）になる．636あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（00）●ベベルトーリックHCLの特徴サンコンマイルドIIツインベルタイプのダブルベベル部位をトーリック状に作製したベベルトーリックHCL（図5）は，レンズ全周におけるベベル幅を均一にすることによってレンズの装用感改善を目論んでいる（図6）．また，この目論みはHCLの3時・9時ステイニングおよびそのステイニングが影響を及ぼすことで悪化した瞼裂斑炎の改善という目的にも応用できる（図7，8）．ベベルトーリックHCLのサイズは8.5mm，8.8mm，9.0mm，9.3mm，10.0mmの5種類が用意されており，ダブルベベル部位のトーリック差の指定も可能であり，すべてのタイプおよび，あらゆる程度の角膜乱視眼に処方することができる．●具体的な症例患者：18歳，女性．良好な視力を希望．左眼視力：0.3p（1.2p×S.4.00D（C.2.50DAx180°）左眼角膜曲率：8.08mm（41.80D）178°7.18mm（47.00D）88°左眼角膜乱視タイプ：周辺部型．最終処方レンズ：8.25/.4.50/9.0トーリック差0.3この症例ではラージサイズHCLでは装用感が強く，後面トーリックHCLで装用感は改善したものの，ベベルトーリックHCLではじめて装用可能になった（図6）．図7中程度乱視眼における球面HCL装用による3時・9時ステイニングと瞼裂斑炎2.68Dの角膜乱視眼に対して7.80/－2.5/8.8の球面HCLを処方し，経過観察中，3時・9時ステイニングと瞼裂斑炎の悪化を認めたため，800/.1.25/9.0（トーリック差0.2）のベベルトーリックHCLを処方した．図8図7の症例の1カ月後3時・9時ステイニングはほぼ消滅し，瞼裂斑炎もかなり改善した．図6症例1：タイプIに対するベベルトーリックHCLの処方8.25/－4.5/9.0（トーリック差0.3）のベベルトーリックHCLを処方した．全周のベベル幅がほぼ均一となり異物感は大幅に減少した．

あたらしい眼科Vol.27，No.5，20106330910-1810/10/\100/頁/JCOPY（61）写真セミナー監修／島﨑潤横井則彦312.結膜封入.胞加藤弘明＊1横井則彦＊2＊1国立長寿医療研究センター眼科＊2京都府立医科大学大学院視覚機能再生外科学図1結膜封入.胞（71歳，女性）左眼の下方球結膜に半透明なドーム状の隆起病変を2つ認める．図3摘出された結膜封入.胞.壁は薄く，内腔はやや混濁した液体で満たされている．図4前眼部光干渉断層計（ASOCT）による観察所見2つの.壁の全体像を明確に追うことができ，.胞内腔は不均一な高輝度の像として観察される．＊＊図2図1のシェーマ＊：隆起病変．634あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（00）結膜封入.胞は球結膜にみられる半透明なドーム状の隆起性病変であり，外傷や手術を契機として結膜上皮が上皮下の粘膜固有層に迷入することによって生じるとされるが，原因不明であることも多い1）．.胞壁は平滑で薄く，組織学的には結膜上皮に由来すると考えられる1.2層から数層の非角化上皮によって構成され，PAS（periodicacidSchiff）染色で陽性を示す杯細胞（gobletcell）がみられることもある．.胞内容物は透明もしくはやや混濁した液体で，ケラチン，ムチン，上皮のdebrisなどが含まれており，debrisが溜まって.内で沈殿するとpseudohypopionを形成することもある2）．結膜封入.胞は日常的によくみられる疾患であり，鑑別診断としてリンパ管拡張症・リンパ.胞，貯留.胞があげられる．リンパ管拡張症は文字通り結膜のリンパ管が拡張するものであるが，.胞状の形態をとるとリンパ.胞とよばれる．しかし，両者の区別はむずかしいところもある．これらは原因が明確でない特発性のものと，眼窩内占拠性病変によるリンパ液の流れのうっ滞が原因で生じる続発性のものとに分けられる3）．また，拡張したリンパ管内に出血を伴うことがあり，その場合は出血性リンパ管拡張症とよばれる．貯留.胞は副涙腺の導管の閉塞が原因で涙液が貯留し.胞を形成するもので，しばしば炎症性結膜疾患に合併してみられる4）．結膜封入.胞の確定診断は病理組織学的に行われるため，細隙灯顕微鏡による観察のみではその診断は容易ではないが，筆者らの最近の検討では，前眼部光干渉断層計（ASOCT）を用いれば，顆粒状の高輝度を示す.胞の内腔像やその輪郭を追うことのできる.壁の全体像が得られることを見出しており，これらの所見が鑑別診断に役立つ可能性を示唆している5）．上記のいずれの.胞性疾患も臨床的には“結膜.胞”という診断で，鑑別されずに経過観察されるか，穿刺がくり返されることが多いと推察されるが，結膜封入.胞は穿刺を行っても被膜が残存するため，再発をくり返す可能性が高い．そのため症状がなければ経過観察でよいと思われるが，患者が異物感や整容上の問題を訴える場合は外科治療の適応となる．治療方法としてはインドシアニングリーンを用いて.胞を可視化させて摘出する方法6）や，結膜に小切開を入れてマイクロスポンジで.胞を押し出す方法5）などが報告されている．本症例では，ASOCT（VisanteTM）による観察で，.壁の輪郭を追うことができ，かつ，.胞内の高輝度所見を認めたため，結膜封入.胞と診断して全摘出を行った．ベノキシールRにて点眼麻酔後，出血予防のためにボスミンR点眼を行い，スプリング剪刀で結膜に小切開を加えて，無鈎鑷子で.胞壁をつかんで全摘出した．.胞はASOCTで観察された2個ともうまく摘出することができた．摘出された.胞は，いずれも病理組織学的にも結膜封入.胞と診断された．文献1）ShieldsJA,ShieldsCL：Conjunctivalepithelialinclusioncyst.Eyelid,ConjunctivalandOrbitalTumors,AnAtlasandTextbooksecondedition,p406-407,LippincottWilliamsandWilkins,aWoltersKluwerbusiness,Philadelphia,20082）WilliamsBJ,DurcanFJ,MamalisNetal：Conjunctivalepithelialinclusioncyst.ArchOphthalmol115：816-817,19973）ShieldsJA,ShieldsCL：Conjunctivallymphangiectagiaandlymphangioma.Eyelid,ConjunctivalandOrbitalTumors,AnAtlasandTextbooksecondedition,p354-357,LippincottWilliamsandWilkins,aWoltersKluwerbusiness,Philadelphia,20084）DuranJA,CuevasJ：Cystofaccessorylacrimalgland.BrJOphthalmol67：485-486,19835）寺尾信宏，横井則彦，丸山和一ほか：前眼部光干渉断層計を用いた結膜封入.胞の観察と治療．あたらしい眼科27：353-356,20106）KobayashiA,SaekiA,NishimuraAetal：Visualizationofconjunctivalcystbyindocyaninegreen.AmJOphthalmol133：827-828,2002

0910-1810/10/\100/頁/JCOPYII混乱視混乱視が生ずる可能性のあるおもな病態を表1に掲げた．一眼のみ明視が困難な場合にみられるものであり，病眼からの不適切な入力信号がうまく無視（抑制）できる場合はよいが，その不適切な入力信号のボリュームが大の場合，無視できなくなって混乱視になる．表1の5や6によるものは，筆者の外来では比較的よくみられる．具体例を各1例ずつ示してみよう．〔症例1〕67歳，男性．以前から強度近視があり，見え方が悪く，特に左眼が「眩しい」と感ずるようになった．某医で両眼の白内障を指摘され，左眼の白内障手術を受けた．術後右眼（0.8×.7.0D（cyl.1.50DAx90°），左眼（1.2×IOL（.2.5D（cyl.1.25DAx125°）となった．手術は成功と言われているが，縦ずれの複視を自覚し，左眼の眩しさの程度は増強して左眼を閉じていないと生活ができないとの訴えで当院を受診した．I「眩しい」という日本語について眩しいは，弱い光を強く感じて目を開けていられない状態を指すのが原義である．しかし，自覚症状，訴えとしての「眩しい」は必ずしも「弱い光を強く感ずる」ということではなさそうである．たとえば，片眼の上斜筋麻痺がある小児において，天気のよい日などに外に出ると，病眼を閉瞼したり，細める行動をとる例は臨床上よく経験する．その場合「眩しい」という表現がしばしば使われる．これは決して「弱い光を強く感じた結果」ではなく，左右眼の外界からの入力に差異が生じたために，両眼からの入力の統合がうまくできなくなった結果である．左右眼の入力差があると，脳は混乱視を生じ，これを「眩しい」と読むものと推定できる．そのほか，精神疾患，眼瞼けいれんや，失明眼で生じる羞明は，未知の中枢性機作が働いていると考えられ，羞明の原義に必ずしも合わず，不快感（unpleasantness）1），嫌光感，嫌視感，視覚ノイズといった表現のほうが適切と思われる感覚が含まれるのではないかと筆者は考えている．これらは，中枢性または内在性の視覚信号の異常発火（過剰発火）現象に基づくものと推定する．なお，MRI（磁気共鳴画像）機能画像を用いた羞明の症例研究では，羞明と三叉神経の刺激症状との関連が示唆され，三叉神経節，三叉神経尾状核，視床，前部帯状核の活動が活発になる1）．（49）621＊MasatoWakakura：井上眼科病院〔別刷請求先〕若倉雅登：〒101-0062東京都千代田区神田駿河台4-3井上眼科病院特集●眼が眩しいあたらしい眼科27（5）：621.625，2010意外な原因：混乱視，薬剤性，精神病性と眼瞼けいれんPhotophobiaandUnpleasantnessduetoBinocular,Drug-related,PsychiatricandBlephrospasmicDisorders若倉雅登＊表1羞明につながる混乱視の原因1．小児斜視（上斜筋麻痺，下斜筋過動に多い）2．斜位の退行3．麻痺性斜視4．不同視/不等像視5．強度近視による眼位変化6．左右眼からの入力信号の差または片眼からの入力信号の歪み622あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（50）が左右眼に起こっていると考えれば，右眼を閉じたくなる理由はわかるでしょう．しかし，右眼のノイズをこれ以上手術などで減らせることは考えにくい」と説明した．このように，黄斑疾患や視神経疾患で片眼からの入力信号にノイズが発生し，かつそのボリュームが大きく，混乱視を余儀なくされる場合，脳はしばしばこれを「羞明」と読み，「眩しい」という自覚症状を与えるものと考えられる．どうしても適応が得られない場合の究極の対策は，単眼視することで，このために病眼を遮閉する．眼鏡につけるオクルーダー，ブラックコンタクトレンズなどの応用が考えられるが，オクルーダーでも周辺から光が入ることできれいな単眼視を妨げることが少なくない．その右眼軽度核白内障，左眼偽水晶体眼では，眼内レンズは.内に固定され，合併症なし．眼位は，遠見時6ΔX18ΔL/R斜視，近見時6ΔX￠18ΔL/R斜視で，Hessスクリーンテストは図1のとおりであった．眼軸は右26.2，左27.0mmであった．筆者らは近年，眼軸性眼位変化を報告しており2），本例もこれに相当するもので，「術後不適応症候群」3）を示しているものと考察した．〔症例2〕68歳，男性．3年前から右眼が歪んで見え，黄斑上膜と診断された．両眼を開けていると眩しく，気がつくと右眼を閉じて仕事をしていることに気づいた．某医で内境界膜を切除する硝子体手術を受けたが，羞明や片眼を閉じてしまう症状はまったく改善しない．某医では手術はうまくいっており，眩しい原因もわからず，これ以上の治療はないと終診になってしまったが，納得がいかず当院神経眼科外来を受診した．視力は両眼とも1.0で，眼位は正常．しかし，右眼の歪視があり，OCT（光干渉断層計）では図2のように黄斑部の細かい凹凸と中心窩肥厚がみられたが，手術は拒んでいる．左眼は正常であった．本例では，左眼は明視できるのに対し，おそらく利き目であった右眼の視覚信号は歪んでノイズ信号を多く含むため，視覚野以降で統合する際に混乱が生じてしまうと推定した．患者には「左耳から美しい音楽が，右耳からはガーガーとノイズの入る音楽が聞こえてくるのと同様の状態図1症例1のHessスクリーンテストの結果V型の類斜変位の眼位異常がみられる．図2症例2のOCT黄斑部中心窩を通る縦断面図（51）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010623考えられる羞明感との異同も不明である．睡眠導入薬の中止で羞明が改善した例を確かに数例経験しているので，原因薬として記銘しておくべきと考える．なお，臨床上は，大半の例で常時羞明が持続するわけではないので，薬物やその代謝物の組織濃度，血中濃度との関連を検証すべきであろう．ただ，実際には，これらの薬物における視覚異常や，羞明については注目されていないため，研究は皆無で，添付書類にある「かすみ」とか「眼の症状」などといった記載のなかに埋もれてしまっていると考えられる．IV精神病性筆者は，眼科および神経眼科の臨床を行うなかで，視覚症状や眼痛などが，必ずしも眼部の器質的異常によら場合，眼帯が理論的にはよいのであるが，一時的な使用ならともかく，継続的に使用することに医師も，患者も抵抗がある．図3は，外傷による麻痺性斜視で眼位異常と混乱視のため片眼帯をしている女性例であるが，自身でデザイン眼帯を作製して用いている（耳掛け式だと皮膚がこすれて継続使用がしにくいため，本眼帯では頭部に紐を掛ける方式となっている）．当院では，本例の協力を得て（URL：http://kanaek.blogspot.com/），このデザイン眼帯を上記のような症例に用いての成功例が増えている4）．III薬剤性散瞳薬の点眼で羞明が発現するのは説明の必要はないと考えるが，アトロピン製剤や，交感神経作動薬，抗コリン薬の全身投与でも，同様に羞明が出現する可能性がある．抗精神病薬，抗不安薬，睡眠導入剤を使用している症例のなかに，羞明感を訴えて来院する例をときに経験する．ぼやけて見えたり，眩しく見えたり，と視覚異常感を訴える．抗コリン作用を有する主たる精神科関連薬を表2に掲げる．これらのいずれもが，薬理学的には羞明の原因になってもよいと考えられるが，それが抗コリン作用に随伴する虹彩括約筋や毛様体筋の弛緩によるかどうかの検証は，ほとんどデータがないので不明である．また，後述の精神疾患や眼瞼けいれんにおける中枢性と図3製作者自身が着用しているデザイン眼帯表2抗コリン作用を有する主な精神科関連用剤1．三環系抗うつ剤アモキサピン（アモキサン），アミトリプチリン（トリプタノール），イミプラミン（トフラニール），クロミプラミン（アナフラニール），ドスレビン（プロチアデン）2．四環系抗うつ剤マプロチリン（ルジオミール）3．精神賦活剤メチフェニデート（リタリン）4．ベンゾジアゼピン・チエノジアゼピン系トリアゾラム（ハルシオン），ニトラゼパム（ベンザリン，ネルボン），フルニトラゼパム（サイレース，ロヒプノール），フルラゼパム（ダルメート，ベノジール），プロチゾラム（レンドルミン），リルマザホン（リスミー），ロルメタゼパム（エバミール，ロラメット）アルプラゾラム（コンスタン，ソラナックス），エチゾラム（デパス），クロチアゼパム（リーゼ），クロナゼパム（リボトリール，ランドセン），クロルジアゼポキシド（コントール，バランス），ジアゼパム（セルシン，ホリゾン），フルタゾラム（コレミナール），ブロマゼパム（レキソタン），ロフラゼプ酸エチル（メイラックス）5．SSRIパロキセチン（パキシル），フルボキサミン（デプロメール，ルボックス），セルトラリン（ジェイゾロフト）6．その他ゾピクロン（アモバン），トリヘキシフェニディール（アーテン），ピペリデン（アキネトン），プロフェナミン（パーキン），レボドパ製剤（ドパール，メネシットなど）（）内は製品名．624あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（52）うに一気に発現して10分以内に頂点に達するはっきり他と区別できる期間をパニック発作という．パニック障害とは，これがくり返し生じたり，発作から1カ月以上予期不安（発作が起こるのではないかという心配）や発作に関連した行動の大きな変化が伴うものを指す9）．DMS-IV-TRでは不安障害の一つに分類され，100人に2，3人が発症する決してまれな疾患ではないとされる．パニック障害には広場恐怖（agoraphobia，広々とした場所や，戸外に独りでいるとき，あるいは，雑踏のなかに入るときに生じる恐怖）やうつ病が併発することもある．なお，Kellnerらによると，パニック障害＋広場恐怖の患者の6.9％で羞明を感ずるという7）．V眼瞼けいれんと羞明眼瞼けいれん患者の90％以上で羞明を自覚し，しばしば主訴になる5）．Adamsら10）のハロゲン光を用いた光抵抗性に関する前向き試験の結果でも，眼瞼けいれんは明らかに感受性が高かった．また，眼瞼けいれんで羞明を感ずる群と感じていない群および対照群に対するポジトロンCTにてグルコース代謝を調べた筆者らのグループで行われた研究では，視床における活動上昇および上丘における活動低下が証明された11）．眼瞼けいれんでみられる愁訴としての羞明が，本来の意味の羞明のみならず，嫌光感や痛みに近い刺激感もしくは不快感も含まれていると筆者は考えているが，こうした症状の軽減にはある種の遮光レンズが特に役立つ10,12,13）ことは，このような中枢性羞明は難治なだけに特記すべきことと考える．筆者らも，眼瞼けいれんに対し，遮光レンズ＋クラッチ眼鏡の処方を積極的に勧めている．副作用がないこの対処法は，普及されるべきだと考えている．〔詳細は本特集中「中枢性の羞明」II眼瞼けいれんと羞明（p.615）の項を参照〕おわりに以上，本稿では「眼が眩しい」との訴えには通常の羞明には当てはまりにくい，激しく頑固な異常感覚が含まれていること，また，「眼が眩しい」といっても，その機序には眼ではなく，かなりの程度中枢神経系が関与しず，薬物作用や，中枢性高次機能障害や精神医学的異常に基づく場合があることを体験し，心療眼科の観点をも有した眼科臨床を行うべきことを強調してきた5）．しかし，前項でも述べたように，薬物による視覚や眼の副作用による患者の苦しみは軽視され，「かすみ」「眼の症状」といった通り一遍の理解で深く探求することなく過ぎてきた．それは眼に関しては，「視力がよければいいではないか」程度の理解しか医師や医学者がもたなかったからに相違ない．事実，精神科医の大半は，精神医学と眼科の結びつきはきわめて希薄で，せいぜい「幻視」か「視線が漏れる」といった精神症状しか思いつかないようである．うつ病や統合失調症患者のなかには，薬物の副作用なのか，現疾患のメカニズムに含まれているのかは不詳であるが，羞明，違和感，眼疲労を強く訴える症例がかなりあることを筆者は臨床経験のなかで実感している．しかし，各種文献を調べても，羞明と精神疾患の関連を述べたものはほとんどない．セロトニン（5-HT）の低下とうつ病の関連は常識的事実となっているが，セロトニンと光曝露時間との関係は，うつ病患者では特に深いとされるので6），本症における羞明発現のメカニズムとつながるかもしれない．そうしたなかで，パニック障害については羞明（もしくは光恐怖）および嗜光性（photophilia）に関する文献が若干みられた7,8）．死ぬのではないかと思うほどの強い恐怖または不快を生じ，突然動悸，呼吸困難，眩暈など（表3）が嵐のよ表3パニック発作で発現する可能性のある症状.胸痛，不快感.息苦しさ.めまい，ふらつき，気が遠くなる.死への恐怖.「気が狂う」ことや自制心を失うことへの恐れ.非現実感，違和感，外部との分離感.顔や身体の紅潮，または悪寒.嘔気，腹痛，下痢.しびれ，ピリピリ感.動悸，心拍数増加.息切れ感，窒息感.発汗.身体の震え（53）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010625depressionandschizophrenia.JPhotochemPhotobiol89：63-69,20077）KellnerM,WiedemannK,ZihlJ：Illuminationperceptioninphotophobicpatientssufferingfrompanicdisorderwithagoraphobia.ActaPsychiatrScand96：72-74,19978）BossiniL,FagioliniA,ValdagnoMetal：Photosensitivityinpanicdisorder.DepressAnxiety26：E34-36,20099）SadockBJ,SadockVA：カプラン臨床精神医学ハンドブック（融道男ほか監訳）第2版，11．不安障害．p155-170,MEDSi,200310）AdamsWH,DigreKB,PatelBCetal：Theevaluationoflightsensitivityinbenignessentialblepharospasm.AmJOphthalmol142：82-87,200611）EmotoH,SuzukiY,WakakuraMetal：Photophobiainessentialblepharospasm.Apositronemissiontomographicstudy.MovDisord25：433-439,201012）HerzNL,YenMT：Modulationofsensoryphotophobiainessentialblepahrospasmwithchromaticlenses.Ophthalmology112：2208-2211,200513）BlackburnMK,LambRD,DigreKBetal：FL-41tintimprovesblinkfrequency,lightsensitivity,andfunctionallimitationsinpatientswitbenignessentialblepharospasm.Ophthalmology116：997-1001,2009ている場合があることを述べた．こうした異常感覚は，それほどまれでなくみられる愁訴でもあり，しかも生活の質（QOL）を著しく低下させる．その一部は適切な指導，対処で軽減させられることからも，眼科医としては必ず知っておかなければならない．文献1）MoultonEA,BecerraL,BorsookD：AnfMRIcasereportofphotophobia：activationofthetrigeminalnociceptivepathway.Pain145：358-363,20092）河本ひろ美，塩川美菜子，若倉雅登：解剖学的制限が原因と考えられた開散不全．第63回日本臨床眼科学会抄録集，p61，20093）塩川美菜子，若倉雅登：眼科手術後の不適応．解決！目と視覚の不定愁訴・不明愁訴（若倉雅登ほか編），p84-86，金原出版，20064）若倉雅登：片眼生活を快適に！眼科ケア11：84-85,20095）若倉雅登：眼科における心身医学は黎明期．心身医学50：37-42,20106）LjubicicD,StipevicT,PivacNetal：Theinfluenceofdaylightexposureonplatelet5-HTlevelsinpatientswith

0910-1810/10/\100/頁/JCOPY「人の顔が半分見えなくなった」，「視野が欠けた」，「一部分が見えなくなり，だんだんその範囲が広がっていった」などと表現される．特殊な場合を除きいずれも一過性で，持続時間は通常は5.20分で，60分未満がほとんどである．実際の見え方の例を図1に示す．3.片頭痛発作の随伴症状として羞明が生じる片頭痛の患者は，前兆である閃輝暗点が消失した後も，眩しいと訴える．それは，片頭痛が光に対する過敏はじめに羞明（photophobia）とは，明るさに対する不快感のことである．「眩しい」と訴える患者のうち，原因が中枢性のもので頻度が多いのは，閃輝暗点，眼瞼けいれん，身体表現性障害（いわゆる神経症）である．本稿ではその3疾患について概説する．I閃輝暗点と片頭痛による羞明1.閃輝暗点は片頭痛の前兆である片頭痛（migraine）は人口の8.4％にみられ，男女比では女性に多く，20代から30代の発症が多い．前兆を伴うものと，伴わないものとに分けられ，全体の3割程度に前兆がみられ，その90％は閃輝暗点（scintillatingscotoma）である1）．眼科には閃輝暗点だけを自覚し，頭痛を伴わない患者も少なからず受診し，これは片頭痛の不完全型と考えられる．閃輝暗点を有する患者が来院したら，頭痛の有無を問診することが大切である．2.閃輝暗点には陽性症状と陰性症状があり，陽性症状を眩しいと訴える閃輝暗点は文字通り，閃輝という陽性症状と，暗点という陰性症状をもつ．陽性症状は，「眩しい」，「キラキラした光が見えた」，「ギザギザの光が見えた」，「歯車のような光が見えた」，「稲妻のような光が見えた」，「目がチカチカした」などと表現される．陰性症状は視野欠損として出現し，「見ようとするところが見えなくなった」，（41）613＊KazuteruKigasawa：杏林大学医学部眼科学教室〔別刷請求先〕気賀沢一輝：〒181-8611三鷹市新川6-20-2杏林大学医学部眼科学教室特集●眼が眩しいあたらしい眼科27（5）：613.619，2010中枢性の羞明PhotophobiaofCentralNervousSystem気賀沢一輝＊図1閃輝暗点の見え方視界に歯車状の光が出現し，その内部の視野が欠損し，その範囲が次第に広がっていく．614あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（42）片頭痛におけるうつ病の生涯有病率は20.40％とされており，片頭痛をもたない人の3.4倍といわれている．不安と頭痛をやわらげるために，鎮痛薬を過剰に内服し，薬物乱用頭痛の原因となっている場合もある．眼科医は片頭痛患者の背後に潜む不安を聞き出し，それに共感し，適切な情報を与え，QOLの低下が明らかな場合は，頭痛専門家につなげてあげることも大切である．8.閃輝暗点，片頭痛の鑑別診断光視症：光源がない暗い部屋にいても，視野の周辺部にキラキラした光が走る，という訴えで眼科を受診する患者はまれではない．これは，硝子体が加齢により液化して流動性を増し，網膜硝子体境界部で牽引力が生じ，網膜が機械的な刺激を受けて発生する現象である．閃輝暗点のように，それに続く一過性の視野欠損を生じないので，鑑別は容易である．緊張型頭痛：緊張型頭痛でも光過敏性があり，羞明を訴える場合がある．ただし，片頭痛とは以下の点で異なるので鑑別は可能である．片頭痛は片側性，拍動性，中等度から重度，動作による増悪，前兆を有するなどの特徴があるが，緊張型頭痛は両側性，非拍動性，軽度から中等度，動作による増悪はなく，前兆もない．〔症例1：前兆のある片頭痛〕16歳，女性．授業中，急にチカチカした光が見え，見ようとするところが見えなくなり，保健室で休んでいたところ，ズキンズキンと頭痛がしてきて，嘔吐してしまった．とても不安になったため，帰宅後，家族とともに眼科を受診した．視力，視野異常はすでに消失していたが，羞明と頭痛は残っていた．前兆を伴う片頭痛であることを説明したが，不安が強く，MRI検査を希望したので，神経内科に依頼状を書いた．返事は異常なしであった．〔症例2：閃輝暗点のみ〕63歳，男性．40歳頃から，疲れたときなどに，急にギザギザした稲妻のような光が視野の中に出現し，見ようとするところが見づらくなり，その範囲が徐々に広がり，数十分で元に戻るという発作が，月に1度くらい出性を誘発するからである．約80％の片頭痛患者が頭痛とともに羞明を訴えるといわれている．そのような場合は，薄暗く，静かな場所での休息をすすめる．4.閃輝暗点，片頭痛の原因はいまだ不明である片頭痛の原因については，血管説，三叉神経説，神経血管説などがある．原因はまだ確定していないが，三叉神経血管系の異常な活性化に伴い，脳血管や脳硬膜が刺激され，閃輝暗点や頭痛が生じると考えられている．5.閃輝暗点の対処法患者はかなりの不安を訴えて来院するので，わかりやすく病態を解説し，器質的な異常はほとんどみられないこと，一定時間が経過すれば後遺症なく元に戻ることを説明する．それでも不安を訴える患者には，念のためMRI（磁気共鳴画像）検査で頭蓋内疾患の有無を精査する選択肢もあることを告げ，希望すれば神経内科か脳外科に依頼状を書く．まれに血管閉塞による視野欠損を残す症例もあるが，これをあまり強調すると不安が増強するので，軽く触れておく程度が無難である．頭痛を伴う場合は薬物療法も考慮する．6.片頭痛の薬物療法まずはアスピリン，アセトアミノフェノン，メフェナム酸などの非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）を投与する．それで不十分なときは，スマトリプタン，ゾルミトリプタン，臭化水素酸エレトリプタンなどのトリプタン製剤を投与する．トリプタン製剤は，虚血性心疾患，脳梗塞などの既往がある場合は禁忌なので，高齢者の場合は内科に依頼するのが無難である．片頭痛の予防には，塩酸ロメリジンなどのカルシウム拮抗薬を用いる．7.閃輝暗点，片頭痛に対する心身医学的対応閃輝暗点と片頭痛は突然起こり，発作中は作業を継続することがむずかしくなる．この経験は，また不意に発作に襲われるのではないか，という予期不安を抱かせる．そのため，長時間の外出を控えたり，抑うつ的になったりして，QOL（qualityoflife，生活の質）の低下をきたしている患者がいることを忘れないようにしたい．（43）あたらしい眼科Vol.27，No.5，20106154.本態性眼瞼けいれんの患者はしばしば羞明を主訴とする眼瞼けいれんの95％の患者が「眩しい」と訴える．本疾患の患者は光に対する感受性が高まっており，視床との関連が指摘されている．よって，眩しいと訴えて来院した患者には，目の前で眼瞼けいれんがみられなくても，それを疑って以下の検査を試みることが大切である2）．眼瞼けいれんのその他の訴えとしては，「まばたきが多い」，「目があけにくい」，「目がしょぼしょぼする」などがある．5.眩しいと訴える患者には，瞬目試験（眼瞼けいれんの検査）を試みる軽瞬テスト：眉毛が動かないようにして，軽いまばたきをくり返すことができるかどうかをみる．軽やかにできれば問題ないが，眉間にしわがよるほど力が入るようなら異常である．速瞬テスト：できるだけ速く軽いまばたきを10秒間してもらう．30回以上できたら問題ないが，それができずに途中で眉間にしわがよったり，リズムが乱れたり，強いまばたきが混入したりしたら，眼瞼けいれんの疑いがある．強瞬テスト：目を強く閉じ，すばやく目をあけてもらうことをくり返す．これができない場合は，開瞼失行型の眼瞼けいれんを疑う．6.眼瞼けいれんと診断したら日常でどのくらい不都合を感じているか問診する治療を必要とする眼瞼けいれんかどうかは，つぎのような日常生活における不都合の有無で判断する．眩しいので外出が苦痛，まばたきが多いことを指摘されるため人と会うのが苦痛，まぶたがあかないので自転車や自動車の運転ができない，人ごみで他人にぶつかりやすい，電柱などにぶつかりけがをしたことがある，階段の上り下りがこわい，指を使わないと目をあけられないときがある，など．これらによってQOLが明らかに低下している場合は治療の対象となる．現するようになった．頭痛は一度も伴っていない．本人はこの症状に慣れており，閃輝暗点という病態を受容している．〔症例3：重症例〕58歳，女性．若い頃からときどき頭痛を経験していたが，最近は週に3回ほど片頭痛発作がある．まず閃輝暗点が出現し，その後拍動性の頭痛が始まる．出先で発作が起こることに対する予期不安が強いため，外出，旅行を控えがちになった．この状態がずっと続くと思うと，ひどく憂うつになるとのこと．また，少しでも頭痛があると，それが増強するのが恐いため，ほとんど毎日鎮痛薬を内服するようになった．専門家の介入が必要と判断し，頭痛専門外来がある総合病院に紹介した．生活上の注意，予防薬，発作時の薬の内服方法などの指導を受け，QOLは向上してきた．II眼瞼けいれんと羞明1.眼瞼けいれんとは何か眼瞼けいれん（blepharospasm）とは，眼瞼に不要な力が加わり，自然な瞬目，まぶたの開閉に不具合が生じている病態のことである．神経学的には，眼輪筋の反復的な不随意運動であり，局所ジストニアに属する．原因による分類では，本態性，症候性，薬剤性に分けられるが，本稿では最も多い本態性眼瞼けいれんについて述べる．2.本態性眼瞼けいれんの原因本態性眼瞼けいれんとは，眼輪筋の不随意運動以外，他の神経学的，眼科的異常を示さないものである．基底核，脳幹の異常に加え，前頭葉の関与も指摘されている．瞬目を制御する神経回路の伝達障害と考えられるが，その詳細はいまだ不明である．心理的な緊張で症状が悪化する傾向がある．3.本態性眼瞼けいれんの疫学40.50歳以上の女性に多く，日本には30万人くらいの患者がいると推定されている．616あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（44）じるもので，神経が血管によって圧迫されて起こる場合が多い．A型ボツリヌス毒素の注射が有効である．眼輪筋ミオキミア：眼瞼の筋肉の一部がピクピク動くもので，健康な人でも疲労時に起こりやすい．瞬目テストは正常である．ほとんどが数日から数週で自然治癒する．重症筋無力症：眼瞼下垂はまばたきをくり返すことによって増強する．血中抗アセチルコリンリセプター抗体の測定，テンシロンテストなどで鑑別できる．チック：心理的要因で起こる瞬目過多である．小児に多い．周囲がそのことを話題にせず，コミュニケーションを密にすることによって，数週から数カ月で治癒するものが多い．〔症例4：A型ボツリヌス毒素の注射療法が奏効した例〕41歳，男性．営業職．数年前から顧客の前で緊張すると眼瞼けいれんが顕著となり，気にすれば気にするほど増悪するので，A型ボツリヌス毒素の注射療法を受けた．3カ月に一度の注射を続けているうちに，症状は明らかに改善し，注射の間隔をのばしていき，寛解に持ち込むことができた．〔症例5：クラッチ眼鏡を処方した例〕63歳，女性．40歳頃から羞明を自覚し，目をあけていられない時間が多くなっていった．外出時はサングラスをかけ，まばたきのことが気になり，人と会うのが苦痛になった．眼科をいくつか受診したが，異常なし，ドライアイ，神経症という診断が多く，理解されないことで孤独感を覚え，抑うつ状態となった．ある眼科専門病院でやっと本態性眼瞼けいれんと診断され，A型ボツリヌス毒素の注射をすすめられたが，定期的な注射が必要といわれ，踏み切れなかった．他の治療方法を尋ねたところ，クラッチ眼鏡を提案され，実際に装用してみたところ，自分の指で開瞼する必要がなくなり，視野が広がって生活しやすくなり，気分的にも楽になった．7.眼瞼けいれんの心身医学的対応眼瞼けいれんは心理的な緊張で増悪するが，その根本原因を心理的なものであると説明したり，ベンゾジアゼピン系の抗不安薬を処方するのは適切ではない．患者は原因不明の疾患に長い間，周囲から理解されずに悩んでいて，抑うつ状態に陥っている者も少なくない3）．そのことに共感を示すことで，患者はやっとわかってもらえたと安堵する．そのうえで，以下の治療法を提案する．8.眼瞼けいれんの治療第一選択はA型ボツリヌス毒素の注射である．眼周囲の眼輪筋部に注射すると，過剰な眼輪筋の収縮が緩和される．約80％の患者に著効するといわれている．効果の持続時間は数カ月であるが，これをきっかけに寛解に持ち込める症例もある．注射を希望しない患者には，クラッチ眼鏡が有効な場合がある．眼鏡にとり付けたアーム型のアタッチメントで開瞼補助を行うことができる（図2）．羞明に対してはサングラスが有効である．眼表面の違和感に対してはヒアルロン酸の点眼薬を処方する．9.眼瞼けいれんの鑑別診断片側顔面けいれん：片側の眼瞼から顔面にかけて，ピクピクとけいれんし，顔の半分がひきつれを起こしたような，特有な表情を呈する．顔面神経が過敏になって生図2クラッチ眼鏡シリコーンカバーが付いたアームが開瞼を補助している．（45）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010617B．（1）か（2）のどちらか．（1）適切な検査を行っても，その症状は，既知の一般的身体疾患または物質（例：乱用薬物，投薬）の直接作用によって十分説明できない．（2）関連する一般身体疾患がある場合，身体的愁訴または結果として生じている社会的，職業的障害が，既往歴，身体診察所見，または臨床検査所見から予測されるものをはるかに超えている．C．症状が，臨床的に著しい苦痛，または社会的，職業的，または他の重要な領域における機能の障害をひき起こしている．D．障害の持続期間は，少なくとも6カ月である．E．その疾患は他の精神疾患ではうまく説明されない．F．症状は（詐病のように）意図的に作り出されたり捏造されたものではない．4.心気症の診断基準DSM-IVの診断基準を引用すると以下のようになる．A．身体症状に対するその人の誤った解釈に基づき，自分が重篤な病気にかかる恐怖，または病気にかかっているという観念へのとらわれ．B．そのとらわれは，適切な医学的評価または保証にもかかわらず持続する．C．基準Aの確信は妄想的強固さがない．D．そのとらわれは，臨床的に著しい苦痛，または社会的，職業的，または他の重要な領域における機能の障害を引き起こしている．D．障害の持続期間は，少なくとも6カ月である．E．そのとらわれは他の精神疾患ではうまく説明されない．5.非器質的羞明の治療（1）：カウンセリング的対応非器質的羞明に対する特効的な薬剤の報告はまだない．まずとるべき態度は傾聴であり，つぎに眼科医という専門家の立場から検査所見などの情報提供を行い，現時点では明らかな器質的異常がないことを告げる．傾聴は，単に聴くだけではなく，感情部分，思考部分に分けて，それぞれを受け取り，理解したことを，言葉と態度でフィードバックする．これによって，患者は理解されIII身体表現性障害（いわゆる神経症）による羞明1.器質的異常がみられない羞明を訴える患者にはどのように対応したらよいか眩しいと訴えて眼科を受診し，一般的な検査で異常が見出されない場合，どのように対応したらよいだろうか．このような問題については，臨床研修の現場ではあまり教育されていないのが現状である．自覚と他覚のギャップが大きい場合，そこに心理的な要因が介在している可能性が高い，と考えるのは妥当である．検査上異常がないことを告げた後，患者が安心していない様子がうかがわれたら，そこから一歩踏み込んで，心身医学的対応をとる必要がある．2.非器質的な羞明は身体表現性障害（いわゆる神経症）の可能性があるある身体的愁訴に対して，適切な検査を行っても，既知の身体疾患では説明できない，あるいはすでに身体疾患がある場合，そこから生じる訴えが予測される範囲をはるかに超えている場合，これまでは不定愁訴あるいは神経症と診断されることが多かった．ただし，精神科において神経症という病名は，1980年のDSM-（米国精神医学会疾患分類第3版）から正式には使用されなくなり，身体的愁訴をもつ神経症の多くは身体表現性障害（somatoformdisorders）という項目に分類された．精神科では病因よりも，症状群から診断を下す，操作的診断法が主流となっており，DSM-4）も，ICD10（国際疾病分類第10版）も，代表的な操作的診断マニュアルである．DSM-によれば，身体表現性障害には身体化障害，鑑別不能型身体表現性障害，転換性障害，疼痛性障害，心気症，身体醜形障害，特定不能型身体表現性障害という下位分類がある．眩しいと訴えて，器質的異常がみられない場合，鑑別不能型身体表現性障害あるいは心気症の可能性が高い．3.鑑別不能型身体表現性障害の診断基準DSM-IVの診断基準を引用すると以下のようになる．A．1つまたはそれ以上の身体的愁訴．618あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（46）において，やるべきことをやっていこう，というものである．すなわち，焦点を症状から行動に移すのである．患者の多くは，この症状さえなければいろいろなことができる，だから早く症状を消してもらいたいと訴えるが，症状はそのままにしておいて，やりたいこと，やるべきことをやってみてください，それで眼科的異常が出てくるかはこちらで慎重に診ていきます，今後は症状の記録をとってくるのではなく，行動の記録を持ってきてください，と応じるのである．〔症例6：眩しくて読書，テレビ，外出が苦痛になった例〕28歳，女性．2年前，テレビゲームを大画面で夢中になってやりすぎてから，光に対して過敏になり，羞明に悩まされるようになった．書物，テレビ，パソコンなどを集中して見ることができなくなり，電車の外の景色を見ているのもつらくなった．外出が苦痛となり，退職に至った．光を見ると，めまいと吐き気がするので，耳鼻科にも通うようになった．本人は何らかの器質的異常が背景にあると考え，さまざまな医療機関を受診したが，明らかな異常は検出されなかった．このまま一生治らなかったらどうしようという不安にとりつかれ，早く羞明から解放されたいと訴えた．操作的診断マニュアルと心理テストでうつ病はほぼ否定できたので，鑑別不能型身体表現性障害と診断した．心療内科にも診察を依頼したところ，同じ診断であった．そこで，「症状を一気に排除しようとはせず，これからは行動に焦点を当てましょう．テレビ，パソコン，読書，外出など，持続時間を少しずつ増やしていき，その記録を診察時に聞かせて下さい．それで，目に異常が出るかどうかは，こちらが判定しますから」，と森田療法的に対応した．これによって1年後には，アルバイトができるまで回復し，「症状と共存できそうだ」，という受容的態度がみられるようになった．7.身体表現性障害の鑑別診断うつ病：非器質的な身体症状を訴える患者で見落としてはならないのはうつ病である．器質的な異常がみられない訴えに出会ったら，まずうつ病を疑い，つぎに身体たという安堵感で，ある程度苦痛が軽減する．これだけで解決する場合は，病的レベルに達していないものと判断する．医学的保証にもかかわらず，愁訴が長期間持続する場合は，身体表現性障害の可能性がある．この場合は，カウンセリング的対応のみでは，患者の満足は得られず，外来診療が渋滞する場合も少なくない．その際は，以下のように森田療法のエッセンスを生かすのも一法である．根拠が明らかではないのに，見込みで病名を伝えることは，患者が長期間その病名に固執することがあるので，避けるべきである．6.非器質的羞明の治療（2）：森田療法のエッセンスを生かす森田療法は，森田正馬（1874.1938年）によって創始された，神経症に対する精神療法である．森田は身体症状にとらわれる機制を，精神交互作用の説を用いて解説した（図3）．まず，何かのきっかけで自身の身体的変調に気づく．つぎに，その変調に注意を集中する．すると，感覚が鋭敏になり，意識も狭窄してくる．意識が狭窄すると，さらに注意の集中が起こり，感覚もさらに鋭敏になり，意識もさらに狭窄する．この悪循環から逃れられなくなった状態が神経症である，と考える．眼科を訪れ，眩しいと訴える患者のなかには，眩しいという感覚にとらわれ，そこから抜け出せなくなっている者がいる．その際には，森田療法のエッセンスを用いて対応するのも一法である．森田療法は，あるがまま療法ともよばれており，その要点は，症状はあるがままにいじらず目の変調への気づき注意の集中感覚の鋭敏化意識の狭窄とらわれ図3とらわれの機制（精神交互作用）ある身体症状への注意の集中が感覚の鋭敏化，意識の狭窄を誘導し，内向きの悪循環が形成される．あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010619表現性障害を疑う5）．うつ病においても，心気的傾向は出現しやすく，その顕著なものが心気妄想である．眩しいといった身体的な不快感が，何か重大な病気にかかってしまったという悲観的な認知を誘導し，そこから抜け出せなくなり，焦燥感にかられ，眼科を受診することもありうる．眼科においてもうつ病の診断能力を問われる時代である．まず，うつ病の一般的な身体症状と精神症状を知り，それを聞き出すことである．最も重要な身体症状は不眠と，体重減少である．最もよくみられる精神症状は興味・喜びの消失であり，重症になると自責傾向が強まり，自殺念慮が生じる．身体表現性障害の場合は，体重減少，興味・喜びの消失，自責傾向はそれほど一般的ではない．DSM-などの操作的診断マニュアル，CES-D（合衆国国立精神保健研究所疫学的抑うつ尺度）などの心理テストを用いれば，より確かな情報が得られる．もし，うつ病を強く疑ったら，説得して精神医療専門家へ紹介すべきである．文献1）坪井康次，端詰勝敬：片頭痛．心身症診断・治療ガイドライン2006（小牧元ほか編），p226.248，協和企画，20062）若倉雅登：眼瞼けいれんと顔面けいれん（総説）．日眼会誌109：667-684,20053）若倉雅登：眼科における心身医学は黎明期．心身医50：37-42,20104）高橋三郎，大野裕他（監訳）：DSM-IV-TR─精神疾患の分類と診断の手引き（新訂版）─．医学書院，20035）気賀沢一輝：視覚と目の異常感への心療眼科的アプローチ．神経眼科25：11-17,2008（47）

0910-1810/10/\100/頁/JCOPY数が減少すると網膜外顆粒層は菲薄化する（図2）．杆体による物理的な支えがなくなる状況は，同じ網膜外顆粒層に存在する錐体にとって好ましくないと容易に想像ではじめに晴れた日に雪上に立つと誰もが眩しいと感じる．つまり，ある一定以上の強い光が網膜に到達すると眼に異常がなくても眩しくなるわけである．このとき，網膜ではどのような現象が起きているのだろうか．視細胞には錐体と杆体がある．強い光のもとでは杆体はほとんど機能しない（飽和状態）が，錐体は光が強くなるほど過分極し，神経伝達物質の放出量を減少させる（図1）．この変化は，双極細胞により感知され，網膜神経節細胞を介して最終的に脳へ伝わり眩しさという感覚になる．双極細胞以降のシグナル伝達が正常という前提で，錐体からの神経伝達物質の放出量が何らかの原因で極端に減ると眩しく感じるようになるといえる．網脈絡膜疾患では，一次的または二次的に錐体が障害される．錐体の機能的異常は，ほとんどの場合その細胞死に繋がる．このような質的および量的な変化は，錐体からの神経伝達物質の放出量を減少させることで羞明の原因となろう．また，錐体障害の有無にかかわらず，無虹彩症のように網膜に到達する光が増えることでも眩しく感じる．本稿では，羞明をきたす網脈絡膜疾患を，1）二次的に錐体が障害されるもの，2）一次的に錐体が障害されるもの，3）錐体障害の有無にかかわらず眼への入光量が増えるものに分け，それぞれの代表的な疾患について述べる．I二次的に錐体が障害されるもの視細胞の約97％を占める杆体が障害され，その細胞（35）607＊NobushigeTanaka：杏林大学医学部眼科学教室〔別刷請求先〕田中伸茂：〒181-8611三鷹市新川6-20-2杏林大学医学部眼科学教室特集●眼が眩しいあたらしい眼科27（5）：607.612，2010網脈絡膜疾患ChorioretinalDisorders田中伸茂＊神経伝達物質放出量膜電位光量時間図1光刺激に伴う神経伝達物質放出量の変化視細胞にあたる光量が増えると膜電位は過分極し，神経伝達物質の放出量は減少する．逆に，光量が減ると脱分極し，放出量は増加する．608あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（36）に動脈）の狭小化，骨小体様の色素沈着を認める（図4上）．粗.胡麻塩状や白点状網膜を呈することもある．診断には網膜電図（ERG）と視野検査が欠かせない．ERGの異常（平坦化）は，病初期で視野・視力が良好な時期にもすでに認められる．視野障害は，輪状暗点や地図状暗点にはじまり，求心性視野狭窄に至る．蛍光血管造影検査では，網膜色素上皮萎縮による過蛍光（windowdefect）を認め，ときに.胞状黄斑浮腫もみられる．.胞状黄斑浮腫の経時変化は，光干渉断層像（OCT）で観察するとよい．眼底自発蛍光検査は，網膜色素上皮の生体反応を間接的にみることができる．網膜色素上皮が萎縮した部位の自発蛍光は減弱する（図4下）．非侵襲的検査であり病気の進行程度を把握するのに視野検査とならんで有用である．c.治療法特定の遺伝子異常に起因する網膜色素変性症の遺伝子治療が米国ですでにはじまっている2）．しかしながら，研究段階の域である感は否めない．ビタミンAや循環改善薬の内服が一般的であるが，明らかな効果を望めるものではない．.胞状黄斑浮腫に対して，炭酸脱水酵素阻害薬の内服が奏効することがある（図5）．きよう．杆体からのシグナルは双極細胞，アマクリン細胞を経由して錐体からのシグナルを調整している（図3）し，杆体から錐体の生存に必要な物質が放出されているとの報告もある1）．また，網膜色素上皮は視細胞の新陳代謝（視細胞外節を貪食し，再利用する物質を視細胞に戻す）に必須であり，脈絡膜は視細胞（網膜外顆粒層）を栄養している．このように，杆体・網膜色素上皮・脈絡膜の障害は，二次的に錐体の機能不全をきたす．1.杆体障害に続発するもの―網膜色素変性症杆体の光感知から双極細胞へのシグナル伝達系（phototransductioncascade）に関わるものや，視細胞の細胞構造を維持する遺伝子変異が知られている．種々の遺伝子異常により起きる杆体の変性が優位の進行性網脈絡膜変性である．a.自覚症状初期（10歳頃）より夜盲があり，病気が進行するにつれ（進行速度は症例ごとに大きく異なる），視野狭窄を自覚するようになる．錐体も障害されはじめると視力低下や羞明を感じる．網膜色素上皮も二次的に障害されるため，外血液網膜関門の破綻による.胞状黄斑浮腫をきたし，視力低下のほか歪視を自覚することもある．b.検査所見眼底検査では，視神経乳頭の.状萎縮，網膜血管（特アマクリン細胞ON型双極細胞OFF型双極細胞錐体錐体杆体図3杆体による錐体経路への影響杆体からのシグナルは双極細胞へ伝わる．双極細胞からのシグナルは神経節細胞とアマクリン細胞へ伝わる．アマクリン細胞は，錐体からシグナルを受けている双極細胞の調整をしている．正常ONLINLONLINL網膜色素変性症図2正常眼と網膜色素変性症眼の網膜組織切片像杆体が障害される網膜色素変性症では，その細胞数の減少に伴い外顆粒層は菲薄化する．内顆粒層は比較的保たれている．INL：innernuclearlayer（内顆粒層），ONL：outernuclearlayer（外顆粒層）．（37）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010609必要なチャンネル（トランスポーター）が存在する．このトランスポーターの機能障害によって網膜色素上皮に多くの老廃物（リポフスチン）が蓄積されStargardt病の原因となる．黄色斑眼底は，Stargardt病と同じ遺伝子異常により生じるが，発症は遅く，症状も比較的軽微である．a.自覚症状10.20歳代頃より視力低下を自覚しはじめ，まれに羞明や色覚異常を訴えることがある．最終視力は0.1前後で落ち着くことが多い．夜盲や周辺部視野欠損を認めることはほとんどない．b.検査所見眼底検査で黄斑部に黄色斑を認める．蛍光血管造影検査で脈絡膜からの蛍光が網膜色素上皮に蓄積したリポフスチンにより遮断されることでいわゆるdarkchoroid（網膜色素上皮による遮断効果で脈絡膜充盈がみられない）を呈することが多い．網膜色素上皮層を挟んで硝子体側と脈絡膜側とには電位差がある．硝子体側陽性の電位差は，暗くなると小さくなり，明るくなると大きくなる．この反応を間接的に捉えたものが眼電図（EOG）である．網膜色素上皮の機能異常は，EOGの反応低下として現れる．網膜色素上皮障害が原発であるStargardt病の診断にEOGは有用ではあるが，早期診断には不十分である．d.鑑別疾患梅毒・トキソプラズマ感染などの炎症性のもの，薬剤などによる中毒性のもの，また他の網脈絡膜変性疾患を鑑別する必要がある．2.網膜色素上皮障害に続発するもの―Stargardt病網膜色素上皮には視細胞の老廃物（ビタミンA誘導体）を取り込み，再利用するものを視細胞に戻すために図4網膜色素変性症眼の眼底写真と眼底自発蛍光写真上：眼底写真．視神経乳頭の.状萎縮，網膜血管の狭小化，弓状血管より周辺網膜に骨小体様の色素沈着を認める．下：眼底自発蛍光写真．網膜色素上皮が萎縮した部位の自発蛍光は減弱している．黄斑色素により網膜色素上皮の自発蛍光は遮断されるため，黄斑部は低蛍光となる．図5網膜色素変性に続発する.胞状黄斑浮腫と炭酸脱水酵素阻害薬の効果網膜色素変性症患者に.胞状黄斑浮腫を認めることがある（上）．炭酸脱水酵素阻害薬の内服により浮腫は軽減し歪視の訴えが消失した（下）．610あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（38）ない．c.治療法根治療法はないが経過観察を行う必要がある．進行速度を視野検査や眼底自発蛍光検査で評価し，患者に還元することは有意義であろう．d.鑑別疾患Stargardt病と同様，黄斑変性をきたす疾患群（加齢黄斑変性症など）はすべて鑑別の対象となる．眼底所見は特異的なものではないため確定診断に戸惑うことは否c.治療法根治療法はないが経過観察が合併症の早期発見のために大切である．二次的に脈絡膜新生血管盤をきたすことを否定できず，その場合は加齢黄斑変性症に準じた治療が必要となろう．d.鑑別疾患黄斑変性をきたす疾患群（加齢黄斑変性症など）はすべて鑑別の対象となる．しかし，近年の科学技術の進歩に伴い，臨床診断が異なる疾患であっても遺伝子レベルでは同根と判明するようになってきたことも知っておくべきであろう．3.脈絡膜障害に続発するもの―中心性輪紋状脈絡膜ジストロフィ視細胞や網膜色素上皮に先んじて脈絡膜毛細血管の異常がみられたからといって脈絡膜が一次的に障害されているとは断定できない．しかしながら，脈絡膜毛細血管床の消失が病初期からみられる疾患を脈絡膜ジストロフィに分類している．この疾患群のなかで黄斑部に限局したものを中心性輪紋状脈絡膜ジストロフィという．原因遺伝子の一つであるペリフェリンは視細胞外節の構造維持に必要な蛋白質であり，脈絡膜組織には存在しない3）．脈絡膜の障害が一次的なものか二次的なものかはいまだ議論の余地が残るが，この事実は二次的であることを示唆している．a.自覚症状40.50歳代頃より視力低下を自覚するようになる．錐体障害が顕著になると羞明を感じることがある．中心比較暗点は徐々に拡大するが，夜盲や周辺部視野欠損を認めることはほとんどない．b.検査所見眼底検査で病初期には黄斑部に軽度の顆粒状変化を認めるのみである．病期の進行に伴い，境界明瞭な輪状病変となる（図6上）4）．蛍光血管造影検査で病変部の脈絡膜毛細血管の消失を検出できる．脈絡膜血管造影に適したインドシアニングリーン蛍光血管造影検査がより有用である．眼底自発蛍光検査で網膜色素上皮の萎縮している範囲が明瞭に描出される（図6下）．病変は黄斑部に限局しているためERGやEOGに明らかな異常を認め図6中心性輪紋状脈絡膜ジストロフィ眼の眼底写真と眼底自発蛍光写真上：眼底写真．境界明瞭な黄斑部の輪状病変を認める．下：眼底自発蛍光写真．網膜色素上皮の萎縮している範囲が低蛍光として明瞭に描出される．また，低蛍光部を取り囲むように輪状の過蛍光領域を認める．（39）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010611d.鑑別疾患眼底に所見がなく，視力低下をきたしている場合はoccultmaculardystrophyを鑑別する．黄斑部病変を伴う場合は黄斑変性をきたす疾患群（加齢黄斑変性症など）はすべて鑑別の対象であろう．III錐体障害の有無にかかわらず入光量が増えるもの1.無虹彩症眼の発達（発生）段階において，細胞は分裂と分化をくり返している．細胞内では，虹彩組織を形づくるために必要な遺伝子の発現調節が行われている．この過程で転写調節因子が働いており，その異常により虹彩の形成が阻害され無虹彩症となる．a.自覚症状虹彩がないため眼に入る光の量を調節できず羞明感が強い．視力低下は後述する眼合併症に起因することが多い．合併症が軽度でも焦点深度が浅くなるため軽度の遠視でも弱視になりやすい．弱視を伴う場合は眼振が顕在化する．b.検査所見細隙灯顕微鏡にて虹彩の欠損を認める．隅角鏡にて虹彩根部を認めるものが多く完全に虹彩が欠損していることは少ない．残存する虹彩が萎縮収縮することで周辺虹彩前癒着が起こり緑内障を続発することが多い．前述の転写調節因子は虹彩の発生だけに関わるものではなく，他の眼内組織の発生にも大切な働きをしている．そのため，無虹彩症以外の異常（小角膜・白内障・黄斑低形成・脈絡膜コロボーマなど）を随伴することはまれではない．約1割の患者に腎臓のWilms腫瘍および精神発達遅滞を伴うことも忘れてはならない．c.治療法眼合併症が無虹彩症のみであれば虹彩付きコンタクトレンズでかなり症状は軽減される．併発白内障に対しては外科的治療が有効だがZinn小帯が脆弱であることが多く難易度が高い．Zinn小帯に問題がなければ虹彩付き眼内レンズを.内固定できる．弱いようなら虹彩付き水晶体.拡張リングを使用するとよい．.内摘出となった場合は虹彩付き眼内レンズの縫着術が必要である．続めない．II一次的に錐体が障害されるもの前述のように，杆体が障害されると二次的に錐体も障害されるが，逆はどうであろうか．視細胞の2.3％ほどでしかない錐体の障害だけで二次的に杆体障害をきたすとは考えにくい．したがって，錐体杆体ジストロフィは，錐体と杆体の双方に原因をもつ疾患と考えるべきである．たとえば，原因遺伝子の一つである前述のペリフェリンは視細胞外節の構造維持に必要な蛋白質であり，この変異により錐体も杆体も障害される3）．これも一次的に錐体が障害されているといえるが，錐体のみの障害である錐体ジストロフィと異なることは明白である．錐体ジストロフィ錐体の光感知から双極細胞へのシグナル伝達系に関わるものの遺伝子変異が知られている．これらの遺伝子は錐体に特異的に存在している．色覚異常も錐体ジストロフィの範疇に入ろうが，ここでは進行性の錐体ジストロフィについて述べる．a.自覚症状10歳を過ぎる頃になって，はじめて視力低下を自覚する（すなわち，それ以前にはまったく視覚障害がなく，眼底所見も乏しいため正しく診断するのは困難であろう）．視力は緩徐に低下するが0.1前後で落ち着くことが多い．他の自覚症状として，羞明・色覚異常・昼盲がある．b.検査所見眼底検査で黄斑部に標的状病変を認めることがある．この所見は錐体ジストロフィに特異的とまではいえない．非典型的な黄斑部の病変であったり，明らかな所見がなかったりすることもある．そこで診断にはERGが必須となる．通常のERGでほぼ正常な応答が得られるにもかかわらず，錐体機能を反映するフリッカーERGが平坦化する．c.治療法遺伝子治療などが盛んに試みられているが，現在のところ確立した治療法はない．612あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（40）い．何より問診で先天性のものか後天性のものかを容易に判断できるであろう．おわりに羞明をきたす網脈絡膜疾患を錐体が一次的または二次的に障害されるもの，および錐体障害の有無にかかわらず眼への入光量が増えるものに分け，それぞれの代表的な疾患について自覚症状・検査所見・治療法・鑑別診断を順に述べた．根治療法は確立しておらず今後の医学の進歩に委ねざるをえない．眩しさの対策法は，無虹彩症以外の疾患ではほぼ共通している．眩しさの原因となる短波長光だけを効果的に遮断する遮光眼鏡が有効である．最適な遮光眼鏡の処方は，患者の自覚的な感覚によるためレンズカラーの選択には十分な時間をかける必要がある．最後に，網膜色素上皮細胞に存在するトランスポーター遺伝子の異常は，Stargardt病と加齢黄斑変性症に関連し，ペリフェリン遺伝子の異常は，錐体杆体ジストロフィだけではなく，網膜色素変性症や中心性輪紋状脈絡膜ジストロフィの原因になることが明らかになってきた．網脈絡膜疾患を診るうえで，臨床診断だけでなく遺伝子診断も大切になってきていることを痛感する．文献1）LeveillardT,Mohand-SaidS,LorentzOetal：Identificationandcharacterizationofrod-derivedconeviabilityfactor.NatGenet36：755-759,20042）MaguireAM,HighKA,AuricchioAetal：Age-dependenteffectsofRPE65genetherapyforLeber’scongenitalamaurosis：aphase1dose-escalationtrial.Lancet374：1597-1605,20093）RennerAB,FiebigBS,WeberBHFetal：Phenotypicvariabilityandlong-termfollow-upofpatientswithknownandnovelprph2/rdsgenemutations.AmJOphthalmol147：518-530,20094）BoonCJ,KleveringBJ,CremersFPetal：Centralareolarchoroidaldystrophy.Ophthalmology116：771-782,2009発緑内障に対しては，まず薬物療法となるが周辺虹彩前癒着が広汎に発生すると外科的治療が必須となる．d.鑑別疾患無虹彩症，Axenfeld-Rieger症候群およびPeters奇形は，虹彩角膜発育異常症に属する先天性の疾患である．後二者が鑑別の対象となろう．非典型例を除けば鑑別が困難なことは少ない．2.白子症チロシナーゼは，チロシンを酸化してメラニンの前駆物質であるドパに変える酵素である．白子症では，このチロシナーゼ遺伝子の異常により，ぶどう膜（虹彩・毛様体・脈絡膜）の色素細胞や網膜色素上皮細胞が先天的にメラニン顆粒を欠くか，きわめて少ない状態となる．a.自覚症状入射する光を虹彩で調節できないため羞明を強く訴える．脈絡膜と網膜色素上皮が光の通過を遮ることで，視細胞は効率よく光を受容できる．白子症ではそれができなくなり視力は不良となる．多くの場合，眼振を認める．b.検査所見徹照法で前眼部を観察すると虹彩からも眼底反射が透見できる．眼底検査では全体的に明るく，脈絡膜の血管がくっきりみえ，黄斑部の同定は困難である．眼に限局する眼白子症では皮膚や髪の脱色素は明らかではないが，眼皮膚白子症では皮膚や髪の色は蒼白となる．c.治療法根治療法は現在のところない．メラニンが不足しているため紫外線による影響（皮膚癌など）を受けやすくなる．このため，紫外線対策は大変重要となる．d.鑑別疾患特徴的な疾患であり通常，診断に苦慮することはない．原田病の夕焼け状眼底は白子症の眼底所見に類似するが，前者には周辺部に白色の斑点が散在することが多

0910-1810/10/\100/頁/JCOPY重に検査を進める必要がある．本稿では，緑内障を中心に，乳幼児で羞明をきたす疾患について解説する．I鑑別診断と治療1.角膜角膜疾患は羞明の原因として，最も頻度の高いものであり，原因となる疾患は異物，外傷，感染症のほか，先天代謝異常，遺伝性のジストロフィなどきわめて多彩である．a.眼瞼内反，睫毛内反，睫毛乱生などによる角膜上皮障害慢性的で流涙を伴う．b.角膜擦過傷，異物，角膜熱傷，春季カタル，コンタクトレンズ障害などによる角膜上皮障害急激に流涙を伴う羞明がみられ，結膜充血や眼瞼腫脹を伴う．指，鉛筆，玩具などによる外傷が多い．受傷機転が不明なことが多く，瘢痕により不正乱視や弱視をきたすことがある．c.角膜炎細菌性角膜炎の原因菌としては，ブドウ球菌や肺炎球菌，レンサ球菌，緑膿菌などがおもなものであり，眼瞼炎，結膜炎，角膜炎とともに角膜潰瘍をきたす場合がある．ウイルス性角膜炎としては，単純ヘルペス角膜炎，水痘性角膜炎1），麻疹角膜炎2）などがあり，点状表層角膜症の場合が多いが，重症例では円板状角膜炎となり，虹彩炎を伴うことがある．はじめに羞明とは，光を異常に眩しく感じ，健常者には苦痛のない程度の輝度の光でも眼痛・流涙などを生じ，苦痛のため開瞼困難になる状態で，通常のこどもにはみられない症状である．明るい所を嫌い，片眼あるいは両眼をぎゅっとつぶる，頻繁に瞬きをする，などのしぐさがみられ，流涙，充血，眼痛，頭痛，眼振などを伴うことがある．羞明をきたす疾患は，角膜疾患，緑内障などの眼内疾患のほか，髄膜炎・脳腫瘍などの眼外疾患が原因となることもあり，ときには頭蓋内病変の検索も必要となる．診断には，発症年齢や程度，随伴症状も参考になる．乳児では，発達緑内障，杆体一色覚，II型チロシン血症，分娩時の角膜障害など，幼児では，外傷（角膜擦過傷，異物など），角膜炎など，児童では白皮症，無虹彩症などを鑑別診断として考える．また，流涙を伴っているかどうか（緑内障や角膜上皮障害，角膜炎など），流涙はなく眩しがっているのか（杆体一色覚，白皮症，無虹彩，角膜瘢痕など），眼振を伴っているか（杆体一色覚，白皮症，無虹彩）も参考になる．早発型発達緑内障の初期には，泣くと角膜混濁が増悪し，泣き止むと軽快するなど，診断に迷う場合もあり，眼圧測定のためには鎮静下あるいは全身麻酔下検査が必要になる．迅速な診断と的確な手術治療により，生涯良好な視機能を維持できる可能性のある疾患であり，乳幼児で羞明がみられた場合，必ず緑内障を念頭に置き，慎（27）599＊MiinaHiraoka：小金井眼科クリニック〔別刷請求先〕平岡美依奈：〒184-0004小金井市本町5-19-26小金井眼科クリニック特集●眼が眩しいあたらしい眼科27（5）：599.605，2010乳幼児が眩しがる場合InfantswithPhotophobia平岡美依奈＊600あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（28）ける．出生直後はびまん性の浮腫を示すが，浮腫性混濁は次第に消失し，多くはDescemet膜の線状の混濁を残す．角膜乱視や瞳孔領の混濁によって，弱視となることがある8）．2.緑内障a.分類小児期にみられる緑内障は，発達緑内障と続発緑内障に分類されている9）．発達緑内障は，胎生期の前房隅角の形成異常が原因となるもので，形成異常が隅角に限局する早発型および遅発型発達緑内障と，他の先天異常（無虹彩症，Sturge-Weber症候群，Axenfeld-Rieger症候群，Peters奇形など）を伴う発達緑内障に分類される．続発緑内障とは，未熟児網膜症，網膜芽細胞腫，若年性黄色肉芽腫症，白内障手術などに起因するものである．b.症状早発型発達緑内障（以前の原発先天緑内障）は，前房隅角の形成異常が原因で，他臓器の異常を伴わないものである．3歳以前（多くは生後1年以内）に発症し，初発症状として，羞明，流涙，眼瞼けいれんがみられ，眼圧上d.色素性乾皮症（xerodermapigmentosa）紫外線曝露によって生じたDNA損傷を除去修復する過程に先天的な障害をもっているため，高度の光線過敏症状をきたす疾患で，常染色体劣性遺伝である．乳幼児期から発症する重篤な日光過敏性皮膚炎を主症状とし，高頻度に皮膚癌を合併する．眼症状として羞明や眼瞼炎，流涙，結膜炎を生じ，末期には眼瞼外反や失明，悪性腫瘍発生に至る3）．徹底的な遮光の必要がある（紫外線遮断レンズ眼鏡，サンスクリーンの使用など）．e.II型チロシン血症（Richner-Hanhartsyndrome）アミノ酸代謝異常症の一つで，チロシンアミノトランスフェラーゼ（TAT）欠損症であり，角膜潰瘍，指・手掌・足底の角化症，精神発達遅滞を呈する．生後1年以内に羞明，流涙，充血がみられ，角膜は両眼性の偽樹枝状潰瘍となるが，フルオレセインで染色されない．チロシン・フェニルアラニンの制限食によって角膜病変の改善がみられる4）．f.先天性遺伝性角膜内皮ジストロフィ（congenitalhereditaryendothelialdystrophy：CHED）生下時あるいは生後1.2年以内に発症する両眼性の角膜混濁である．常染色体優性遺伝（CHED1）と常染色体劣性遺伝（CHED2）があり，劣性遺伝のほうが重症である5）．角膜は高度の浮腫のため，ほぼ全面にわたってすりガラス状に混濁する．内皮細胞の欠如もしくは著明な減少がみられ，上皮および実質の浮腫，実質やDescemet膜の肥厚があるが，血管侵入はない．虹彩・水晶体などの異常を伴わないことが多く，眼圧も正常である6）．g.シスチン蓄積症ライソゾーム膜輸送担体の異常により角膜などの眼組織，腎臓，骨髄など全身にシスチン結晶の沈着をきたす常染色体劣性遺伝である．腎型は乳児期に発症し，腎尿細管機能障害（Fanconi症候群），精神運動発達遅滞，甲状腺機能低下を伴う．眼症状として，角膜実質に針状のクリスタリン様結晶が沈着し，羞明がみられる．網膜への沈着は視力障害の原因となる．システアミンが結晶の沈着を抑制する7）．h.分娩時外傷鉗子分娩・吸引分娩などの際に眼球に強い圧迫が加わると，Descemet膜に破裂が生じ，角膜内皮が障害を受図1早発型発達緑内障角膜は混濁し，角膜径は拡大している．（図1.5は国立成育医療センター東範行先生のご厚意により拝借）（29）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010601ニオトミー）も選択可能である．線維柱帯切開術は，角膜混濁があっても施行可能であるが，早発型発達緑内障患者の強膜は薄く穿孔しやすいため，強膜弁の作製が困難で，角膜径が拡大している例ではSchlemm管の同定が困難である．早発型発達緑内障の手術成績はおおむね良好であるが，無虹彩症やSturge-Weber症候群などに伴う発達緑内障は難治性で，複数回の手術にても眼圧コントロールが困難な症例では，代謝拮抗薬を併用しての線維柱帯切除術（トラベクレクトミー）も行われる12）．e.術後管理手術が奏効した場合，角膜は徐々に透明性を回復し，乳頭所見も改善がみられる（図2）．術後も定期的な眼圧測定，眼底検査が必要で，たとえ眼圧値が良好でも角膜混濁が改善しない，あるいは乳頭陥凹拡大が進行する場合は，追加手術を検討しなければならない．眼圧下降効果が良好でも，視神経障害や，角膜障害，屈折異常などにより弱視となりやすく，屈折矯正・弱視治療も含めたきめ細かな管理が必要となる．f.他の先天異常を伴う発達緑内障無虹彩症（後述），Sturge-Weber症候群（顔面三叉神経領域，脈絡膜，大脳軟膜の血管腫を伴い，約1/3に緑内障を合併する），Axenfeld-Rieger症候群（後部胎昇が持続すると角膜が伸展され，角膜径が増大する（図1）．新生児で11mm以上，または1歳以下で12mm以上の角膜径や，角膜径に左右差があるのは異常である．強膜が軟らかいため，眼圧上昇によりまず眼球拡大が起こるので，視神経乳頭陥凹拡大はかなり進行してから起こる．また，乳幼児は前房が浅いのが正常で，成人と同様の深い前房は要注意である．進行例では角膜混濁に加え，Descemet膜破裂（Haab’sstriae）をきたし，線状の混濁を永久的に残し，視力障害の原因となる．角膜径増大とHaab’sstriaeがあれば，本症の存在は明らかである．視神経乳頭の変化は，成人と異なり，初期には乳頭中央部の深い陥凹が生じ，全周のrim幅を保ったままsymmetricopticnervecuppingとなることが多い．1歳未満で乳頭/陥凹（C/D）比が0.3以上ある場合や，左右差があるのは異常である10）．乳幼児の乳頭には可塑性があり，眼圧の低下とともに，陥凹の深さ・大きさが減少するのが特徴である．c.検査啼泣時の眼圧値は正確な値とはいえないため，緑内障を疑う所見がみられた場合，鎮静下検査あるは全身麻酔下検査が必要である．仰臥位で開瞼器を使用し，圧力をかけないよう注意しながらPerkins眼圧計，TonopenRなどで眼圧を測定する．角膜混濁の強い例などではSchiotz眼圧計も有用である．乳幼児の眼圧は成人より低く，さらに麻酔下の眼圧値は覚醒時よりも低くなるため，15mmHg程度を正常上限とするべきである11）．全身麻酔では麻酔の深度によっても眼圧は変動するため，まず眼圧測定を行い，それから角膜径，前眼部・隅角・乳頭所見などを評価する．隅角検査は小児用Koeppe型レンズを使用して行う．乳頭所見は，緑内障の診断や病状の進行を判断するのに最も重要であり，まずは散瞳せずに直像鏡を用いて評価する．たとえ特徴的な角膜所見や眼圧上昇がみられなくても，眼圧上昇に起因する乳頭変化がみられる場合，手術を検討すべきである．d.治療診断が確定すれば，手術によって速やかに眼圧を下降させなければならない．病型にかかわらず，乳幼児では線維柱帯切開術（トラベクロトミー）が広く行われており，角膜の透明性が保たれている場合は隅角切開術（ゴ図2早発型発達緑内障（図1症例の術後）角膜混濁は軽快したが，瞳孔領に線状の混濁が残存している．602あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（30）づかれる．水晶体赤道部およびZinn小帯が観察され，隅角のみに痕跡状の虹彩が観察されるものから，全周に不完全ながら虹彩が認められるものまである（図3）．緑内障は，一般に出生時にはみられず，徐々に隅角異常あるいは閉塞が進行するために小児期に発症し，その頻度は50.75％と報告されている（図4）．白内障も進行性で，20歳までに50.85％に生じるとされ，ときに水晶体偏位がみられる．角膜混濁は，輪部のstemcell異常により起こるとされ，周辺部に始まり，中心部へ向かって進行する．黄斑低形成，視神経低形成の合併により生来低視力で，白内障・緑内障・角膜混濁の進行によって，視力はさらに低下していくことが多い14）．Wilms腫瘍（腎芽細胞腫）は，PAX6近傍に存在するWT1遺伝子の異常によって生じるため，無虹彩に合併する頻度が高く，その80％は5歳以下で発症する．そのため，無虹彩症では定期的な腎臓超音波検査が必要である．WAGR症候群は，Wilms腫瘍，aniridia，genitourinaryabnormalities（泌尿生殖器異常），mentalretardation（精神発達遅滞）を四主徴とする疾患である．多くが糸球体硬化症により成人期に腎不全となり，死亡の原因となる．遮光眼鏡による羞明の緩和と屈折異常の矯正を行い，生環，周辺虹彩前癒着，瞳孔変形などの虹彩変化を伴い，約半数に緑内障を合併する），Peters奇形（角膜中央部の混濁と，角膜内皮，Descemet膜，実質後部の欠損，虹彩癒着がみられ，50.70％に緑内障を合併する）などが代表的な疾患である．緑内障は治療に抵抗性で，くり返し手術を要する場合が多い12）．g.続発緑内障未熟児網膜症（水晶体後面の線維性組織の瘢痕収縮による隅角閉塞），網膜芽細胞腫（腫瘍の増大による隅角閉塞，網膜.離の持続による血管新生緑内障，あるいは腫瘍細胞の前房浸潤に伴う），若年性黄色肉芽腫（虹彩，毛様体などに生じた結節から出血し，眼圧上昇をきたす），白内障術後（開放隅角緑内障で，原因不明の場合が多い．小角膜・小眼球合併は緑内障発症のリスクが高い．術後6年以内に発症することが多い13））などが代表的な疾患である．3.ぶどう膜a.無虹彩症（aniridia）虹彩の低形成，角膜混濁，白内障，緑内障，黄斑低形成などを合併する疾患で，染色体11p13上のPAX6遺伝子の変異により生じる．幼少時からの眼振，羞明で気図3無虹彩症虹彩の低形成があり，水晶体赤道部が観察される．図4無虹彩症に伴う緑内障虹彩は低形成ながら，全周に観察される．眼圧上昇による角膜上皮浮腫を伴っている．（31）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010603炎に伴う場合，単純ヘルペス・水痘などの角膜炎に伴う場合，腫瘍の虹彩や毛様体浸潤などでみられる．若年性特発性関節炎（juvenileidiopathicarthritis：JIA）に伴う虹彩毛様体炎で霧視，羞明がみられるが，一般的に臨床所見のわりに自覚症状は軽度である．4.水晶体a.白内障後.下白内障，層間白内障などで水晶体が部分的に混濁している場合に羞明がみられる．b.水晶体偏位水晶体赤道部が視軸にかかる場合に羞明がみられることがある．Marfan症候群（常染色体優性遺伝，または孤発性の結合織疾患で，漏斗胸などの骨格症状，上行大動脈解離などの心大血管症状，水晶体偏位・亜脱臼などがみられる），ホモシスチン尿症（メチオニン代謝酵素の異常に起因する常染色体劣性遺伝性疾患で，骨格系異常，精神発達遅滞，血栓塞栓症，水晶体偏位などがみられる），Weill-Marchesani症候群（常染色体劣性遺伝で，低身長・短指症，小球状水晶体，水晶体偏位などがみられ，完全脱臼により緑内障をきたす），外傷などでみられる．5.網膜杆体一色覚（全色盲）網膜の錐体系視機能が杆体系視機能に比べ選択的に障害される先天性かつ停止性の疾患であり，先天停止性錐体機能不全症候群ともよばれる．著しい低視力，色弁別能の異常，眼振，羞明などの自覚症状が生まれつきみられ，常染色体劣性遺伝を示す．CNGA3，CNGB3，GNAT2などの遺伝子変異が報告されている17）．基本的には進行のみられない停止性疾患であるが，長期間の経過観察中に症状が若干進行するする症例もあることが知られている．昼盲が強いために明るい所では瞼裂をせばめ，薄明所や暗所を好む．眼振や固視動揺があるが，青年期以降に軽減することがある．眼底所見および蛍光眼底所見は，輪状反射の乱れや欠如，黄斑部の色素異常などの軽度な異常がみられることもあるが，ほぼ正常であることが多緑内障の発症に注意しながら経過観察を行う必要がある．虹彩付きコンタクトレンズや人工虹彩付き眼内レンズも有効との報告がある15）．白内障手術の際には，Zinn小帯が脆弱であることに留意する必要がある．b.白皮症（albinism）メラニン合成過程に異常があり，眼，皮膚，毛の色素が脱失または低下を示す先天性疾患である．さまざまな遺伝子変異によって発生し，原因となる遺伝子による分類が行われている．眼皮膚白皮症（oculocutaneousalbinism：OCA）は，原因遺伝子の違いによりOCA1.OCA4の4型に大別され，さらにHermansky-Pudlak症候群やChediak-Higashi症候群など，遺伝性疾患の一症状としても眼皮膚白皮症が認められる．眼白皮症（ocularalbinism：OA）は，眼に症状が限局されるもので，X連鎖性遺伝である．眼症状として，低視力，眼振，虹彩透光性，眼底の低色素，黄斑低形成（図5），斜視，各眼からの視神経線維の大多数が交叉してしまう視交叉の異常などがみられる16）．乱視などの屈折異常も高頻度で合併するため，屈折異常の矯正と，遮光眼鏡が必要である．c.虹彩毛様体炎乳幼児では外傷性が最も多い．頻度は低いが，全眼球図5白皮症の眼底眼底は低色素で，脈絡膜血管が透見される．黄斑低形成があり，輪状反射は認められない．604あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（32）ら検査に協力してくれないことも多く，ときには鎮静下あるいは全身麻酔下検査が必要となることもある．緑内障の確定診断には全身麻酔下に，眼圧測定，隅角検査，UBM（超音波生体顕微鏡），眼底検査などを行う．錐体機能不全症候群の診断には錐体系と杆体系を分離したERGを記録する必要がある．眼内の異常がみられない場合は，頭蓋内病変の検索も進める．文献1）井上幸次：前眼部アトラス角膜水痘角膜炎．眼科プラクティス18：194,20072）小林顕：麻疹角膜炎．あたらしい眼科22：55-56,20053）GoyalJL,RaoVA,SrinivasanRetal：Oculocutaneousmanifestationsinxerodermapigmentosa.BrJOphthalmol78：295-297,19944）MacsaiMS,SchwartzTL,HinkleDetal：TyrosinemiatypeⅡ：ninecasesofocularsignsandsymptoms.AmJOphthalmol132：522-527,20015）JudischGF,MaumeneeIH：Clinicaldifferentiationofrecessivecongenitalhereditaryendothelialdystrophyanddominanthereditaryendothelialdystrophy.AmJOphthalmol85：606-612,19786）PearceWG,TripathiRC,MorganG：Congenitalendothelialcornealdystrophy：clinicalpathologicalandgeneticstudy.BrJOphthalmol53：577-591,19697）DureauP,BroyerM,DufierJL：Evolutionofocularmanifestationsinnephropathiccystinosis：along-termstudyofapopulationtreatedwithcysteamine.JPediatrOphthalmolStrabismus40：142-146,20038）HonigMA,BarraquerJ,PerryHDetal：Forcepsandvacuuminjuriestothecornea：histopathologicfeaturesoftwelvecasesandreviewoftheliterature.Cornea15：463-472,19969）阿部春樹，北澤克明，桑山泰明ほか：緑内障診療ガイドライン（第2版）．日眼会誌110：777-814,200610）RichardsonKT：Opticcupsymmetryinnormalnewborninfants.InvestOphthalmol7：137-140,196811）PensieroS,DaPozzoS,PerissuttiPetal：Normalintraocularpressureinchildren.JPediatrOphthalmolStrabismus29：79-84,199212）WallaceDK,PlagerDA,SnyderSKetal：Surgicalresultsofsecondaryglaucomasinchildhood.Ophthalmology105：101-111,199813）ChenTC,WaltonDS,BhatiaLS：Aphakicglaucomaaftercongenitalcataractsurgery.ArchOphthalmol122：1819-1825,200414）NelsonLB,SpaethGL,NowinskiTSetal：Aniridia.Areview.SurvOphthalmol28：621-642,198415）WongVW,LamPT,LaiTYetal：Blackdiaphragmaniridiaintraocularlensforaniridiaandalbinism.Graefesい．診断は，錐体系と杆体系を分離した網膜電図（ERG）を記録し，正常に近い杆体系ERGとほぼ消失した錐体系ERGがみられることによる．赤色コンタクトレンズ装用によって羞明が改善するとの報告がある18）．6.視神経視神経炎感冒などの前駆症状に続いて，急激な視力低下に伴って，羞明がみられることがある．小児の視神経炎は両眼性で，視神経乳頭の発赤・腫脹を伴うことが多い．7.中枢神経髄膜炎，脳炎，片頭痛，三叉神経痛，くも膜下出血などで羞明を生じるとされている．片頭痛では，頭痛発作中に光過敏以外に音過敏がみられる．頭蓋内腫瘍では，視交叉部近傍腫瘍，後頭蓋窩腫瘍19）などで羞明を生じるという報告がある．眼科検査で異常がみられない症例の診断にあたっては，CT（コンピュータ断層撮影）検査，MRI（磁気共鳴画像）検査などでの検討も必要である．また，大脳皮質性視覚障害（corticalvisualimpairment：CVI）を有する小児の1/3に持続性で軽度の羞明がみられる．CVIが先天性であれば，羞明は生下時から存在し，その強さはときとともに軽減し，ときに消失することがある20）．II補助検査羞明をきたす眼疾患は，眼瞼など眼表面の異常から，前眼部・中間透光体・眼底まで多岐にわたり，詳細な検査が必要となる．診察室の照明下あるいはペンライトに対する患児の反応を観察し，眼瞼の状態（眼瞼内反がないか，睫毛は角膜に接していないか）などを観察する．続いて，瞳孔検査〔相対的入力瞳孔反応異常（RAPD）の有無，瞳孔不同の有無〕を調べる．細隙灯顕微鏡で，角膜の観察を行い，必要であればフルオレセイン染色を用いて角膜上皮障害や異物の有無を確認する．結膜充血，結膜濾胞，巨大乳頭の有無，前房深度，炎症細胞の有無，虹彩異常の有無，水晶体の異常の有無を観察する．続いて，散瞳後に水晶体の異常や乳頭の形状，黄斑その他の異常を確認する．羞明が強いと年長の患児ですあたらしい眼科Vol.27，No.5，2010605ArchClinExpOphthalmol243：501-504,200516）KinnearPE,JayB,WitkopCJJr：Albinism.SurvOphthalmol30：70-134,198517）MichaelidesM,HuntDM,MooreAT：Theconedysfunctionsyndromes.BrJOphthalmol88：291-297,200418）ParkWL,SunnessJS：Redcontactlensesforalleviationofphotophobiainpatientswithconedisorders.AmJOphthalmol137：774-775,200419）MarmorMA,BeauchampGR,MaddoxSF：Photophobia,epiphora,andtorticollis：amasqueradesyndrome.JPediatrOphthalmolStrabismus27：202-204,199020）JanJE,GroenveldM,AndersonDP：Photophobiaandcorticalvisualimpairment.DevMedChildNeurol35：473-477,1993（33）

0910-1810/10/\100/頁/JCOPY羞明を訴える，すなわちグレア障害を生じやすい3）．後.下白内障では核硬化の症例と同じ視力であったとしても，コントラスト感度が低下しており，見えにくい可能性がある3）．I鑑別診断白内障は，その混濁部位に応じて表1のように分類される4）．後.下白内障は，先天性以外の白内障のなかに分類される．後.下白内障は顆粒状，斑状混濁を伴う後部皮質線維の軸性混濁として認められる．後.下白内障は，核硬化，皮質白内障と比べると若年，中年に多く認められる．後.下白内障と鑑別すべきものとしては，表2のようはじめに白内障の‘見えにくさ’は，視力検査でおもに評価されることが多く，進行した白内障では矯正視力低下が生じる．しかし，軽度の白内障においては，矯正視力は良好であっても患者は‘見えにくさ’を訴えることが少なくなく，それは羞明，霧視，近方視困難などの症状となって現れる1）．後.下白内障は，初期変化として多数のvacuolesが後.直下に生じることが多く，その後混濁が発症する2）（図1）．混濁の周囲にもvacuolesを伴うことが多く進行するにつれ混濁に転じる．初期には視力が保たれることが多いが，解剖学的に水晶体後.部は後方に凸になっており光線の散乱が起こりやすく症状として（23）595＊KunihikoNakamura：たなし中村眼科クリニック〔別刷請求先〕中村邦彦：〒188-0011西東京市田無3-1-13ラ・ベルドゥーレ田無1Fたなし中村眼科クリニック特集●眼が眩しいあたらしい眼科27（5）：595.598，2010後.下白内障SymptomsofSubcapsularCataract中村邦彦＊表1混濁の部位による白内障の分類先天性以外の白内障核硬化皮質白内障.下白内障前.下白内障後.下白内障先天白内障.白内障極白内障層間白内障点状白内障核白内障軸性白内障完全白内障表2鑑別診断.後極白内障.後部円錐水晶体.Mittendorf斑..穿孔外傷図1後.下白内障多数のvacuolesが後.直下中央部に生じている．596あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（24）に限局した混濁として白内障を生じるときがある．通常の外傷では前.にも混濁を生じるが，硝子体手術による医原性水晶体損傷では後.に限局して混濁を生じうる．後.中央に限局した後.下白内障には後極白内障に類似した形態を示す場合があり，鑑別が困難なときがある．混濁形状だけでなく，両眼性かどうか，遺伝性，現病歴などを鑑みて総合的に鑑別する必要がある．後極白内障，後部円錐水晶体，PHPV，.穿孔外傷とも後.に亀裂を生じやすく，場合によってはハイドロダイゼクションにて核と.を分離しようとしただけで亀裂を生じ核落下に至るときもあり，注意を要する．ハイドロダイゼクションは避けハイドロデリニエーションのみ行い，超音波水晶体乳化吸引は低灌流，低吸引の設定で行うのがよい．混濁部の後.の状態が術前にわかれば対策が立てられそうであるが，実際はスリットランプで観察してもそれを判断することはできない．術中に慎重に操作を行い，合併症に対処する以外に方法はない．この点で，後極白内障と他の疾患との鑑別が重要となってくる．II危険因子核硬化や皮質白内障が加齢を原因として生じることが多いのに対し，後.下白内障ではさまざまな他の要因によって生じることが少なくない（表3）．加齢による後.下白内障は単独で生じることは少なく，核硬化に合併して生じることが多い．30.40歳代で後.下白内障を単独で生じている場合は，加齢以外の原因を念頭におくべきと考えられる．糖尿病により高血糖状態が続くと水晶体内に拡散したグルコースがアルドース還元酵素によってソルビトールに代謝され，水晶体内に蓄積していく．ソルビトールの蓄積に伴って細胞内の浸透圧が上昇し，水晶体線維細胞は膨潤してイオンバランスが崩れ前.下皮質から後.下皮質へと混濁する6）．糖尿病白内障では皮質に放射状にな疾患があげられる．後極白内障は先天白内障に分類され，多くは常染色体優性遺伝の形式で両眼性であるが，散在性のものでは片眼性もある．後.欠損を伴いうる後.下皮質と.の肥厚した混濁で，水晶体後極部中央に隆起して認められ，円形・皿状の境界鮮明な混濁であることを特徴とする（図2）．先天白内障であるが，混濁は左右対称かつ小さく限局しており弱視を形成することは少ない．加齢とともに混濁が拡大していく場合もあり，初期症状としては後.下白内障と同様に近見障害，グレアを自覚し，中年期に視力低下をきたし手術を必要とすることもある．後部円錐水晶体は，後.中央から水晶体皮質が後方に突出した先天異常で，片眼発症の散発性が多いが，両眼性の場合は常染色体劣性遺伝が多い．突出部は円形から楕円形までと一定していない．突出部も混濁したものから透明のものまでさまざまである．後極白内障では混濁部は水晶体線維が破綻して無構造となっており，後.自体は正常であるが，後.の厚さは通常の半分となっている5）．Mittendorf斑は，硝子体血管の遺残として水晶体の鼻下側に接着したもので，しばしばBergmeister乳頭や，第一次硝子体過形成遺残（PHPV）と併存する．後部円錐水晶体，PHPVとも先天異常であり，後極白内障と同様に後.欠損を伴いうる．.穿孔外傷は.穿孔部表3危険因子.糖尿病.放射線.ステロイド薬.ぶどう膜炎.網膜色素変性症.喫煙.硝子体手術後.外傷.アトピー性皮膚炎.高度近視図2後極白内障水晶体後極部中央に円形の混濁を認める．（25）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010597YAGレーザーにて後.切開を行うか，術中に対処するならばposteriorCCC（continuouscurvilinearcapsulorrhexis）を行う．網膜色素変性症では後.下白内障を生じることが多いが，軽度の白内障の場合に手術をするべきか判断に迷うときがある．その際に散瞳することによって患者の症状が改善するならば手術の有効性が期待できる．ぶどう膜炎，糖尿病に合併した後.下白内障の場合は，まず原疾患の治療を十分に行ってからの白内障手術となる．V眩しさの対策法後.下白内障の確実な治療は白内障手術であるが，初期の白内障で視力低下もなく偽水晶体眼にすることにより完全に調節力を消失することに抵抗がある場合には羞明を抑える意味で遮光眼鏡が有用となる．遮光眼鏡は，羞明の要因となる短波長光をカットするものである．白内障眼での羞明は薄暮時に生じやすい14）が，有色のものでは暗所での視認性の低下の問題があり，室内では使用しづらい．近年では無色のものもあり暗所での視認性が低下することもなく羞明を軽減するので，室内でも使用可能で有用とされている15）．文献1）三宅三平，太田一郎，前久保久美子ほか：視機能評価法（VF-14）の改良．IOL&RS11：116-120,19972）佐々木洋：白内障の基本病型．眼科プラクティス18，前眼部アトラス，p382-384，文光堂，20073）保科幸次，井崎篤子，下奥仁：初期白内障の臨床分類とコントラスト感度の検討．眼紀46：373-375,19954）渡辺公世，永本敏之：スリットランプを使った前・後.下白内障の術前診断．IOL&RS23：3-7,20095）林研：後極白内障と後部円錐水晶体．IOL&RS15：304-308,20016）岩田岳：白内障の発生（異常代謝・動物モデルを含む）．眼科診療プラクティス22，やさしい眼の細胞・分子生物学，p189-193，文光堂，19967）BlackRL,OglesbyRB,VonSallmanLetal：Posteriorsubcapsularcataractsinducedbycorticosteroidsinpatientswithrheumatoidarthritis.JAMA174：166-171,19608）吉村将典，平野佳男，野崎実穂ほか：トリアムシノロン局所投与後の後.下白内障の発症頻度．日眼会誌112：786-789,2008広がる混濁を生じるのが典型だが，後.下白内障を単独で生じることも少なくない．ステロイド白内障については全身投与により後.下白内障が生じやすく，その投与量と発症頻度に関連があることが知られている7）．近年では，黄斑浮腫に対してトリアムシノロンの眼局所投与が行われ有効性が報告されているが，一方でこれによるステロイド白内障，おもに後.下白内障が重要な合併症とされている8）．トリアムシノロン局所投与による後.下白内障の発症の危険因子としては，投与回数に有意に相関した9），50歳未満では50歳以上に比べて有意に少ない10）といった報告もあれば，どれも相関はなかったとする報告もありまだ明らかではない．放射線白内障はX線照射によって活性酸素が発生し，水晶体上皮細胞のDNAが破壊され細胞の修復が抑制されることによって起こり，線量が増加とともに変性が増大するとされている．実験では2Gyでは水晶体上皮細胞に異系型性の核がみられ，4Gyでは淡い混濁が生じて上皮細胞の脱落があり，6Gyでは後.下白内障が起こり未分化な球状細胞の後極への移動がみられ，8Gyでは成熟白内障を生じて線維細胞が著しく崩壊する11）．実際の放射線治療は2Gy照射が用いられており，短期には問題はないとされている．III補助検査現在，白内障に対する評価として視力検査以外にコントラスト感度測定やアンケート方式による評価が試みられている．前述のごとく視力が良好でも散乱の強い後.下白内障ではコントラスト感度が低下しやすいことが知られている．アンケートとしてはVF-1412）や，金沢医大式問診13）などが実生活における視機能の評価として行われている．他覚的評価として波面センサーによる眼球の高次収差の測定の有用性が報告されている14）．IV疾患別治療後.下白内障の初期で症状が近見障害である場合は眼鏡による矯正を行うが，基本的には白内障手術を行う．顆粒状の混濁のみの場合は後.からの除去は容易だが，ときに線維性混濁が混在している場合があり，後.からの除去が困難なときがある．術中には無理せず，術後に598あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（26）ract.ArchOphthalmol112：630-638,199413）中泉裕子，阿部健司，徳田美千代ほか：13項目の問診による白内障患者術前・術後の訴えと患者の視機能．臨眼50：543-547,199614）高崎恵理子，伊藤美沙絵，相澤大輔ほか：初期白内障における愁訴と高次波面収差．臨眼58：1543-1547,200415）李俊哉，滝本正子，梁島謙次ほか：新しいコントラスト感度検査装置（CAT-2000）．臨眼55：1147-1150,200116）入江都，山本香織，堀貞夫：初期白内障におけるコントラスト視力とネッツペックコーティングレンズの有用性．あたらしい眼科22：1133-1136,20059）CekicO,ChangS,TsengJJetal：Cataractprogressionafterintravitrealtriamcinoloneinjection.AmJOphthalmol139：993-998,200510）ThompsonJT：Cataractformationandothercomplicationsofintravitrealtriamcinoloneformacularedema.AmJOphthalmol141：629-637,200611）森田哲也，平山さをり，宇賀茂三ほか：X線照射ラット水晶体の形態学的研究．あたらしい眼科19：1081-1090,200212）SteinbergEP,TielschJM,OloverDSetal：TheVF-14.Anindexoffunctionalimpairmentinpatientswithcata

0910-1810/10/\100/頁/JCOPY情報を聞き出す「考える問診」が重要である．ぶどう膜炎・内眼炎は全身疾患との関係が深いことがあり，民族・人種，性，居住地域，家族歴，両眼性/片眼性，急性/慢性，再発の有無，全身症状や食生活，動物・ペット飼育歴なども関係することがある1）．漫然と問診してもこれらの必要な情報は得られないので，ただ聞くのではなく聞き出す意識が大切である．若年者は若年性関節リウマチ関連ぶどう膜炎，サルコイドーシス，間質性腎炎ぶどう膜炎症候群が多い．高齢者では悪性腫瘍を常に念頭におく．Behcet病は成人のなかでも比較的若年で20.30歳代が好発年齢であり，サルコイドーシスは男性では20.30歳代，女性では同年齢と50歳以上の二峰性がみられる2）（表1）．罹患眼と眼外所見も非常に重要である（表2，3）．はじめにぶどう膜炎（uveitis）というのは古くから用いられている用語である．本来はぶどう膜（虹彩，毛様体，脈絡膜）が炎症の主体をなす疾患を指すべきであるが，実際は網膜などの炎症が主体であるがぶどう膜にも炎症が及ぶ疾患も慣例的にぶどう膜炎の範疇として扱われてきた．そこで1990年代後半以降は国際眼炎症学会などが中心となり，ぶどう膜炎を本来のぶどう膜の炎症（狭義のぶどう膜炎）に限定し，その他を含めた従来の広義のぶどう膜炎に対しては内眼炎（intraocularinflammation）という呼称が提唱され，用いられている．したがって，本稿のタイトルである前部ぶどう膜炎は前部内眼炎と表記してもよい．一方，眼が眩しい，すなわち羞明は光が強く不快に感じる，あるいは見えにくい状態と定義される．その病態はときに中間透光体の混濁が原因となって散乱光が生じ，網膜像のコントラストが低下することに起因する．炎症が毛様体に及ぶと毛様体刺激症状としての毛様充血，眼痛（毛様痛）とともにしばしば羞明感を感じ，これらは中等度以上のあらゆるぶどう膜炎で生じうる．本稿では，眼の眩しさを主訴に受診する場合の原因の一つとして前部ぶどう膜炎を取り上げ，鑑別疾患と一次治療を中心に実際の臨床現場ですぐに役立つよう解説したい．I考える問診発症やその後の症状の経過から疾患を類推して必要な（17）589＊NobuyoshiKitaichi：北海道医療大学個体差医療科学センター眼科学系，北海道大学大学院医学研究科炎症眼科学分野〔別刷請求先〕北市伸義：〒002-8072札幌市北区あいの里2条5丁目北海道医療大学個体差医療科学センター眼科学系特集●眼が眩しいあたらしい眼科27（5）：589.594，2010前部ぶどう膜炎AnteriorUveitis北市伸義＊表1年齢層別の前部ぶどう膜炎原因疾患の傾向年齢層よくみられる疾患小児・若年者若年性関節リウマチ関連ぶどう膜炎サルコイドーシス間質性腎炎ぶどう膜炎症候群若年者・成人（20.50歳代）Behcet病サルコイドーシス糖尿病虹彩毛様体炎Posner-Schlossman症候群Fuchs虹彩異色虹彩毛様体炎HTLV-1関連ぶどう膜炎高齢者サルコイドーシス（女性）眼内悪性リンパ腫590あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（18）HTLV（ヒトT細胞白血病ウイルス）-I関連ぶどう膜炎ではHTLV-I抗体が高値である．糖尿病虹彩毛様体炎では血糖値が著しく上昇している．若年性関節リウマチ関連ぶどう膜炎では抗核抗体が高値を示す．真菌性眼内炎ではb-d-グルカンが陽性となることがある．また，クオンティフェロン検査は結核で陽性となる．2．髄液検査：Vogt-小柳-原田病で単核球の増加がみられる3）．悪性リンパ腫では髄液中に悪性腫瘍性細胞がII前部ぶどう膜炎の評価法前房炎症の程度はフレアと細胞数で表記する．炎症時には血液房水関門の破綻により前房水内蛋白濃度が上昇し，チンダル現象で前房内ではスリット光の照射経路が輝いて見える．これをフレアという．程度の低いほうから0,1＋，2＋，3＋，4＋と5段階評価する．また，前房内細胞は細隙灯顕微鏡で1mm×1mm大のスリット光で観察した視野内での細胞数により評価する．こちらは程度の低いほうから0，0.5＋，1＋，2＋，3＋，4＋の6段階に分けられる（表4）．診療録などへの記載は1＋flare，1＋cellsのようにする．III補助検査原因疾患を考えるために眼科以外の補助検査を行うと有用なことがある．1．血液検査：Behcet病では白血球数の上昇が，サルコイドーシスではアンギオテンシン変換酵素（ACE）やカルシウム，肺胞II型上皮細胞由来の糖蛋白KL-6や，肺サーファクタント濃度の上昇がみられることがある．表2罹患眼と前部ぶどう膜炎疾患両眼性Vogt-小柳-原田病・交感性眼炎若年性関節リウマチ関連ぶどう膜炎間質性腎炎ぶどう膜炎症候群おもに両眼性だがときに片眼性Behcet病サルコイドーシス糖尿病虹彩毛様体炎おもに片眼性だがときに両眼性ヘルペス性虹彩毛様体炎HLA-B27関連ぶどう膜炎Posner-Schlossman症候群急性網膜壊死片眼性Fuchs虹彩異色虹彩毛様体炎表4前房細胞数の評価グレード1mm×1mm視野内の細胞数01個未満0.5＋1.51＋6.152＋16.253＋26.504＋51個以上表3眼外所見と代表的ぶどう膜炎疾患糖尿病糖尿病虹彩毛様体炎腎障害（小児）間質性腎炎ぶどう膜炎症候群炎症性腸疾患炎症性腸疾患関連ぶどう膜炎脊椎炎HLA-B27関連ぶどう膜炎結節性紅斑Behcet病サルコイドーシス関節炎関節リウマチ関連ぶどう膜炎サルコイドーシス眼外傷後交感性眼炎外科手術後真菌性眼内炎悪性腫瘍悪性腫瘍眼内浸潤（仮面症候群）図1HLA.B27関連ぶどう膜炎患者にみられた強直性脊椎炎X線写真で竹節様脊椎（bamboospine）像がみられる．（19）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010591る5）．前眼部炎症を主体とするものはVogt-小柳型，眼底後極部の所見を主体とするものは原田型とよばれることもある．前眼部には前房に炎症性細胞がみられ，虹彩に結節がみられることがある（図3）．.Behcet病：Behcet病は日本を含むシルクロード地域に多発し，しばしば前房蓄膿を伴う激しい虹彩毛様体炎を発症する（図4）．前房蓄膿はサラサラした性状である．口腔内アフタ性潰瘍，皮膚結節性紅斑，外陰部潰瘍を合わせて4主症状といい，問診・視診が重要である6）．みられることがある．3．尿検査：間質性腎炎ぶどう膜炎症候群でb2-ミクログロブリンが高値となる．サルコイドーシスではカルシウムが上昇することがある．4．X線写真，CT（コンピュータ断層撮影）検査：サルコイドーシスでは肺門リンパ節腫脹が，結核では陳旧性病変が検出されることがある．HLA（ヒト白血球抗原）-B27関連ぶどう膜炎では強直性脊椎炎を合併することがある（図1）．5．皮内反応：Behcet病では針反応が亢進する．ツベルクリン反応はサルコイドーシスで陰転化し，結核では強陽性となる．IV鑑別疾患.サルコイドーシス：近年わが国のぶどう膜炎原因疾患で最多であり，肉芽腫性ぶどう膜炎を呈する4）．虹彩結節や隅角結節（図2），眼底では雪玉状硝子体混濁や網膜血管の白鞘化を伴い，慢性に炎症が持続することが多い．虹彩後癒着を起こしやすい．呼吸器科，皮膚科などとの連携が必要である．.Vogt-小柳-原田病・交感性眼炎：日本人を含むモンゴロイドに多発する．眼症状がみられる前に，前駆症状として数日前から感冒様症状，頭痛，耳鳴，めまい，嘔気，頭髪の接触感覚異常，項部痛，眼窩深部痛などがある．前駆症状に続いて，両眼のぶどう膜炎が出現す図2サルコイドーシスでみられた隅角結節サルコイドーシスは肉芽腫性ぶどう膜炎を呈する．特に隅角結節は本疾患に特徴的である．図4Behcet病による前部ぶどう膜炎しばしば激しい前部ぶどう膜炎を呈する．前房蓄膿はサラサラして体位により変動する．図3Vogt.小柳.原田病（VKH病）特に前眼部型（Vogt-小柳型）では肉芽腫性ぶどう膜炎を呈し虹彩結節などがみられることがある．592あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（20）人種では虹彩異色ははっきりしないことが多い．.糖尿病虹彩毛様体炎：糖尿病のコントロールが不良な患者では強い前眼部炎症がみられることがある．線維素析出を伴うこともあるが，毛様充血は比較的軽度で前房蓄膿はまれである（図7）．両眼性が多いが片眼のこともある．網膜症の有無，血糖値，Hb（ヘモグロビン）A1C値が診断の決め手となる10）．血糖コントロールに伴い改善する．.間質性腎炎ぶどう膜炎症候群：小児に多い．尿中b2-特に口腔内アフタ性潰瘍（口内炎ではない）はほぼ100％にみられる重要な所見である．眼炎症は急性，再発性で両眼性にみられるが，一度の眼発作は片眼であることが多い．.HLA-B27関連ぶどう膜炎・急性前部ぶどう膜炎：多くは片眼性，再発性である．強い毛様充血，前房蓄膿，線維素析出，角膜後面沈着物がみられ，虹彩後癒着の頻度は高い．前房蓄膿は粘稠で中央部が隆起して見える（図5）．眼痛など自覚症状が強い．日本人にはまれな遺伝子であるが，北欧を中心とした欧米人，中国や韓国人には多くみられる7）．.ヘルペス性虹彩毛様体炎：豚脂様角膜後沈着物がみられ，眼圧上昇を伴うことが多い8）．部分的な虹彩萎縮を伴うと水痘帯状疱疹ウイルス（VZV）であることが確実である（図6）が，初期にははっきりしないことが多い．PCR（polymerasechainreaction）法による前房水からのウイルスDNAの検出が診断に有効である．.急性網膜壊死：眼底周辺部から始まる網膜壊死が急速に広がり，網膜.離へと移行する予後の悪い疾患である．前眼部に強い炎症がみられることも特徴の一つであり，網膜周辺部に特徴的な黄白色病変がみられる9）．.Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎：慢性で軽度の前部ぶどう膜炎がみられる．虹彩後癒着はなく，一般にステロイド薬治療も不要である．日本人など虹彩色素の多い図6ヘルペス性虹彩毛様体炎ヘルペス性虹彩毛様体炎，特に水痘帯状疱疹ウイルス（VZV）では分節状の部分虹彩萎縮がみられる．図7糖尿病虹彩毛様体炎糖尿病虹彩毛様体炎では線維素析出を伴うこともある．毛様充血は比較的軽度で前房蓄膿はまれである．図5HLA.B27関連ぶどう膜炎HLA-B27関連ぶどう膜炎は急激で激しい前部ぶどう膜炎を生じる．しばしば粘稠な前房蓄膿がみられる．（21）あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010593あるので，長期間効果が持続する硫酸アトロピンの点眼は原則として用いない．つまり「散瞳」よりむしろ「動瞳」を心がける．すでに部分的に虹彩後癒着がある場合には数日間硫酸アトロピン眼軟膏（リュウアトR眼軟膏）を夜間1回点入して虹彩後癒着を解除するとよい．2．点眼薬による消炎：ステロイド点眼薬を用いる．前房への移行性から0.1％リン酸ベタメタゾン（リンデロンR液など）を用い，炎症が強い場合は1日6回あるいは4回程度点眼する．ステロイドレスポンダー患者では眼圧が上昇するため眼圧を頻繁に測定する．長期間の使用では緑内障や白内障が生じることがある．炎症の軽減とともに減量する．3．結膜下注射による消炎：前眼部炎症が非常に強い場合，ステロイド薬の結膜下注射を行う．急性の前部ぶどう膜炎ではリン酸デキサメタゾン（デカドロンRなど）を用いることが多い14）．特に炎症が強い場合は注射時に疼痛を感じ，また血管も拡張しているため結膜下出血も起こしやすい．加えて眼への注射に恐怖感をおぼえる患者もおり，意義や必要性，合併症などをよく説明してから行う必要がある．点眼薬と同様眼圧上昇に注意が必要である．ただし，炎症が強く，疼痛も強い場合には短期間ステロイド薬を全身投与することがある．内服は体重当たりミクログロブリンが上昇し，小児科・泌尿器科・腎臓内科などと連携が必要である11）．.若年性関節リウマチ関連ぶどう膜炎：小児期にみられるが自覚症状に乏しく慢性再発性前部ぶどう膜炎を呈する12）．視力予後は一般に不良である．膝など少関節型リウマチに多い（図8）．.炎症性腸疾患関連ぶどう膜炎：Crohn病，潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患で急性前部ぶどう膜炎をきたすことがある．注腸バリウム検査，内視鏡検査などで診断する（図9）．.Posner-Schlossman症候群：片眼性，再発性虹彩毛様体炎を伴う急激な眼圧上昇が特徴である13）．白人より日本人に多くみられる．V治療ぶどう膜炎はしばしば再発性，遷延性で全身疾患の合併も多く，視力予後不良者も多いことから，なるべく専門外来・専門施設で治療することが望ましい．専門外来へコンサルトするまでにまず行う治療は，以下の3点である．1．散瞳：前部ぶどう膜炎ではしばしば虹彩後癒着を形成する．虹彩後癒着は眼底の観察を困難にするばかりではなく，急性緑内障発作のリスクを高めるため大きな問題である．まず散瞳薬（ミドリンPRなど）を頻回に点眼させる．炎症が強い場合は散瞳位で癒着することも図8若年性関節リウマチぶどう膜炎を合併するのはおもに少関節型であり，特に膝関節が多い．図9Crohn病Crohn病では注腸バリウム検査で敷石像（cobblestoneappearance）がみられる．594あたらしい眼科Vol.27，No.5，2010（22）文献1）北市伸義，大野重昭：ぶどう膜炎の分類と頻度．すぐに役立つ眼科診療の知識基礎からわかるぶどう膜炎．p3-7，金原出版，20062）KitameiH,KitaichiN,NambaKetal：ClinicalfeaturesofintraocularinflammationinHokkaido,Japan.ActaOphthalmol87：424-428,20093）北市伸義，新野正明，大野重昭：ぶどう膜炎検査の正しい使い方髄液検査．あたらしい眼科25：1497-1500,20084）北市伸義，合田千穂，宮崎晶子ほか：サルコイドーシス．臨眼62：444-449,20085）北市伸義，三浦淑恵，大野重昭：Vogt-小柳-原田病．臨眼62：1852-1859,20086）北市伸義，大野重昭：Behcet病．日本臨牀63〔臨床免疫学（下）〕：376-380,20057）南場研一，北市伸義，三浦淑恵ほか：HLA-B27関連ぶどう膜炎．臨眼62：1950-1954,20088）北市伸義，三浦淑恵，大野重昭：ヘルペス虹彩毛様体炎．臨眼62：1430-1435,20089）吉沢史子，北市伸義，大野重昭：急性網膜壊死．臨眼64：276-279,201010）北市伸義，大野重昭：虹彩炎．眼科プラクティス7，糖尿病眼合併症の治療指針．p162-164，文光堂，200611）合田千穂，北市伸義，大野重昭：間質性腎炎ぶどう膜炎症候群．臨眼61：1598-1601,200712）北市伸義，大野重昭：若年性関節リウマチにともなう前部内眼炎．臨眼61：488-492，200713）宮崎晶子，北市伸義，大野重昭：Posner-Schlossman症候群．臨眼61：2000-2003,200714）北市伸義：ぶどう膜炎に対するステロイド治療．ステロイドの使い方コツと落とし穴．p52-53，中山書店，200615）北市伸義：Vogt-小柳-原田病・交感性眼炎．眼科プラクティス23．眼科薬物治療AtoZ.p136-138，文光堂，200816）北市伸義，大野重昭：眼科用薬．治療薬ハンドブック2009．p161-194,じほう，2009プレドニゾロンで0.5.1.0mg/kg/日で投与を始める．静脈投与では200mgから開始する大量療法やコハク酸メチルプレドニゾロン（ソルメドロールRなど）1g/日から開始するパルス療法があり，投与量や減量のプロトコールはおおよそ決まっている15）．Behcet病などでは免疫抑制薬シクロスポリンの内服や抗TNF（腫瘍壊死因子）-a抗体（レミケードR）の点滴静脈注射が用いられることがある．特にレミケードRは現在厚生労働省指示による市販後全例調査中であり，登録された施設でのみ行われる16）．VI眩しさへの対策前房内の炎症細胞や蛋白質などが眩しさの主因であるから前房炎症の改善を図ることが基本である．また，散瞳位での虹彩後癒着による羞明に対してはサングラスなどで対処する．白内障手術などの際に外科的に虹彩後癒着を解除することも有効である．おわりに前部ぶどう膜炎を呈する全身疾患は多く，初診時すぐに原因疾患を特定するには至らない場合も多い．しかし虹彩後癒着や緑内障などの合併症を回避するためには，原因疾患もさることながら適切な初期治療が非常に大切である．眩しさを訴えて受診してくる場合に本稿が少しでもお役に立てば幸いである．